Alex W. Cohen, MD, PhD; Richard Allen, MD, PhD
Revision offentliggjort den 18. december 2019; Original offentliggjort den 14. maj 2010
Hovedklager
Dobbelt syn
Historie for nuværende sygdom
En 46-årig kvindelig patient præsenterede sig på Oculoplastikklinikken og rapporterede om dobbeltsyn og synsforvrængning. Patienten bemærkede først binokulær horisontal diplopi to måneder før sit besøg. Hun beskrev diplopi i primær position, som blev forværret i højre blik, og hun havde tyet til at bære et okklusivt plaster for at kontrollere sine symptomer. Tre måneder før det aktuelle besøg bemærkede patienten tilstedeværelsen af et stort blodkar over hendes højre øje. Hun rapporterede også en susende lyd i sit højre øre, som havde været til stede i 2-3 måneder.
Pastorisk øjenhistorie
Patienten var fire måneder forinden involveret i en cykelulykke, hvor hun pådrog sig en lille zygomaticomalar kompleksfraktur (Figur 1). Patienten blev set på oftalmologisk klinik tre uger senere og blev noteret for at have ingen diplopi, ingen blikbegrænsning og en normal øjenundersøgelse. Hun blev bedt om at blive fulgt op to måneder senere.
Medicinsk historie
Depression
Medicinering
Claritin® (loratadin)
Familiehistorie
Substansmisbrug, halskræft, hjertesygdom
Social anamnese
Ikke medvirkende
Fysisk undersøgelse
- Synskarphed (uden korrektion)
- 20/20 OD
- 20/20 OS
- Ekstraokulær motilitet: -3 abduktionsunderskud OD og fuld OS (se figur 2)
- Pupiller:
- OD 6 mm mørk, 4 mm lys; OS 6 mm mørk, 4 mm lys; ingen relativ afferent pupillær defekt (RAPD)
- Intraokulært tryk: 14 mmHg OD, 12 mmHg OS
- Konfrontationsvisuelle felter (CVF): Fuldt OD og OS
- Hertel: 21 mm OD, 17 mm OS, base 95 mm
- Ekstern undersøgelse: Venøs overfyldning af højre øvre og nedre øjenlåg; Orbital støj tilstede over højre øje (se figur 3)
- Undersøgelse af det forreste segment: Konjunktival injektion OD. Ellers normal undersøgelse OU
- Dilateret funduskopisk undersøgelse: Normal macula, vaskulatur og periferi OU
Figur 1: CAT-scanning fremstillet ved første præsentation efter cykelskade. Bemærk den lille ZMC-fraktur i højre side (pil)
Figur 2: Motilitetsbilleder to måneder efter første skade. Bemærk abduktionsunderskuddet i højre øje og konjunktival karudvidelse nasalt i højre øje
Figur 3: Udvendig undersøgelse fire måneder efter den første skade. Bemærk de dilaterede vener på det øverste og nederste højre øjenlåg samt de engorgede nasale konjunktivalkar.
Forløb
Der blev stillet en formodet diagnose af højresidig carotis cavernøs fistel (CCF) på baggrund af klinisk mistanke og fund af proptose, venøs engorgement, orbital bruit og abduktionsunderskud. Patienten blev sendt til MRI/MRA-billeddannelse af hjernen samme eftermiddag. Billederne påviste en højre CCF samt en markant udvidet højre øvre oftalmisk vene superior (figur 4, 5 og 6). Patienten blev derefter tilset i neurointerventionsklinikken og planlagt til coiling af fistlen senere samme uge.
Patienten gennemgik coiling af højre interne carotisarterie (figur 7 og 8). Under indgrebet blev der konstateret en ekspansiv forbindelse med højt flow mellem arterien og sinus cavernus og de kollaterale vener. Der var også omfattende arteriel skade på den højre cavernøse indre halspulsåren i overensstemmelse med en dissektion. Der blev set et godt flow på tværs af en patenteret anterior kommunikerende arterie, så fistlen blev behandlet ved at ofre højre interne carotisarterie ved hjælp af spiralembolisering. Heldigvis forblev den højre oftalmiske arterie perfunderet via kollateral cirkulation. Efter indgrebet havde patienten et ubemærket hospitalsforløb, og hun blev udskrevet hjem seks dage senere.
