Alex W. Cohen, MD, PhD; Richard Allen, MD, PhD
Revisión publicada el 18 de diciembre de 2019; original publicado el 14 de mayo de 2010
Queja principal
Diplopía
Historia de la enfermedad actual
Una paciente de 46 años se presentó en la Clínica Oculoplástica informando de visión doble y distorsión visual. La paciente notó por primera vez diplopía horizontal binocular dos meses antes de su visita. Describió diplopía en posición primaria que empeoraba en la mirada derecha y había recurrido a llevar un parche oclusivo para controlar sus síntomas. Tres meses antes de la visita actual, la paciente notó la presencia de un gran vaso sanguíneo sobre su ojo derecho. También informó de un sonido silbante en su oído derecho que había estado presente durante 2-3 meses.
Antecedentes oculares
La paciente tuvo un accidente de bicicleta cuatro meses antes durante el cual sufrió una pequeña fractura del complejo cigomático-omalar (Figura 1). La paciente fue vista en la clínica oftalmológica tres semanas después y se observó que no tenía diplopía, ni restricción de la mirada, y un examen ocular normal. Se le pidió un seguimiento dos meses después.
Historia médica
Depresión
Medicamentos
Claritin® (loratadina)
Historia familiar
Abuso de sustancias, cáncer de cuello, enfermedad cardiaca
Historia social
No contributiva
Examen físico
- Audiencia visual (sin corrección)
- 20/20 OD
- 20/20 OS
- Movilidad extraocular: -3 déficit de abducción OD y OS completo (ver figura 2)
- Pupilas: OD 6 mm oscuro, 4 mm claro; OS 6 mm oscuro, 4 mm claro; Sin defecto pupilar aferente relativo (RAPD)
- Presión intraocular: 14 mmHg OD, 12 mmHg OS
- Campos visuales de confrontación (CVF): OD y OS completos
- Hertel: 21 mm OD, 17 mm OS, base 95 mm
- Examen externo: Congestión venosa de los párpados superior e inferior derechos; soplo orbital presente sobre el ojo derecho (ver Figura 3).
- Examen del segmento anterior: Inyección conjuntival OD. Por lo demás, examen normal OU
- Examen funduscópico dilatado: Mácula, vasculatura y periferia normales OU
Figura 1: TAC obtenido en la presentación inicial tras la lesión del ciclista. Nótese la pequeña fractura de la ZMC en el lado derecho (flecha)
Figura 2: Fotos de motilidad dos meses después de la lesión inicial. Nótese el déficit de abducción en el ojo derecho y la dilatación de los vasos conjuntivales nasalmente del ojo derecho
Figura 3: Examen externo cuatro meses después de la lesión inicial. Obsérvense las venas dilatadas en los párpados superior e inferior derechos, así como los vasos conjuntivales nasales congestionados.
Desarrollo
Se hizo un diagnóstico presuntivo de fístula cavernosa carotídea (FCC) del lado derecho basado en la sospecha clínica y los hallazgos de proptosis, congestión venosa, soplo orbitario y déficit de abducción. La paciente fue enviada para una resonancia magnética/ARM del cerebro esa tarde. Las imágenes demostraron una FCC derecha así como una vena oftálmica superior derecha marcadamente dilatada (Figuras 4, 5 y 6). La paciente fue atendida en la Clínica Neurointervencionista y se le programó un coiling de la fístula esa misma semana.
La paciente fue sometida a un coiling de la arteria carótida interna derecha (Figuras 7 y 8). Durante el procedimiento, se observó una conexión expansiva de alto flujo entre la arteria y el seno cavernoso y las venas colaterales. También había un daño arterial extenso en la arteria carótida interna cavernosa derecha consistente con una disección. Se observó un buen flujo que atravesaba una arteria comunicante anterior permeable, por lo que la fístula se trató con el sacrificio de la arteria carótida interna derecha, mediante embolización con espiral. Afortunadamente, la arteria oftálmica derecha permaneció perfundida a través de la circulación colateral. Tras el procedimiento, la paciente tuvo un curso hospitalario sin complicaciones y fue dada de alta a su casa seis días después.
