– Diskussion:
– præsenteres med forskellige grader af forkortelse (eller fravær) af radius, karpalknogler og radialstråler (herunder tommelfinger);
– bøjning af ulna kan bidrage til deformiteten;
– albuen kan have fast extensionskontraktur eller kan have underskud af aktiv bevægelse;
– patienterne kan klare sig godt uden særlig behandling;
– de kan udvikle side til side klemme mellem tilstødende fingre;
– håndtering af store genstande kan være et problem, men nogle børn vil være i stand til at gribe genstande mellem hånden og armen;
– Associerede lidelser:
– VATER association;
– vertebrale anomalier, anal atresi, tracheo-esophageal fistel, radial og, renal anomalier;
– hjerteanomalier (atrial septal defekt og absent radius = Holt Oram);
– pan-cytopeni eller trombocytopeni – absent radius (TAR Syndrom);
– Undersøgelse:
– forkortelse af ekstremiteterne;
– radial og volar angulation;
– bevægelse af håndled og albue;
– pts m/ en stiv albue kan foretrække at holde hånden i radial afvigende position, fordi hånden er i en bedre position til fodring;
– nedsat grebsstyrke;
– evne til at gribe små og store genstande;
– hypoplasi
– Klassifikation:
– Klassifikation:
– Type II:
– hypoplastisk radius (mere end 1-2 cm kortere end modsatte side);
– håndleddet er ustabilt og er radialt afvigende;
– kan være egnet til radialforlængelse;
– Type III:
– parital fravær af radius;
– IV:
– den mest almindelige type;
– fuldstændig fravær af radius, og ofte er der fravær af radial carpi og første og anden metacarpal;
– albuen kan være ustabil eller stiv;
– der er alvorlige bløddelskontrakturer på den radiale (og volare) side af håndleddet;
– disse deformiteter øges under væksten;
– Ikke-operativ behandling:
– hos spædbørn er skinner vanskelige at anvende, og derfor omfatter den indledende behandling håndled og albue ROM og udstrækning af de radiale og flexion
deformiteterne;
– serielle afstøbninger anvendes til at strække stramme strukturer på radialsiden for at opnå longitudinal tilpasning;
– seriel afstøbning vil ikke korrigere karpal misalignment;
– Kirurgiske behandlingsmuligheder:
– overvejelser:
– historisk set blev rekonstruktive procedurer på håndleddet undgået med en stiv albue, men i mange tilfælde kan PT øge
ROM i albuen (hvilket gør det muligt at foretage kirurgi);
– radialisering:
– Ulnahovedet føres ind under de radiale karpalknogler, og hånden fastgøres i ulnær afvigelse med en K-tråd;
– proceduren omfatter frigørelse af stramme radiale blødvævsstrukturer sammen med mulige senetransfers til fra den radiale til ulnære side af
håndleddet;
– som forventet ses dårligere resultater i de mere alvorlige tilfælde;
– centraliseringsteknik:
– centraliseringsteknik:
– primær adresserer radial angulatorisk deformitet og kan forbedre håndledsbevægelsen;
– denne forsøger at rejustere 3. metacarpal i rette vinkler til planet af den distale ulnare epifyseplade;
– i de fleste tilfælde bør centralisering udføres før et års alderen;
– centralisering kan udføres sammen med radial blødt vævsfrigørelse og samt overførsel af flexor- og extensor carpi radialis-sener
til den ulnare side;
– forsigtighed:
– proceduren er kontraindiceret med en stiv albue (albuen skal bøjes til 90 grader);
– teknik:
– udføres gennem longitudinalt dorsalt radialt snit;
– distal ulna er kvadratisk og indsættes i et rektangulært hak på den radiale side af carpus;
– fjernelse af carpalknogler bevirker en lukkende kileosteotomi;
– resektion af carpi er afhængig af dannelse af fibrøs pseudarthrose for at give håndleddet stabilitet;
– carpi behøver ikke at blive resekteret, hvis indgrebet udføres før 12 måneders alderen;
– m/ betydelig ulnar bøjning, kan ulnar osteotomi også udføres;
– ulemper:
– sene resultater viser varierende succes;
– resektion af proximal central carpus kan resultere i ulno-carpal fusion, med deraf følgende stivhed i håndleddet;
– Ulnarforlængelse:
– bøjning af ulna er normalt ikke progressiv;
– kan overvejes efter centralisering, hvis bøjning er svær
Radial club hand. En fortsat undersøgelse af 68 patienter med 178 køllehænder.
Opening versus closing wedge osteotomy of the curved ulna in radial clubhand.
Radialization as a new treatment for radial club hand.
Centralization of the ulna for congenital radial hemimelia.