Opsoklonus

Posted on by admin

Timothy C. Hain, MD. – Siden er senest ændret: marts 4, 2021

Video af opsoclonus hos ung kvinde, udviklet efter West Nile-udbruddet i Chicago. Se webstedets DVD-side for en liste over flere film som denne.

Opsoclonus betegner kaotiske bagudvendte saccadiske øjenbevægelser. Det er et dramatisk syndrom, der undertiden skyldes kræft eller en hjernestammeencephalitis som West-Nile eller Dengue. Der findes en enorm litteratur om opsoclonus, sandsynligvis fordi det er så dramatisk. Kinsbourne beskrev i 1952 uregelmæssige trækninger i ekstremiteterne og ansigtet ledsaget af konstante øjenbevægelser. David Cogan beskrev det mere præcist i 1954. Dette blev fulgt op af J. Lawton Smith og Walsh i 1960. Cogan beskrev den postvirale version af opsoclonus i 1968, og Davidson rapporterede om forbindelsen mellem opsoclonus og neuroblastom (hos børn) ligeledes i 1968.

Opsoclonus hos små børn er drastisk anderledes end hos ældre personer — vi mener, at det er bedst at opdele opsoclonus efter aldersgruppe – -pædiatrisk, eller i det mindste voksen. Ofte er de pædiatriske neurologer ikke klar over, at opsoclonus hos voksne og børn adskiller sig fra hinanden, og de kommer med generelle generaliseringer om årsag og behandling, som er grundløse. Armingue et al (2019) udtalte, ganske fornuftigt, at “den vigtigste indikator for paraneoplastisk OMS er patientens alder”. De undersøgte voksne, og for voksne under 40 år er sandsynligheden for en anden tumor end et teratom i æggestokkene meget lav for voksne under 40 år.

Opsoklonus adskiller sig fra øjenflagren ved, at opsoklonus ændrer sig hurtigt i alle retninger (horisontalt, vertikalt, torsion) — dvs. øjenbevægelsesvektoren er kaotisk, mens flutter generelt altid er rent horisontalt. Opsoclonus kan ved direkte observation ligne et kaotisk “flimmer”.

Okular flutter overses ofte af klinikere, som ikke har mulighed for at se øjnene med et videosystem. Her er vi noget liberale med at slå opsoclonus sammen med flutter, da vi betragter dem som varianter af den samme underliggende proces (back-back saccader). Desuden synes det at være vanskeligt for mange klinikere at skelne dem fra hinanden.

Opsoklonus og flutter visualiseres generelt bedst ved at bruge et video-frenzel-brillesystem, der har en stor skærm. Opsoclonus kan være vanskelig at registrere — og med andre ord kan det ikke hjælpe dig ret meget at sende patienten til din lokale ENT til en VENG. En generel regel er, at båndbredden (samples pr. sekund) på det apparat, som du bruger til at optage en øjenbevægelse, skal være mindst dobbelt så stor som øjenbevægelsens båndbredde. Fordi opsoclonus forekommer så hurtigt — at det ikke kan opfanges særlig godt af apparater med lav båndbredde som f.eks. kliniske EOG- eller VNG-systemer. Desuden forveksler uerfarne personer uden nogen uddannelse i neurologi ofte opsoclonus eller flutter med andre mere godartede enheder som f.eks. firkantede rystelser.

I alle aldersgrupper er opsoklonus sjældent. De almindelige årsager til opsoclonus afhænger af alder.

Pædiatrisk opsoclonus:

Årsagerne til opsoclonus hos børn er drastisk anderledes end hos ældre grupper. Opsoklonus hos børn er ofte forårsaget af en neuraltumor (et neuroblastom). Rotherberg gennemgik dette emne i 2009. Medianalderen hos børn er ca. 18 måneder. Hasegawa et al (2014) rapporterede, at i ca. halvdelen af deres 23 patienter var neuroblastom ætiologien. Hvis man ser på det fra den anden side, udvikler ifølge Morales ca. 2-3 % af børn med neuroblastom opsoklonus (2012). Omkring halvdelen af alle henvisninger af opsoklonus er fra forældre, der ser online videoer !

