Una vez considerados excepcionalmente raros, los tumores neuroendocrinos (NET) son cada vez más comunes y, por tanto, de creciente relevancia tanto para los clínicos como para los investigadores. La mayoría de los pacientes con este tipo de tumores presentan síntomas y, de ellos, el 90% tiene una afectación hepática secundaria. En el pasado reciente, a los individuos con enfermedad hepática metastásica se les ofrecía poca terapia o esperanza. En los últimos años, este enfoque fatalista ha sido rápidamente sustituido por una serie de nuevas estrategias de tratamiento tanto sistémico como locorregional. Las terapias combinadas, tanto secuenciales como paralelas, los nuevos fármacos disponibles y un enfoque multidisciplinar del tratamiento de los pacientes están contribuyendo a una revolución en la atención y los resultados de esta población. En esta revisión, se orientará al lector sobre las estadísticas relevantes, la nomenclatura y las modalidades de diagnóstico de este confuso conjunto de enfermedades. Lo más importante es una actualización de las opciones de tratamiento en rápida expansión disponibles para optimizar la atención de los pacientes con afectación hepática.