 |
 |
|
| Figur 4: Magnetic Resonance Angiogram (MRA) billede, der viser en forstørret vene ofthalmica superior (pil). | Figur 5: MRA, der viser en højre carotis cavernøs fistel (pil) |
Figur 6: Tredimensionelt rekonstrueret billede, der viser CC-fistlen (pil)
 |
 |
|
| Figur 7: Intraoperativt billede, der viser, at spolen er blevet indsat i det indre carotis system | Figur 8: Postoperativt billede, der viser spoler i den indre carotis |
Akut posttraumatisk direkte carotis kavernøs fistel
Autorer: Forfattere: (1): S: Dabin Choi, BS; Matthew Benage, MD; Bryce R. Radmall, MD; Audrey C. Ko, MD; Erin M. Shriver, MD
Posted December 18, 2019
Hovedklager
Bekymring for orbitalt kompartment syndrom efter faldtraume
Historie af nuværende sygdom
En 62-årig mand præsenterede sig på skadestuen med polytraume i ansigtet sekundært til et fald fra en 20-fods stige. Patientens subjektive klager og anamnese kunne ikke vurderes på grund af skadernes sværhedsgrad og hans sederingsstatus. Ved den første computertomografi (CT) af hovedet blev det konstateret, at patienten havde en subaraknoidalblødning, et højre epiduralt hæmatom, en basilar kraniefraktur og flere ansigtsfrakturer. Øjenlægen blev konsulteret på grund af bekymring for et bilateralt orbital kompartment syndrom og en LeFort III-fraktur, der involverede de bilaterale inferior orbitalvægge. Intraokulært tryk (IOP) blev oprindeligt rapporteret til at være 80-90 mmHg på højre øje og 60-70 mmHg på venstre øje af akutlægen. Bilaterale kanthotomier og kantholyser af de øverste og nederste laterale kanthalssener blev udført ved sengekanten af akutlægen inden evaluering af oftalmologien. Efter frigørelse af kanthalssenen var IOP fortsat forhøjet til 46 mmHg OD og 37 mmHg OS.
Tidligere øjenhistorie
Ingen
Tidligere sygehistorie
Parathyreoideakirurgi
Medicinering
Kan ikke fås på grund af patientens sedation og intubationsstatus
Allergier
Ingen kendte lægemiddelallergier
Familiehistorie / Social historie
Ukendt
Gennemgang af systemer
Kunne ikke indhentes, da patienten var bedøvet og intuberet
OCULAR EXAMINATION
Intraokulært tryk (IOP)
- Ved præsentation (Tonopen af akutlæge)
- OD: 85 mmHg
- OS: 65 mmHg
- Status efter bilateral kanthotomi og kantholyse af de øverste og nederste laterale kanthalssener (Tonopen af øjenlæge)
- OD: 46 mmHg
- OS: 37 mmHg
Pupiller
- OD: 46 mmHg
Pupiller
- OD: 4 mm i mørke, 4 mm i lys, runde, faste
- OS: 3 mm i mørke, 3 mm i lys, runde, faste
Ekstern
Spændte orbits bilateralt, modstand mod retropulsion højre > venstre, proptose OU
Spalte-lampeundersøgelse
- Låg/skråt øjenlåg: Øvre og nedre kanthotomi/kantholyse med øjenlåg let distraheret fra globus OU
- Konjunktiva/sclera
- Signifikant kemose OU
- Sporlig tortuositet af sclerale kar OD > OS
- Cornea:
- Klar OU
- Forreste kammer:
- Dybt og roligt, velformet OU
- Iris:
- Dybt og roligt, velformet OU
- Iris:
- Rund, fast og midtudspilet OU
Fundusundersøgelse
- Disc: Vippet, peripapillær atrofi (PPA), svagt perfunderet OU
- Macula: Normal OU
- Kar: Fremtrædende spontane venøse pulsationer OU
- OD: Centrale retinale arteriepulsationer – kan okkluderes med moderat tryk på globen
- OS: Central retinal arterie perfunderet
Differentialdiagnose af forhøjet IOP i forbindelse med traumer og orbitalfrakturer
- Orbital compartment syndrom sekundært til orbital blødning
- Traumatisk hypem eller mikrohypem
- Direkte carotis cavernøs fistel
KLINISK FORLØB
Bilaterale orbitabundfrakturer og en LeFort III-fraktur blev noteret på hans indledende maxillofaciale CT-scanning, foruden forstørrelse af den højre øvre øjenåre og hyperdensitet i den højre sinus cavernus. Der blev foretaget et CT-angiogram (figur 1), som viste arterialisering af den højre svælghule. På baggrund af disse fund blev der stillet en diagnose om direkte højresidig carotis cavernøs fistel (CCF). Patientens proptose, vedvarende højt IOP på trods af lateral canthotomi og cantholyse og venepulsationer med svag perfusion af højre synsskive var alle i overensstemmelse med denne diagnose. Neurointerventionel radiologi blev konsulteret. Patienten gennemgik coiling og injektion af et flydende emboliseringsmiddel (Onyx®) med henblik på embolisering af den højre CCF (figur 2 og 3).