Opsoklonus siges at forekomme hos 1/200 børn med neuroblastom. Kombinationen Neuroblastoma/Opsoklonus er faktisk en noget heldig kombination for patienten, for mens den langsigtede overlevelse kun er ca. 50% i “all comers” Neuroblastoma, er der generelt ingen dødelighed rapporteret i gruppen med opsoklonus(Boltshauser et al, 1979). I teorien er opsoclonus i neuroblastom forårsaget af infiltration af tumoren med B-celler eller en anden mekanisme til immunstimulering. I denne gruppe af neuroblastompatienter er der mangel på amplifikation af N-Myc (som giver høj mortalitet), der er lymfoide follikler i tumoren. Desuden stopper fjernelse af tumoren ikke CNS-reaktionen, og tilbagefald afspejler immunaktivering. Disse børn forværres ved interkurrente sygdomme, hvilket tyder på, at aktivering af deres immunsystem forårsager nogle bivirkninger.

Mærkeligt nok er prævalensen af neuroblastom steget gradvist over tid, idet den kun var på 8 % i 1970’erne og 43 % i 2000’erne. Dette hænger formodentlig sammen med bedre billeddannelsesteknologi. (Brunklaus et al, 2011). Ifølge Pang et al (2012) er prævalensen af pædiatrisk opsoclonus-myoklonus meget lav – kun omkring 1/5 million.

Diagnose: Med hensyn til diagnosen ved man relativt lidt, formentlig fordi disse patienter er så sjældne.

CT/MR-billeddannelse har den højeste detektionsrate (Brunklaus et al, 2012), men der er et gradvist skift til at bruge MRI i stedet for at undgå den høje stråling fra CT med høj opløsning. Billeddannelse er ofte falsk negativt (i 50 %). De fleste opdages ikke ved abdominal ultralydsundersøgelse eller røntgen af brystet. MIBG-scanning påviser sjældent neuroblastom hos børn med opsoklonus, fordi disse tumorer ikke er meget metabolisk aktive. På samme måde er VMA- og HVA-test normalt negative. Det er vanskeligt at undersøge disse patienter, da de er så sjældne (Pike, 2013)

Opsoklonus er meget dramatisk og meget let at få øje på ved sengekanten — når man først har set et enkelt tilfælde, glemmer man det aldrig. Det vides ikke, om disse patienter også har den øgede nystagmus under lukkede øjenlåg, som man ser i postvirale syndromer hos voksne (Zangemeister), men det gør de sandsynligvis, da en manøvre til at fremkalde opsoclonus hos børn er at bede barnet om at lukke øjenlågene halvt (eller holde øjenlågene og blæse luft i ansigtet). Yonekawa foreslog, at disse patienter også har en forstærket startle respons (2011).

Langtidsprognose for pædiatrisk opsoclonus med neuroblastom:

I en gennemgang fra 1990 havde intet barn en IQ > 90. En nyere undersøgelse viste, at børnene var “inden for normalområdet”, men med en DQ <100. Ubehandlede børn klarer sig meget dårligere. (Mitchell et al, 2005)

Paraneoplastiske syndromer — opsoclonus i forbindelse med en anden tumor — forekommer også hos børn (se kommentar nedenfor om voksne). (Singhi et al, 2014). Kruer et al ( 2014) rapporterede et pædiatrisk tilfælde med GABAB-antistoffer. Dette tilfælde var domineret af intractable anfald.

Få rapporter findes lejlighedsvis om rotavirusinduceret opsoclonus (Gurkas et al, 2014)

Sjældne tilfælde er rapporteret fra “vanishing white matter disease” — et genetisk syndrom (Klingelhoefer et al, 2014), efterfulgt af skizoaffektiv sygdom.

Opsoklonus hos unge

I unge op til omkring 60’erne findes der som regel ingen årsag, og opsoklonus får skylden for de sædvanlige mystiske mistænkte – virus, autoimmune sygdomme og genetiske defekter. Med andre ord er neuroblastom ikke en væsentlig årsag til opsoclonus, når man når op på omkring 12 år.

Når dette syndrom følger efter en virusinfektion som f.eks. en forkølelse, er det naturligvis svært at være sikker på, at der er tale om andet end en tilfældighed. Unge har flere psykiatriske lidelser end andre aldersgrupper, og det er muligt, at der i nogle tilfælde er tale om teenagere, som har lært at producere en usædvanlig variant af frivillig nystagmus. Opsoclonus hos teenagere forsvinder ofte uden behandling, efter at barnet er blevet holdt ude af skolen og har fået undervisning eller hjemmeundervisning i et år.

Kang og Kim rapporterede om et tilfælde i mumps (2014). Lejlighedsvis går immunisering mod HPV forud for opsoklonus (McCarthy og Filiano, 2009).

