Stadier af vitelliform makulær dystrofi
Den vitelliform makulær dystrofi er generelt opdelt i 6 stadier:
-
Stadie I (prævitelliform): normalt syn, normale eller kun subtile RPE-forandringer med unormalt elektro-okulogram. Ofte ikke opdaget i dette stadium.
-
Stadie II (Vitelliform): normalt mellem 10 og 25 år. Klassisk “æggeblomme”-læsion. 30 % har ektopiske læsioner (væk fra macula). Normalt syn eller let synstab.
-
Stadie III (Pseudohypopyon): Lagdeling af lipofuscin. Synet svarer til stadium II.
-
Stadie IV (Vitelliruptiv): Opbrydning af materiale giver et “røræg”-udseende. Synet kan ligne eller være let nedsat i forhold til stadium I/II.
-
Stadie V (Atrofisk): Central RPE og retinal atrofi. Synet kan variere fra 6/9 – 6/60.
-
Stadie VI (choroidal neovaskularisering eller CNV): Denne komplikation forekommer hos ca. 20 % af patienterne. Synet er ofte nedsat til 6/60 eller værre (lovlig blindhed). Kan behandles med anti-VEGF-injektioner.
Behandling
Der findes i øjeblikket ingen effektiv behandling af vitelliform makuladystrofi, men videnskabelig forskning, både traditionel og genetisk, kan give nyttige behandlinger for fremtiden.
I nogle mennesker, normalt i de senere stadier af sygdommen, kan der dannes nye, utætte blodkar under nethinden i en proces, der kaldes neovaskularisering. Dette svarer til det, der sker ved den “våde” form af aldersrelateret makuladegeneration. Dette kan føre til et hurtigt tab af det centrale syn, men det kan nu behandles meget effektivt i de fleste tilfælde med en række indsprøjtninger af et anti-VEGF-præparat i øjet. Da denne behandling er mest effektiv, når den gives kort tid efter dannelsen af de nye blodkar, anbefales det, at personer med vitelliform makuladystrofi selv overvåger deres syn, et øje ad gangen, ved hjælp af et Amsler-gitter. Enhver pludselig ændring i udseendet af Amsler-gitteret (f.eks. forvrængning, slørede eller blanke pletter) bør straks kontrolleres af øjenlægen, da dette kan være tegn på neovaskularisering.
Der er ingen specifik dokumentation vedrørende kostens virkning på udviklingen af vitelliform makuladystrofi, men indførelsen af en øjensund kost, som det anbefales for aldersrelateret makuladegeneration, kan være gavnlig. Dette omfatter indtagelse af fisk to til tre gange om ugen, dagligt bladgrønt og andre frugter og grøntsager, en håndfuld nødder om ugen og, hvor det er muligt, indtagelse af kulhydrater med lavt glykæmisk indeks (GI) frem for kulhydrater med højt GI.
Håndtering af synstab
Når man håndterer synstab, er en vigtig prioritet at bevare livskvalitet og uafhængighed. Det kan være nyttigt at kontakte en organisation for svagtseende, da de kan samarbejde med dig om at vurdere dine individuelle behov og afgøre, hvilke hjælpemidler og teknologier der kan hjælpe. Der findes mange fremragende løsninger, der kan hjælpe dig med at leve godt med et lavt syn.
Se faktabladet om Bests sygdom.
Bestil et eksemplar af faktabladet her.
Macular Disease Foundation Australia har udviklet et omfattende udvalg af publikationer om makuladegeneration, diabetisk øjensygdom og andre makuladegenerationer.