Figur 1. Computertomografisk angiografibillede (CTA) i aksial (A) og sagittal (B) visning, der viser en dilateret højre superiør oftalmisk vene (pile).
Figur 2. Intraprocedural cerebral angiografi, der viser direkte carotis cavernøs fistel (CCF) før (A) og efter (B) indsættelse af spolen i CCF.
Figur 3. Koronale (A) og sagittale (B) hovedrøntgenbilleder efter coiling, der viser en vellykket udlægning af spolen og embolisk middel i den højre sinus cavernus.
Efter proceduren forbedredes IOP til 20 mmHg OD og 10 mmHg OS. Patienten viste en forbedring af proptose, kemose og venepulsationer bilateralt. Efter at den orbitale hævelse aftog et par dage senere, gennemgik patienten en reparation af orbitabundfrakturer med pladering af de bilaterale inferior orbitalrander.
Patientens synsstyrke ved første præsentation kunne ikke vurderes på grund af skadernes sværhedsgrad og hans sederingsstatus. Efter oprulning af CCF og facialfrakturreparationer var patientens syn bare lysopfattelse på højre øje og 20/100 excentrisk på venstre øje. Ved patientens opfølgningsbesøg efter en måned var synsstyrken ingen lysopfattelse på højre øje og 20/50 på venstre øje med pinhole. Han havde faste pupiller bilateralt. Den posteriore undersøgelse viste bleghed i det højre synsnervehoved. Patienten havde også delvis oftalmoplegi på højre øje og venstre kranienerve III- og IV-lammelser (figur 4). Han var exotropisk og havde venstre overlågsptose med dårlig levatorfunktion (MRD1 = – 4 mm) (Figur 5). Patienten rapporterede, at han var nødt til at løfte hagen op og holde venstre øjenlåg åbent for at kunne se ud af venstre øje. Ptoseudbedring med frontalis-slynge på venstre side blev anbefalet, og han gennemgik operationen med succes. Selv om han havde tilbageværende motilitetsunderskud, blev ptosen forbedret, og han blev udskrevet fra oculoplastikklinikken (figur 6).
Figur 4. Udvendigt fotografi af de ni kardinalstillinger af blikket, der viser delvis oftalmoplegi på højre øje og venstre kranienerve III og IV palperinger.
Figur 5. Udvendigt fotografi af patienten i primær blikretning. Bemærk patientens exotropi og ptose af venstre øvre øjenlåg.
Figur 6. Det eksterne fotografi viser forbedring af venstre øvre øjenlågsptose efter frontalis slyngeoperation. Der er resdual persisterende motilitetsunderskud i begge øjne (venstre øje værre end højre) sekundært til CN III palsy – med residual CN VI innervation
DIAGNOSE
Akut traumatisk direkte carotis cavernøs fistel, resulterer i multiple bilaterale kranienervelammelser og bilaterale (højre > venstre) optiske neuropatier som følge af forhøjet IOP og iskæmi
DISKUSSION
Patofysiologi/Etiologi/Epidemiologi
En carotis cavernøs fistel (CCF) er en unormal passage mellem den venøse sinus cavernosus og den interne arteria carotis. CCF’er klassificeres i to hovedtyper på grundlag af deres patofysiologi, direkte (type A) og indirekte (type B-D) , som vist i figur 1.
Figur 7. Typer af carotis cavernøse fistler. (Med venlig hilsen af Richard A. Robbinson, M.D., Southwest Journal of Pulmonary and Critical Care.)
Direkte CCF’er
Type A CCF er resultatet af en revne i den indre carotisvæg, der forårsager en enkelt fistel med høj strømning, som forbinder den indre carotisarterie og sinus cavernosus direkte.
Indirekte CCF’er
Indirekte CCF’er er fistler med lavt flow mellem meningealforgreninger af det indre carotisarteriesystem og sinus cavernosus. Indirekte CCF’er har generelt milde symptomer i form af udvidede konjunktivalkar og proptose. Sygdomsforløbet kan være af kronisk karakter, hvilket gør en forsinkelse af diagnose og behandling .
- Type B CCF er en dural shunt mellem intrakavernøse grene af den indre carotisarterie og sinus cavernus.
- Type C CCF er en forbindelse mellem meningeale grene af arteria carotis externa og sinus cavernosus.
- Type D CCF er en dural shunt mellem meningeale grene af både arteria carotis interna og arteria carotis externa og sinus cavernosus.