Disse patienter behandles ikke som de pædiatriske tilfælde (dvs. 2-årige) med kraftig immunsuppression, men i stedet hersker en mere konservativ behandling. I vores kliniske erfaring er dette generelt med gode resultater efter et år.

Opsoklonus hos ældre personer

Opsoklonus hos voksne er meget forskellig fra opsoklonus hos børn, og de bør ikke skæres over én kam. Hos børn (hovedsageligt 2-årige) er neuroblastom den vigtigste årsag. Hos voksne er der som regel ikke fastlagt nogen årsag, og neuroblastom er næsten aldrig impliceret.

Om vi går videre til data, gennemgik Klaas et al (2012) 21 Mayo-klinikpatienter samt 116 tidligere rapporterede patienter med opsoklonus-myoklonus hos voksne. Medianalderen var 47 år. Mere end halvdelen af patienterne rapporterede svimmelhed og ubalance. Der var mange årsager, hvoraf de fleste i det væsentlige var mystiske (kaldet “parainfektiøse”).

Vores kliniske erfaringer er, at voksne med opsoclonus eller lignende sygdomme (f.eks. flutter med ataksi) sjældent har myoklonus, som det er rapporteret i børneversionen af denne sygdom. Derfor er huskesedlen “dansende øjne — dansende fødder”, selv om den er let at huske, sjældent hensigtsmæssig. Der er meget sjældne rapporter om forstærket startle (Sotrichos et al., 2011). Vi har ikke set dette.

Smith et al (2010) rapporterede om neurokognitiv tilbagegang hos en enkelt 52-årig patient.

“Parainfectious opsoclonus”, muligvis også omfattende autoimmun samt fejlagtig inferens.

Infektiøse årsager til opsoclonus/flutter
Organisme # rapporter
Vest Nile 5
Dengue 3
HIV-1 5
enterovirus 1
hepatitis-C, hepatitis-A 2
HSV-6 1
Influenza-A 1
Lyme 4
Typhus 2
Varicella-Zoster 1
Mycoplasma 2
Streptococcus 1
Lyme 2

Hvor diskussionen påbegyndes, er det muligt, at de fleste af disse rapporter bare er forkerte. For eksempel rapporterede Turner et al (2018) om “a case report of sphenoid sinusitis causing opsoclonus myoclonus syndrome”. Hvordan ved de det? Det er rapporter om associationer, ikke om påvist årsag. Måske har en person f.eks. tilfældigvis haft influenza og også udviklet opsclonus af en anden årsag. Der er ingen måde at vide det på.

På samme måde kan ovenstående tabel være meningsløs. Der er store forskelle på, i hvor høj grad sygdomme kan anmeldes, og også på risikoen for at udvikle en sygdom.

Jamen under alle omstændigheder kan opsoclonus, hvis man starter med den mere almindelige “parainfektiøse” gruppe, også skyldes en virusinfektion i hjernestammen eller lillehjernen samt autoimmune processer. Der opstod en enorm stigning i opsoclonus/flutter-tilfælde i Chicago efter udbruddet af West Nile-virus i 2003. Rapporterne er fortsat i litteraturen (f.eks. Cooper og Said, 2014 se WNV-siden for mere) Det er nu forsvundet igen, ligesom de fleste af West Nile-tilfældene. Der har også været flere rapporter om opsoclonus efter denguevirusinfektion (f.eks. Wiwanitkit, 2014). Bemærk, at West Nile og Dengue er begge medlemmer af flavivirusfamilien.

Der er også sporadiske rapporter i andre virus som enterovirus-71 (Akiyama et al, 2008), hepatitis-C (Ertekin et al, 2010), hepatitis A (Lee et al, 2019), HSV-6 (Belcastro et al, 2014), HIV-1 (Vale et al, 2013; Wiersinga et al, 2012; Klaas et al, 2012; Kanjanasut et al 2010; Scott et al, 2009), influenza A (Morita et al, 2012), scrub typhus (D’sa et al, 2012), Varicella-Zoster (Singh et al, 2010). I forbindelse med HIV-1 rapporterer rapporterne hovedsagelig om initialinfektion.

Få ikke-virale tilfælde er blevet rapporteret i forbindelse med Mycoplasma (Nunes, 2011; Huber et al, 2010), Streptokokker (Dassan et al, 2007) og Lyme (Skie et al, 2007;Peter et al, 2006). Scrub Typhus og Typhus, er fra rikettsial sygdomme, som ikke er virus, men en variant af bakterier.

