Diskussion
Oromandibulær dystoni er en fokal dystoni, der forårsager ufrivillig lukning eller åbning af munden, afvigelse af kæben, grimasser i ansigtet og tungebevægelser. Den kan være ledsaget af ufrivillig lukning af øjnene (blefarospasme), anstrengt eller åndsvag stemme (spasmodisk dysfoni), cervikal dystoni eller andre bevægelsesforstyrrelser. Ofte fejldiagnosticeret som et “tandproblem”, “temporomandibulært ledsyndrom”, “psykologisk forstyrrelse” eller “bruxisme”, kan OMD forårsage betydelig funktionel og psykosocial funktionsnedsættelse.16 Dystonien kan kun være til stede, mens man spiser, og kan lindres ved sensoriske tricks som f.eks. at røre ansigtet, klemme i nakken og bøje nakken fremad. Symptomerne på OMD kan forværres af følelsesmæssige faktorer, hvilket er en af årsagerne til, at diagnosen forsinkes. Årsagen til OMD er normalt ukendt (primær eller idiopatisk), men den kan være forbundet med neuroleptikaeksponering, CNS-traumer, hypoxiske hjerneskader, metaboliske lidelser og iskæmiske eller demyeliniserende læsioner i den øverste del af hjernestammen.18 Sjældent kan perifere traumer fremkalde dystoni. Selv om begrebet perifert induceret dystoni først blev mødt med en vis skepsis, er forestillingen om, at lokale traumer kan føre til dystoni i den involverede kropsdel, undertiden også kaldet dystoni-kausalgi-syndromet, nu velaccepteret.4-15Perifert induceret dystoni anerkendes imidlertid ofte ikke, især hvis traumet er relativt ubetydeligt, eller hvis latenstiden mellem traumet og udbruddet af dystoni er længere end et par dage.
De kliniske træk ved perifert induceret OMD i vores serie lignede dem ved primær OMD med få undtagelser. Sværhedsgrad af symptomer og progression af sygdommen var mere fremtrædende i den posttraumatiske gruppe. Hyppigheden af associerede bevægelsesforstyrrelser såsom essentiel tremor, bruxisme, skrivekrampe og spasmodisk dysfoni var lavere i den posttraumatiske gruppe end hos patienterne med primær OMD, men forskellen var kun signifikant for skrivekrampe og spasmodisk dysfoni (tabel 2). Posttraumatisk OMD havde en mindre tendens til at sprede sig til tilstødende eller ikke tilstødende segmenter sammenlignet med primær OMD. Familieanamnese for bevægelsesforstyrrelser var også mindre hyppig i den posttraumatiske gruppe (7 %) end i den primære gruppe (33 %) (p<0,05). Disse data skal dog fortolkes med forsigtighed på grund af de få tilfælde i hver gruppe. Brugen af sensoriske tricks til at lindre dystonien blev set i begge grupper. Dette står i kontrast til den sædvanlige fravær af sensoriske tricks i andre posttraumatiske dystonier, såsom cervikal dystoni.19
Perifert induceret OMD har fået lidt opmærksomhed i den neurologiske og dentale litteratur, og dens sande prævalens er ukendt. I 1971 beskrev Sutcher et al20 fire patienter, der udviklede OMD ved kæbeåbning efter at have fået dårligt tilpassede proteser. Deres patienter havde båret disse proteser fra mindst 1 år til mange år, før de bemærkede de unormale mundbevægelser. I vores serie havde fire patienter nye sæt proteser, herunder en patient med en dårligt tilpasset tandbro. Patienterne med dårligt tilpassede proteser havde tidligere manipuleret deres kæbeposition ved hjælp af deres kæbemuskler for at vænne sig til de nye proteser. Disse dårligt tilpassede proteser kan have forårsaget en forringelse af proprioceptionen i mundhulen, hvilket har ført til efterfølgende udvikling af dystoni eller såkaldt “edentulous dyskinesia”.2021 Vi inkluderede en patient med OMD efter en ansigtsskade i vores oprindelige serie af patienter med perifert induceret dystoni.5 I en serie af patienter med unilaterale kæbe- og hemimasticatoriske spasmer beskrev Thompson et al22 en 42-årig kvinde, som udviklede unilateral kæbedystoni efter en tandudtrækning, der lignede vores patienters. Brin et al23 rapporterede kortfattet en serie på 23 patienter med posttraumatisk lem-, aksial-, cervikal-, spasmodisk dysfoni og generaliseret dystoni og inkluderede to patienter med OMD efter oral kirurgi. Koller et al6 beskrev i deres gennemgang af posttraumatiske bevægelsesforstyrrelser patienter, der udviklede OMD efter tandudtrækning, men gav ikke nogen oplysninger om latenstiden mellem tandlægearbejdet og den efterfølgende udvikling af dystoni (tabel 3).