Type A CCF er den mest almindelige type CCF efter hovedtraumer. McManus et al fandt, at direkte type A CCF’er forekommer hos op til 4 % af patienter med en basilar kraniebrud. En direkte CCF kan opstå som følge af spontan ruptur af et aneurisme i den indre halspulsåren eller en arteriel dissektion. Ved en type A CCF strømmer det høje tryk i det indre carotis-system ind i den venøse sinus cavernosus og fører til oftalmisk venøs hypertension og pulsationer, som er kendetegnende for CCF .
Incidensen af nedsat synsstyrke eller synstab som følge af CCF’er er blevet rapporteret til at variere mellem 29 % og 63 % .Mekanismen for synsforringelse som følge af en CCF er relateret til generering af oftalmisk venøs hypertension, som fører til anoxi med stagnerende flow, der forårsager iskæmi af synsnerven. Mekanisk kompression af synsnerven forårsaget af enten et forhøjet intraokulært tryk eller en udspilet sinus cavernosus kan også føre til optisk neuropati . Hurtig diagnose og indgriben er afgørende for alle CCF-patienter for at forhindre irreversible skader på synet.
Tegn/Symptomer
Patienter med direkte CCF’er præsenterer sig ofte akut med kliniske tegn og symptomer, der er mere alvorlige end ved indirekte CCF’er. De mest almindelige tegn på direkte CCF’er omfatter pludseligt indsættende forhøjet intraokulært tryk, overfyldning af konjunktivale vener, kemose og orbital blå mærker . En direkte CCF-fistel med højt flow kan også resultere i progressiv pulsatil proptose. Patienter med CCF’er rapporterer ofte om hovedpine, nedsat synsstyrke og diplopi. CCF’er kan resultere i neuro-oftalmologiske komplikationer, herunder oftalmoplegi og kranienervelammelser.
I en retrospektiv undersøgelse af 11 traumatiske CC-fistler var de mest almindelige kliniske tegn proptose, dilaterede konjunktivale kar og en orbital støj, som alle blev fundet hos 100 % af patienterne. Det næsthyppigste kliniske fund var konjunktival kemose, som forekom hos 10 patienter. Otte af de 11 patienter havde en lammelse af sjette nerve, 5 havde en lammelse af tredje nerve og 5 havde en lammelse af fjerde nerve. En efferent pupillær defekt som følge af en tredje nervelammelse var til stede hos 5 patienter. Mindre almindelige fund omfattede forhøjet intraokulært tryk (3 patienter), synstab (2 patienter), optisk diskusødem (2 patienter) og udvidede nethindekar (4 patienter) .
Billeddannelse/behandling/håndtering
Cerebral angiografi anses for at være guldstandarden til diagnosticering af en CCF. Ikke-invasive billeddannelsesmodaliteter såsom computertomografi-angiografi og magnetisk resonansangiografi kan hjælpe med at stille en formodet diagnose af CCF, men bekræfter ikke definitivt tilstedeværelsen .
Konservativ behandling, såsom ekstern manuel kompression af den ipsilaterale cervikale carotisarterie flere gange dagligt i 4-6 uger, kan være effektiv i behandlingen af indirekte CCF med lavt flow. Det er blevet rapporteret, at 20-60 % af patienter med indirekte CCF’er har spontan opløsning af fistlen . Når der anvendes konservativ behandling, er det vigtigt at foretage en tæt opfølgning med serielle synsprøver, intraokulære trykmålinger og fundoskopiske undersøgelser. Konservativ behandling er imidlertid ofte ineffektiv i behandlingen af direkte CCF med høj flow.
Endovaskulær lukning af fistlen er det primære mål for behandling af direkte CCF. Coiling eller anvendelse af flydende emboliske midler har været de fremherskende metoder til obliteration af CCF’er . Ikke-adhæsive flydende emboliske midler som f.eks. ethylenvinylalkoholcopolymer (Onyx®) har vist sig at have visse fordele i forhold til spoler. Et flydende emboliseringsmiddel kan injiceres langsommere og mere bevidst på grund af dets gradvise polymeriseringsegenskaber, hvilket minimerer behovet for gentagne indgivelser. Flydende emboliske midler trænger imidlertid dybt ind i vaskulaturen og kan forårsage komplikationer som f.eks. postemboliseringstrombose og hævelse, hvilket resulterer i forbigående iskæmi af kranienerverne . Kombineret brug af spoler og flydende emboliske midler har vist sig at være en effektiv behandlingsmulighed for CCF. I en undersøgelse viste behandling af 16 patienter med direkte CCF ved hjælp af kombineret coiling og embolisk middel en vellykket okklusion af alle CCF’er med opløsning af de kliniske symptomer og ingen forværring af kraniale neuropatier i en opfølgningsperiode på 33 måneder .
EPIDEMIOLOGI ELLER ETIOLOGI
|
SIGNER
|
SYMPTOMER
|
BEHANDLING/MANAGEMENT
|