Så i det væsentlige, efter WNV og HIV-1, som har mange rapporter, er der en masse “engangs” virus rapporteret og lejlighedsvis bakterielle rapporter. I betragtning af manglen på effektiv behandling af de fleste af disse organismer er det svært at være særlig begejstret for at lave virustest undtagen måske for HIV-1, men det har den værdi, at det gør den neoplastiske variant mindre sandsynlig.

Patienter med denne variant af opsoclonus udvikler ofte vild nystagmus under lukkede øjenlåg, hvilket kan vurderes ved at betragte dem med lukkede øjne (Zangemeister et al, 1979). Dette er et fremragende neurologisk tegn. Ikke desto mindre er opsoclonus normalt en diagnose af “papirkurvetypen”, som man når frem til, efter at screening for kræft har været ufrugtbar.

Occasionelt har patienter autoimmune skjoldbruskkirtelsygdomme (Kuwahara et al, 2013; Salazar et al, 2012), og sjældent har patienter antistoffer mod GAD (Bhandari et al, 2012; Marakis et al, 2008), eller NMDA (Kurian et al, 2010). Celiac sygdom er en anden sjælden association (Wong, 2007)

Behandling er sjældent mulig, da de fleste af virussygdommene mangler behandling. Nogle klinikere rapporterer om brug af IVIG (Nunes et al, 2011), men det er svært at vide, om denne behandling var bedre end placebo.

Paraneoplastisk opsoclonus

Armangue et al (2016) rapporterede om 114 voksne patienter. Af disse havde 39 % paraneoplastisk opsoklonus, og resten havde det, de kaldte idiopatisk OMS (opsoklonus). Ifølge Klaas et al på Mayo (2012) havde kun 3 af deres 21 voksne patienter kræft, hvilket formodentlig betyder, at resten enten var udiagnosticeret eller tilskrives virus.

Opsoklonus som følge af kræft skyldes næsten aldrig en tumor i hjernen, men tilskrives i stedet generelt et paraneoplastisk syndrom (en tumor et andet sted i kroppen). Hos ældre voksne er en fuldstændig udredning for neoplasme generelt indiceret og er produktiv hos personer med opsoklonus. Hvor hyppigt der findes tumorer i den mindre intense version af opsoclonus, okulær flutter, er indtil videre ikke rapporteret, men vores vurdering ud fra vores hyppige vurdering af dette i vores kliniske praksis er, at kræft som årsag er yderst ualmindeligt.

Lungekræft, især småcellekræft, er den hyppigst forekommende tumor (Laroumange et al, 2014). Derfor er en røntgenundersøgelse af brystet eller en CT-scanning af brystet (snarere end en MR-scanning af hjernen) og en mammografi hos kvinder normalt de mest produktive første undersøgelser. Vi har selv i vores kliniske praksis mødt opsoklonus primært hos patienter med lunge- eller brystkræft. Der er sporadiske rapporter om mange kræftformer, herunder brystkræft (Weizman og Leong, 2004), pladecellekræft i spiserøret (Rosser et al, 2014), bugspytkirtelkræft (Nwafor et al, 2019), pladecellekræft i thymus (Yamaguchi et al, 2013), seminom i testiklen (Newey et al, 2013), mavekræft (Biotti et al, 2012), endometriecancer (2010), Non-Hodgkins lymfom. Wong (2007) bemærkede også, at der var tilfælde af adenocarcinom i nyrerne.

Så i det væsentlige er det sådan, at man efter at have kontrolleret for de nemme (lunge/bryst) har brug for en bred screening for at udelukke skjulte kræftformer. PET-scanning er også blevet anvendt til at diagnosticere okkulte kræftformer i denne situation (Bataller et al., 2003).

