Pruritiske papler i flere intertriginøse områder | BMJ Case Reports

Granulær parakeratose er en idiopatisk og benign hudsygdom med en forekomst på ca. 0,005 %.1 Den blev første gang beskrevet i 1991 med en sagsserie af fire patienter med granulær parakeratose, der involverede akillessene.2 Siden den første sagsserie er der blevet beskrevet yderligere tilfælde af granulær parakeratose,3-8 herunder flere med involvering af flere intertriginøse steder.9 10

Granulær parakeratose har tendens til at påvirke kvinder over 40 år, men er blevet beskrevet hos begge køn og i forskellige aldre.11 Patienterne præsenterer sig klassisk med en kortere varighed end 1 år med eruptive røde til brune hyperkeratotiske papler og plaques i intertriginøse områder, der kan være asymptomatiske, pruritus eller smertefulde.1 11 Involvering kan være unilateral eller bilateral.11 Relevante differentialdiagnoser omfatter Hailey-Hailey sygdom, Darier sygdom, Dowling-Degos sygdom, pemphigus vegetans, intertrigo, dermatofytose og candida.11

Histopatologien er patognomonisk for granulær parakeratose. Klassisk er epidermis akanthotisk eller psoriasiform med hyperkeratose, parakeratose og tilbageholdelse af keratohyalin-granulat i stratum corneum.1 11 Denne konstellation af fund er blevet beskrevet tilfældigt i en række forskellige sygdomme, fra molluscum contagiosum til dermatomyositis, hvilket har ført til den opfattelse, at granulær parakeratose repræsenterer et histologisk reaktionsmønster snarere end en særskilt klinisk sygdom.11

Der findes flere teorier om patogenesen af granulær parakeratose. En teori opstiller den hypotese, at en kontaktallergi over for deodoranter og antiperspiranter forstyrrer nedbrydningen af profilaggrin til filaggrin.2 Desuden kan fugt og friktion inden for intertriginøse områder resultere i irriterende kontaktdermatitis, hvilket får huden til at blive tykkere som en beskyttelsesmekanisme.11 Endelig er det muligt, at granulær parakeratose repræsenterer en særskilt og iboende forstyrrelse af forhorning.11

Behandlingerne af granulær parakeratose er varierende. Heldigvis er sygdommen ofte selvbegrænsende.11 Behandlinger, der er anvendt med succes i offentliggjorte caserapporter, omfatter topisk behandling med kortikosteroider, D-vitaminanaloger, retinoider, svampedræbende midler og ammoniumlaktat; oral behandling med retinoider, antibiotika og svampedræbende midler; og proceduremæssig behandling med kryoterapi og botulinumtoxininjektion.11 12

Granulær parakeratose er en sjælden lidelse, der er karakteriseret ved hyperkeratose, parakeratose og tilbageholdelse af keratohyalin-granulat i stratum corneum. Heri rapporterer vi et tilfælde af granulær parakeratose med involvering af flere steder.