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| Figura 4: Imagen de angiografía por resonancia magnética (ARM) que demuestra un agrandamiento de la vena oftálmica superior (flecha). | Figura 5: ARM que demuestra una fístula cavernosa carotídea derecha (flecha) |
Figura 6: Imagen tridimensional reconstruida que muestra la fístula CC (flecha)
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| Figura 7: Imagen intraoperatoria que muestra la bobina desplegada dentro del sistema carotídeo interno | Figura 8: Imagen postoperatoria que muestra las bobinas dentro de la arteria carótida interna |
Fístula cavernosa carotídea directa postraumática aguda
Autores: Dabin Choi, BS; Matthew Benage, MD; Bryce R. Radmall, MD; Audrey C. Ko, MD; Erin M. Shriver, MD
Colocado el 18 de diciembre de 2019
Demanda principal
Preocupación por el síndrome compartimental orbitario tras un traumatismo por caída
Historia de la enfermedad actual
Un varón de 62 años se presentó en el Servicio de Urgencias con politraumatismo en la cara secundario a una caída desde una escalera de 6 metros. Las quejas subjetivas del paciente y la historia no fueron evaluables debido a la gravedad de sus lesiones y el estado de sedación. En la tomografía computarizada (TC) inicial de la cabeza, se encontró que el paciente tenía una hemorragia subaracnoidea, un hematoma epidural derecho, una fractura basilar de cráneo y múltiples fracturas faciales. Se consultó a oftalmología debido a la preocupación por el síndrome compartimental orbital bilateral y una fractura LeFort III que afectaba a las paredes orbitales inferiores bilaterales. La presión intraocular (PIO) fue informada inicialmente de 80-90 mmHg en el ojo derecho y 60-70mmHg en el ojo izquierdo por el médico de urgencias. El médico de urgencias realizó una cantotomía bilateral y una cantolisis de los tendones cantales laterales superior e inferior en la cabecera del paciente antes de la evaluación por parte de oftalmología. Con la liberación del canto, la PIO se mantuvo elevada en 46mmHg OD y 37mmHg OS.
Antecedentes oculares
Ninguno
Antecedentes médicos
Cirugía de paratiroides
Medicamentos
Imposible obtenerlos debido al estado de sedación e intubación del paciente
Alergias
No se conocen alergias a medicamentos
Antecedentes familiares / Historia social
Desconocida
Revisión de sistemas
No se pudo obtener ya que el paciente estaba sedado e intubado
EXAMEN OCULAR
Presión intraocular (PIO)
- En la presentación (Tonopen por el médico de urgencias)
- OD: 85 mmHg
- OS: 65 mmHg
- Estado tras la cantotomía bilateral y la cantólisis de los tendones cantales laterales superior e inferior (Tonopen por oftalmología)
- OD: 46 mmHg
- OS: 37 mmHg
- OD: 4 mm en oscuridad, 4 mm en luz, redondas, fijas
- OS: 3 mm en oscuridad, 3 mm en luz, redondas, fijas
- Párpados/pestañas: Cantotomía superior e inferior/cantholysis con párpados fácilmente distraídos del globo OU
- Conjuntiva/esclerótica
- Significativa quemosis OU
- Traza tortuosidad de vasos esclerales OD > OS
- Córnea:
- Transparente OU
- Cámara anterior:
- Profunda y tranquila, bien formada OU
- Iris:
- Redondo, fijo y medio dilatado OU
- Disco: Inclinado, atrofia peripapilar (PPA), tenuemente perfundido OU
- Mácula: Normal OU
- Vasos: Pulsaciones venosas espontáneas prominentes OU
- OD: Pulsaciones de la arteria central de la retina – ocluibles con presión moderada sobre el globo
- OS: Arteria central de la retina perfundida
- Síndrome compartimental orbitario secundario a hemorragia orbitaria
- Hifema o microhipema traumático
- Fístula cavernosa carotídea directa
- El CCF tipo B es una derivación dural entre las ramas intracavernosas de la arteria carótida interna y el seno cavernoso.
- El CCF tipo C es una derivación entre las ramas meníngeas de la arteria carótida externa y el seno cavernoso.
- El CCF tipo D es una derivación dural entre las ramas meníngeas tanto de la arteria carótida interna como de la externa y el seno cavernoso.
- Traumatismo de cabeza/orbital
- Aneurisma de la arteria carótida interna
- Disección de la arteria carótida interna
- Proptosis
- Sonido orbital
- Quimosis
- Vasos cónicos de la conjuntiva
- Palia del nervio craneal
- Oftalmoplejía
- Presión intraocular elevada
- Pulsaciones venosas
- Párpado superior
- Ptosis del párpado superior
- Heme en el canal de Schlemm en la gonioscopia
- Dolor de cabeza
- Disminución de la visión
- Diplopía
- Auroros pulsátiles
- Embolización con coil y agente embólico líquido
- Catéter de balón desmontable
- Colocación de injerto de stent
- Observación
Pupilas
Externas
Órbitas tensas bilateralmente, resistencia a la retropulsión derecha >izquierda, proptosis OU
Examen con lámpara de hendidura
Examen del fondo
Diagnóstico diferencial de la PIO elevada en el contexto de traumatismos y fracturas orbitarias
CURSO CLÍNICO
En su TAC maxilofacial inicial se observaron fracturas bilaterales del suelo orbitario y una fractura de LeFort III, además de un agrandamiento de la vena oftálmica superior derecha y una hiperdensidad del seno cavernoso derecho. Se realizó una angiografía por TC (Figura 1) que demostró la arterialización del seno cavernoso derecho. El diagnóstico de fístula cavernosa carotídea (FCC) directa derecha se basó en estos hallazgos. La proptosis de la paciente, la PIO persistentemente alta a pesar de la cantotomía lateral y la cantólisis, y las pulsaciones venosas con una tenue perfusión del disco óptico derecho eran compatibles con este diagnóstico. Se consultó a radiología neurointervencionista. La paciente fue sometida a un coiling y a la inyección de un agente embólico líquido (Onyx®) para la embolización del CCF derecho (Figura 2 y 3).