Og selv om antistoffer som anti-Hu, Yo og Ri blandt andre lejlighedsvis kan være positive (generelt betragtet som en screening for neoplasmer), er kommerciel testning for antistoffer ofte af ringe diagnostisk værdi. Armangue et al (2016) fandt: “Onkoneuronale antistoffer forekom hos 13 patienter (11%), mest Ri/ANNA2-antistoffer, som blev påvist hos 7 ud af 10 patienter (70%) med brystkræft. ”

Forskningsundersøgelser har impliceret autoantistoffer mod et stort sortiment af diverse neurale antigener (Blaes, Fuhlhuber et al. 2005; Panzer et al, 2015; Player et al, 2015). Sabater et al (2008) foreslog, at antistoffer er heterogene hos voksne, i modsætning til situationen hos børn med neuroblastom. Som et eksempel har lejlighedsvise patienter CSF-antistoffer mod GABAB (DeFelipe-Mimbrera et al, 2014) og GQ1b (Zaro-Weber et al, 2008). Sammenfattende er vi tvivlsomme med hensyn til den kliniske nytteværdi af antistofundersøgelser hos voksne med opsoklonus.

Det er vigtigt at holde øje med tegn på forværring hos patienter med sakkadiske lidelser, da tumorrelaterede syndromer naturligvis sjældent regredierer. Dette er ikke 100% sandt, der er nogle rapporter om regression hos tumorpatienter (Simister, 2011). Vi har selv set regression hos patienter, der blev behandlet for deres kræft.

Frivillig nystagmus forveksles med opsoclonus

Voksne, ligesom unge, lærer nogle gange at producere frivillig nystagmus, normalt for at få opmærksomhed eller måske for at opnå invaliditetsydelser. Generelt trækker pupillen sig sammen, når de gør dette, og der er naturligvis ingen neurologiske fund.

Andre årsager.

Diphenhydraminforgiftning er undertiden forbundet med opsoklonus. (Irioka et al, 2009; Herman et al, 2005). Da diphenhydramin fås “i håndkøb”, er dette noget, der skal overvejes hos personer, der måske misbruger medicin.

Mekanismen bag opsoclonus.

Opsoclonus tilskrives klassisk set en funktionsfejl i pausecellerne i hjernestammen i midterlinjen. Dette er imidlertid sandsynligvis forkert. Den første antydning af dette var en rapport af Ridley (1987), der undersøgte pauseneuroner i obduktionsundersøgelser og bemærkede, at de var normale i to tilfælde af opsoclonus i forbindelse med småcellekræft. Selvfølgelig er 2 tilfælde næppe en omfattende undersøgelse af opsoklonus.

Flere undersøgelser har vist abnormiteter hovedsageligt i de dybe cerebellære kerner. PET-scanningsundersøgelser viser aktivering i de dybe cerebellare kerner ved opsoclonus, og almindelig MRI viser undertiden læsioner (Helmchen et al, 2003; Boland et al, 2012; Mustafa et al, 2015). Lignende aktivering i de dybe cerebellare kerner blev rapporteret i et tilfælde af Newey et al (2013). Den fastigiate oculomotoriske region projicerer til burst-neuronerne, omnipause-neuronerne og den lokale feedbacksløjfe i hjernestammens saccade-generator. Den fastigiate oculomotoriske region hæmmes af vermis. Således kan det grundlæggende underliggende problem ved opsoklonus vedrøre nedsat aktivering i den bageste vermal lobule VII.

Andre har rapporteret om ændringer i thalamus, hypothalamus og pons på Flair (Chen et al, 2012). Tsutsumi et al (2009) rapporterede et tilfælde med en læsion i det højre øvre pontine tegmentum, herunder den overlegne cerebellare pedunkel, og foreslog, at læsionen afbrød fastigiale forbindelser.

Ramat et al (2008) rapporterede, at de kunne få deres matematiske model til at svinge ved at reducere den hæmmende virkning af pauseneuroner. Shaikh et al (2008) foreslog, at “ionkanal dysfunktion i burstcellemembranen” i den underliggende abnormitet. Selv om det måske er sandt, er spørgsmålet så, hvad der er kilden til ionkanal- eller pauseneuron-dysfunktion?

Behandling af opsoclonus

Behandling af opsoclonus afhænger af årsagen. Grundlæggende har vi paraneoplastiske, autoimmune, infektionsrelaterede (? også autoimmune) og idiopatiske.

Når det er paraneoplastisk, er behandlingen fokuseret på at fjerne tumoren. Forsøg på at behandle med immunosuppressiva er ofte forgæves (Hassan et al, 2008), men nogle responser er rapporteret (Ohara et al, 2007)

I meget små børn med opsoklonus er der en kraftig indsats for at finde og fjerne en potentiel tumor samt behandling med kraftige immunosuppressive lægemidler. (Toyoshima et al, 2015). Som nævnt ovenfor er neuroblastomet hos børn dog generelt ikke særlig aggressivt, og det betyder ikke meget, om tumoren tages ud eller ej, så til en vis grad er det lavt udbytte at finde og fjerne tumoren.

