Léčba LPLD má dva různé cíle: okamžitou prevenci záchvatů pankreatitidy a dlouhodobé snížení rizika kardiovaskulárních onemocnění. Léčba je založena především na medikamentózní nutriční terapii s cílem udržet koncentraci triglyceridů v plazmě pod 11,3 mmol/l (1000 mg/dl). Udržování hladiny triglyceridů pod 22,6 mmol/l (2000 mg/dl) obecně zabraňuje opakovaným bolestem břicha.
Přísná dieta s nízkým obsahem tuků a vyhýbání se jednoduchým sacharidůmUpravit
Omezení tuků ve stravě na nejvýše 20 g/den nebo 15 % celkového energetického příjmu obvykle postačuje ke snížení koncentrace triglyceridů v plazmě, ačkoli mnoho pacientů uvádí, že k tomu, aby byli bez příznaků, je optimální hranice nižší než 10 g/den. Rovněž je třeba se vyhnout jednoduchým sacharidům. K vaření lze použít triglyceridy se středně dlouhým řetězcem, protože se vstřebávají do portální žíly, aniž by se začlenily do chylomikronů. U pacientů s recidivující pankreatitidou by měly být doplňovány vitaminy rozpustné v tucích A, D, E a K a minerální látky, protože u nich často dochází k jejich nedostatku v důsledku malabsorpce tuků. Dietní přístup je však u mnoha pacientů obtížně udržitelný.
Léky snižující hladinu lipidůEdit
Lipidy snižující léky, jako jsou fibráty a omega-3-mastné kyseliny, lze u LPLD použít ke snížení hladiny TG; tyto léky však velmi často nejsou dostatečně účinné k dosažení cílů léčby u pacientů s LPLD. Ke snížení zvýšené hladiny non-HDL-cholesterolu by se měly zvážit statiny. dalšími opatřeními je vyhýbání se látkám, o nichž je známo, že zvyšují endogenní hladinu triglyceridů, jako je alkohol, estrogeny, diuretika, izotretinoin, antidepresiva (např. sertralin) a b-adrenergní blokátory.
Genová terapieEdit
V roce 2012 Evropská komise schválila alipogen tiparvovec (Glybera), genovou terapii pro dospělé s diagnózou familiární LPLD (potvrzenou genetickým testováním), kteří trpí těžkými nebo mnohočetnými záchvaty pankreatitidy navzdory omezení tuků ve stravě. Jednalo se o první genovou terapii, která získala v Evropě povolení k uvedení na trh; její cena se pohybovala kolem 1 milionu dolarů za léčbu a do roku 2016 jí byl komerčně léčen pouze jeden člověk. Glyberou bylo léčeno celkem 31 pacientů, většina z nich zdarma v rámci klinických studií, než byl lék stažen z trhu.
.