Figura 1. Imagen de angiografía por tomografía computarizada (ATC) en vista axial (A) y sagital (B) que indica una vena oftálmica superior derecha dilatada (flechas).
Figura 2. Angiografía cerebral intraprocedimental que demuestra la fístula cavernosa carotídea directa (CCF) antes (A) y después (B) del despliegue de la bobina dentro de la CCF.
Figura 3. Radiografías coronales (A) y sagitales (B) de la cabeza después de la colocación de la bobina y el agente embólico dentro del seno cavernoso derecho.
Después del procedimiento, la PIO mejoró a 20 mmHg OD y 10 mmHg OS. El paciente demostró una mejora de la proptosis, la quemosis y las pulsaciones venosas bilaterales. Después de que la hinchazón orbital cediera unos días más tarde, el paciente fue sometido a una reparación de la fractura del suelo orbital con colocación de placas en los bordes orbitales inferiores bilaterales.
La agudeza visual del paciente en la presentación inicial no era evaluable debido a la gravedad de sus lesiones y al estado de sedación. Tras el coiling de la CCF y la reparación de la fractura facial, la visión del paciente era de percepción de luz desnuda en el ojo derecho y de 20/100 excéntrica en el ojo izquierdo. En la visita de seguimiento de un mes del paciente, la agudeza visual era de nula percepción de la luz en el ojo derecho y de 20/50 en el ojo izquierdo con agujero de alfiler. Tenía las pupilas fijas bilateralmente. El examen posterior mostraba palidez de la cabeza del nervio óptico derecho. El paciente también tenía oftalmoplejia parcial en el ojo derecho y parálisis de los nervios craneales III y IV izquierdos (Figura 4). Era exotrópico y tenía ptosis del párpado superior izquierdo con mala función de los elevadores (MRD1 = – 4 mm) (Figura 5). El paciente informó que tenía que levantar la barbilla y mantener el párpado izquierdo abierto para poder ver por el ojo izquierdo. Se recomendó la reparación de la ptosis con cabestrillo frontal en el izquierdo y se sometió con éxito a la operación. Aunque quedó con déficits residuales de motilidad, la ptosis mejoró, y fue dado de alta de la clínica de oculoplástica (Figura 6).
Figura 4. Fotografía externa de las nueve posiciones cardinales de la mirada que demuestra una oftalmoplejía parcial en el ojo derecho y parálisis de los nervios craneales III y IV izquierdos.
Figura 5. Fotografía externa del paciente en mirada primaria. Nótese la exotropía del paciente y la ptosis del párpado superior izquierdo.
Figura 6. La fotografía externa muestra la mejora de la ptosis del párpado superior izquierdo tras la cirugía de cabestrillo frontal. Hay déficits de motilidad persistentes en ambos ojos (el ojo izquierdo peor que el derecho) secundarios a la parálisis del CN III – con inervación residual del CN VI
DIAGNÓSTICO
Fístula cavernosa carotídea directa traumática aguda, que da lugar a múltiples parálisis de los nervios craneales bilaterales y neuropatías ópticas bilaterales (derecha > izquierda) por elevación de la PIO e isquemia
DISCUSIÓN
Patofisiología/Etiología/Epidemiología
Una fístula cavernosa carotídea (CCF) es un paso anormal entre el seno cavernoso venoso y la arteria carótida interna. Las FCC se clasifican en dos tipos principales en función de su fisiopatología, directas (tipo A) e indirectas (tipo B-D) , como se muestra en la figura 1.
Figura 7. Tipos de fístulas cavernosas carotídeas. (Cortesía de Richard A. Robbinson, M.D., Southwest Journal of Pulmonary and Critical Care.)
Fístulas cavernosas directas
La fístula cavernosa de tipo A es el resultado de un desgarro en la pared de la carótida interna que provoca una fístula única de alto flujo que conecta directamente la arteria carótida interna y el seno cavernoso.
Factores CC indirectos
Los CCF indirectos son fístulas de bajo flujo entre las ramas meníngeas del sistema de la arteria carótida interna y el seno cavernoso. Las FCC indirectas suelen presentar síntomas leves de dilatación de los vasos conjuntivales y proptosis. El curso de la enfermedad puede ser de naturaleza crónica, lo que hace que se retrase el diagnóstico y el tratamiento.