Med hensyn til behandling af den autoimmune variant skal man forvente, at immunsuppression vil være nødvendig i 5-7 år. Der er nogen forskel på, hvordan dette gøres.

Pranzatelli et al (2013) foreslog behandling med kraftige immundæmpende midler som Rituximab, steroider eller kemoterapi til opsoclonus, herunder til dem med neuroblastomer. Dette gøres næsten aldrig hos voksne med lignende symptomer.

Hero et al (2013) angiver, at behandlingen i høj grad er steroider.

Rituximab reducerer aktiverede B-celler i 6-9 måneder og reducerer brugen af sterodis. Generelt har børn brug for 2-3 kure med Rituximab med ca. 6 måneders mellemrum

Tate et al (2012) foreslår, at kortikotropin bør kombineres med andre immunosuppressiva. Pranzatelli har også foreslået, at ACTH kan anvendes (2012). Så det ser ud til, at ACTH er rimeligt fra 2017. Efter behandling for opsoclonus i forbindelse med neuroblastom har de fleste vedvarende neurologiske følgevirkninger (Krug et al, 2010; De Grandis et al, 2009)

Wilbur et al (2019) undersøgte en “kort upfront … terapi med rituximab” hos i alt 7 behandlede børn og 8 kontrolpatienter. Der var tale om en add-on. De rapporterede, at rituximab tillod reduktion i varigheden af steroid og IVIG.

Når opsoclonus er postviral eller tumoren er væk, eller bare idiopatisk, så er behandlingen symptomatisk. Strupp et al (2006) kommenterer, at lidelser som okulær flutter og opsoclonus “stadig er vanskelige at behandle”. (Strupp og Brandt, 2006)

Symptomatisk behandling af opsoclonus består i vid udstrækning af medicin, der bremser den hurtige neuronale affyring. Eksempler omfatter gabapentin, clonazepam(Paliwal et al, 2010; Bartos, 2006) og mærkeligt nok, diphenhydramin (som også er rapporteret til at forårsage opsoclonus). Angiveligt kan benzodiazepiner eller diphenhydramin også forværre symptomerne. Vi finder dette en smule tvivlsomt.