- Se inline
- Se popup
Resumé af undersøgelser af posttraumatisk oromandibulær dystoni
Vores undersøgelse viser, at OMD kan opstå efter en skade, oro-mandibulær kirurgi eller et tandlægearbejde. Selv om sammenhængen mellem sådanne krænkelser og den efterfølgende udvikling af OMD kan være rent tilfældig, taler den tidsmæssige og anatomiske sammenhæng imidlertid for en årsag-virkningsrelation. Fjorten af vores patienter, otte med kraniel dystoni før traumet og seks med spredning til kraniale strukturer uden for den oromandibulære region, kan muligvis have haft eller var betydeligt disponeret for at udvikle kraniel dystoni, og traumet kan have forværret eller fremskyndet udbruddet. Forskellige prædisponerende faktorer, såsom en associeret bevægelsesforstyrrelse, familiehistorie med rysten, tandløs tilstand, udsættelse for neuroleptika og perifere nerveskader kan bidrage til udviklingen af denne bevægelsesforstyrrelse under visse omstændigheder eller hos visse sårbare personer (tabel 3).520-23 Syv af vores 27 (26 %) patienter havde mulige prædisponerende faktorer såsom en familiehistorie af bevægelsesforstyrrelser, tidligere eksponering for neuroleptiske lægemidler, forsinkede milepæle, historie af bevægelsesforstyrrelser såsom cervikal dystoni, essentiel tremor og tics4524-27 . Det vides imidlertid ikke, om disse faktorer spiller en vigtig eller nogen rolle i mekanismen for perifert induceret OMD. Fletcher et al27 foreslog, at perifere skader kunne udløse dystoni hos genetisk prædisponerede personer med primær generaliseret dystoni, og at dystonien forværredes efter hver efterfølgende skade. Vi gjorde et lignende fund hos en af vores patienter, som havde en allerede eksisterende cervikal dystoni og udviklede OMD efter rodbehandling. Tre andre patienter bemærkede en forværring af deres OMD efter gentagne orale operationer. Der blev ikke konstateret nogen sammenhæng mellem traumets alvorlighed og den efterfølgende udvikling af dystoni i vores undersøgelse (tabel 1).
En årsagssammenhæng mellem periferisk skade og efterfølgende dystoni har været vanskelig at fastslå eksperimentelt, og der findes ingen dyremodel, der i tilstrækkelig grad efterligner det kliniske syndrom. Nogle eksperimentelle undersøgelser tyder imidlertid på, at perifer skade kan føre til reorganisering på kortikalt, subkortikalt og rygmarvsniveau, hvilket resulterer i motorisk dysfunktion. Sammenhængen mellem perifere traumer, smerter, dystoni og den hyppige forbindelse med refleksiv sympatisk dystrofi understøtter yderligere den opfattelse, at de veje, der tjener smerter, og de veje, der er involveret i motorisk kontrol, er vigtige for perifert inducerede bevægelsesforstyrrelser.58-12 Direkte påvisning af en sammenhæng mellem smerter og basalganglier kom fra de Ceballos et al.28 De viste, at en termisk skade på et bagkropsled hos rotter resulterede i en forsinket tilbagetrækning af det berørte lem, og dette var forbundet med en markant reduktion af met-enkephalin- og leu-enkephalin-koncentrationen i globus pallidum bilateralt og kun met-enkephalin i caudat og putamen. Disse ændringer var mest udtalt contralateralt i forhold til det skadede lem. De mente, at peptidforandringerne opstod som reaktion på skaden og var ansvarlige for den efterfølgende motoriske svækkelse. Der findes mange andre eksempler på kortikal eller subkortikal reorganisering som reaktion på ændrede perifere sensoriske input2930 . Yderligere beviser for kortikale ændringer efter perifer skade er konstateringen af, at patienter med amputerede lemmer viser større motorisk fremkaldte potentialer og rekrutterer en større procentdel af den motoriske neuronpulje efter transkortikal stimulation i muskler proximalt og ipsilateralt for det amputerede lem sammenlignet med det kontralaterale lem.3132
Oromandibulær dystoni, hvad enten den er primær eller posttraumatisk, kan føre til sekundære komplikationer. Bruxisme, der ofte er forbundet med markant øget tandslid, var mere almindelig ved primær OMD (33 %) end ved posttraumatisk OMD (15 %), og 19 % af vores patienter havde associeret temporomandibulært ledsyndrom, uanset ætiologien af OMD’en. For at forebygge disse og andre komplikationer er det derfor vigtigt med en hurtig og hensigtsmæssig behandling af OMD. Vores resultater tyder på, at OMD (primær og posttraumatisk) reagerer dårligt på forskellige lægemidler, der almindeligvis anvendes til behandling af dystoni, som f.eks. trihexyphenidyl, baclofen og clonazepam. Injektioner af BTX-A i de berørte muskler er normalt effektive, men kompliceres undertiden af dysfagi og kæbesvaghed. Disse komplikationer opstod hos 19 % af patienterne med posttraumatisk dystoni og hos 52 % af patienterne med primær dystoni. Komplikationsraten kan imidlertid minimeres, hvis den behandlende læge har et detaljeret kendskab til anatomien af oromandibulære muskler og er dygtig og erfaren i behandling af denne form for dystoni.
Trods voksende beviser, der understøtter sammenhængen mellem traumer og efterfølgende udvikling af dystoni, er de fysiologiske og biokemiske mekanismer ved perifert induceret dystoni, herunder OMD, ikke velforstået. Vores serie udvider rækken af perifert inducerede bevægelsesforstyrrelser og henleder opmærksomheden på den ofte uerkendte posttraumatiske OMD.