Los CCF tipo A son el tipo más común de CCF tras un traumatismo craneal. McManus et al descubrieron que los CCF directos de tipo A se producen hasta en el 4% de los pacientes con una fractura craneal basilar. Un CCF directo puede producirse como consecuencia de la rotura espontánea de un aneurisma de la arteria carótida interna o de una disección arterial. En una FCC de tipo A, la alta presión dentro del sistema carotídeo interno fluye hacia el seno cavernoso venoso y conduce a la hipertensión venosa oftálmica y a las pulsaciones, que son características de la FCC .
La incidencia de la disminución de la agudeza visual o de la pérdida de la visión debida a los CCFs ha sido reportada entre el 29% y el 63% .El mecanismo de la deficiencia visual de un CCF está relacionado con la generación de la hipertensión venosa oftálmica, que conduce a la anoxia de flujo estancado causando isquemia del nervio óptico. La compresión mecánica del nervio óptico causada por una presión intraocular elevada o un seno cavernoso distendido también puede provocar una neuropatía óptica. El diagnóstico y la intervención rápidos son cruciales en todos los pacientes con FCC para evitar daños irreversibles en la visión.
Signos/síntomas
Los pacientes con FCC directos suelen presentar de forma aguda signos y síntomas clínicos más graves que con los FCC indirectos. Los signos más comunes de las FCC directas incluyen la aparición repentina de una presión intraocular elevada, la congestión de las venas conjuntivales, la quemosis y los hematomas orbitales . Una fístula CCF directa de alto flujo también puede dar lugar a una proptosis pulsátil progresiva. Los pacientes con FCC informan con frecuencia de cefalea, disminución de la agudeza visual y diplopía. Las FCC pueden dar lugar a complicaciones neurooftalmológicas, como oftalmoplejia y parálisis de los nervios craneales.
En un estudio retrospectivo de 11 fístulas CC traumáticas, los signos clínicos más comunes fueron la proptosis, la dilatación de los vasos conjuntivales y un soplo orbitario, todos ellos encontrados en el 100% de los pacientes. El segundo hallazgo clínico más común fue la quemosis conjuntival, que se produjo en 10 pacientes. Ocho de los 11 pacientes tenían una parálisis del sexto nervio, 5 tenían una parálisis del tercer nervio y 5 tenían una parálisis del cuarto nervio. Un defecto pupilar eferente secundario a una parálisis del tercer nervio estaba presente en 5 pacientes. Otros hallazgos menos comunes fueron la presión intraocular elevada (3 pacientes), la pérdida de visión (2 pacientes), el edema del disco óptico (2 pacientes) y la dilatación de los vasos de la retina (4 pacientes).
Evaluación/Tratamiento/Manejo
La angiografía cerebral se considera el patrón de oro para diagnosticar una FCC. Las modalidades de imagen no invasivas, como la angiografía por tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética, pueden ayudar a hacer un diagnóstico presuntivo de CCF, pero no confirman definitivamente su presencia.
El manejo conservador, como la compresión manual externa de la arteria carótida cervical ipsilateral varias veces al día durante 4-6 semanas, puede ser eficaz en el tratamiento de los CCF indirectos de bajo flujo. Se ha informado de que entre el 20 y el 60% de los pacientes con CCF indirectos tienen una resolución espontánea de la fístula . Cuando se utiliza un tratamiento conservador, es importante realizar un seguimiento estrecho con pruebas de visión seriadas, mediciones de la presión intraocular y exámenes fundoscópicos. Sin embargo, el manejo conservador suele ser ineficaz en el tratamiento de la FCC directa de alto flujo.
El cierre endovascular de la fístula es el objetivo principal del tratamiento de la FCC directa. El coiling o el uso de agentes embólicos líquidos han sido los métodos predominantes para obliterar las FCC . Los agentes embólicos líquidos no adhesivos, como el copolímero de etileno y alcohol vinílico (Onyx®), han mostrado algunas ventajas sobre los espirales. Un agente embólico líquido puede inyectarse más lenta y deliberadamente debido a sus propiedades de polimerización gradual, lo que minimiza la necesidad de una administración repetida. Sin embargo, los agentes embólicos líquidos penetran profundamente en la vasculatura y pueden causar complicaciones como la trombosis e inflamación postembolización, lo que provoca una isquemia transitoria del nervio craneal . El uso combinado de espirales y agentes embólicos líquidos ha demostrado ser una opción de tratamiento eficaz para los CCF. En un estudio, el tratamiento de 16 pacientes con un FCC directo mediante el uso combinado de espirales y agentes embólicos demostró la oclusión exitosa de todos los FCC con resolución de los síntomas clínicos y sin empeoramiento de las neuropatías craneales durante un período de seguimiento de 33 meses .
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