  • Armangue, T., et al. (2016). “Kliniske og immunologiske træk ved Opsoclonus-Myoclonus syndrom i en tid med neuronale celleoverfladeantistoffer.” JAMA Neurol 73(4): 417-424.
  • Bartos, A. (2006). “Effektiv højdosis clonazepambehandling hos to patienter med opsoclonus og myoklonus: GABAergisk hypotese.” Eur Neurol 56(4): 240-242.
  • Bataller L m.fl. Autoantigen diversitet i opsoclonus-myoklonussyndromet. Ann Neurol 2003:53:347-353
  • Bhandari, H. S. (2012). “Præsentation af opsoclonus-myoklonus ataksi-syndrom med glutaminsyre-decarboxylase-antistoffer.” BMJ Case Rep 2012.
  • Biotti, D., et al. (2012). “Opsoclonus, limbisk encephalitis, anti-Ma2-antistoffer og gastrisk adenocarcinom.” Eur J Neurol 19(12): e144-145
  • Boltshauser, E., et al. (1979). “Myoklonisk encephalopati hos spædbørn eller “dancing eyes syndrome”. Rapport om 7 tilfælde med langtidsopfølgning og gennemgang af litteraturen (tilfælde med og uden neuroblastom).” Helv Paediatr Acta 34(2): 119-133.
  • Boland, T., et al. (2012). “Posterior reversibel encefalopati-syndrom, der præsenterer sig som Opsoclonus-Myoklonus.” Neuroophthalmology 36(4): 149-152.
  • Brunklaus, A., et al. (2012). “Undersøgelse af neuroblastom ved opsoclonus-myoklonussyndrom hos børn.” Arch Dis Child 97(5): 461-463.
  • Chen, C. L., et al. (2012). “Post-infektiøs opsoclonus og reversible ændringer i magnetisk resonansbilleddannelse: en caserapport og gennemgang af litteraturen.” Acta Neurol Taiwan 21(2): 79-83.
  • Cogan, D. G. (1954). “Ocular dysmetria; flutterlignende svingninger i øjnene og opsoclonus.” AMA Arch Ophthalmol 51(3): 318-335.
  • Cogan, D. G. (1968). “Opsoclonus, body tremulousness og benign encephalitis.” Arch Ophthalmol 79(5): 545-551.
  • Davidson, M., et al. (1968). “Opsoklonus og neuroblastom.” N Engl J Med 279(17): 948.
  • DeFelipe-Mimbrera, A., et al. (2014). “Opsoclonus-myoklonussyndrom og limbisk encephalitis forbundet med GABAB-receptorantistoffer i CSF.” J Neuroimmunol 272(1-2): 91-93.
  • De Grandis, E., et al. (2009). “Langtidsopfølgning af neuroblastom-associeret opsoclonus-myoklonus-ataxi-syndrom.” Neuropediatrics 40(3): 103-111.
  • Ertekin, V. og H. Tan (2010). “Opsoclonus-myoklonus-syndrom, der kan tilskrives hepatitis C-infektion.” Pediatr Neurol 42(6): 441-442.
  • Gurkas, E., et al. (2014). “Opsoclonus-myoklonussyndrom efter rotavirus gastroenteritis.” Pediatr Int 56(6): e86-87.
  • Hasegawa, S., et al. (2014). “En landsdækkende undersøgelse af opsoclonus-myoklonussyndrom hos japanske børn.” Brain Dev.
  • Hassan, K. A., et al. (2008). “Langtidsoverlevelse i paraneoplastisk opsoclonus-myoklonussyndrom i forbindelse med småcellet lungekræft.” J Neuroophthalmol 28(1): 27-30.
  • Helmchen C, Rambold H, Sprenger A, Erdmann C, Erdmann C, Binkofski F. Cerebellar aktivering ved opsoclonus: En fMRI-undersøgelse. Neurology 2003;61;61:412-415
  • Hermann, D. M. og C. L. Bassetti (2005). “Reversibel opsoclonus efter diphenhydramin-misbrug”. Eur Neurol 53(1): 46-47.
  • Hero, B. og G. Schleiermacher (2013). “Opdatering om pædiatrisk opsoclonus myoklonussyndrom.” Neuropediatrics 44(6): 324-329.
  • Irioka, T., et al. (2009). “Opsoclonus forårsaget af diphenhydramin selvforgiftning.” J Neuroophthalmol 29(1): 72-73.
  • Klaas, J. P., et al. (2012). “Opsoclonus-myoklonus-syndrom hos voksne.” Arch Neurol 69(12): 1598-1607.
  • Klingelhoefer, L., et al. (2014). “Vanishing white matter disease presenting as opsoclonus-myoclonus syndrom in childhood–a case report and review of the literature.” Pediatr Neurol 51(1): 157-164.
  • Kruer, M. C., et al. (2014). “Aggressivt forløb ved encephalitis med opsoklonus, ataksi, chorea og kramper: det første pædiatriske tilfælde af gamma-aminobuttersyre type B-receptor autoimmunitet.” JAMA Neurol 71(5): 620-623.
  • Krug, P., et al. (2010). “Opsoclonus-myoklonus hos børn associeret eller ikke associeret med neuroblastom.” Eur J Paediatr Neurol 14(5): 400-409.
  • Kumar, A., et al. (2005). “Paraneoplastisk Opsoclonus-Myoclonus Syndrom: første præsentation af non-Hodgkins lymfom.” J Neurooncol 73(1): 43-45.
  • Kurian, M., et al. (2010). “Opsoclonus-myoklonussyndrom i anti-N-methyl-D-aspartatreceptor-encephalitis.” Arch Neurol 67(1): 118-121.
  • Kuwahara, H., et al. (2013). “Ocular flutter, generaliseret myoklonus og truncal ataksi hos en patient med Graves’ oftalmopati.” J Neurol 260(11): 2906-2907.
  • Laroumagne, S., et al. (2014). “”Dancing eye syndrome” sekundært til opsoclonus-myoklonussyndrom i småcellet lungekræft.” Case Rep Med 2014: 545490.
  • Lewis, M. A., et al. (2010). “Opsoclonus som et formodet paraneoplastisk syndrom ved endometriecancer.” Rare Tumors 2(3): e42.
  • Markakis, I., et al. (2008). “Opsoclonus-myoklonus-ataxi-syndrom med autoantistoffer mod glutaminsyre-decarboxylase.” Clin Neurol Neurosurg 110(6): 619-621.
  • Mitchell, W. G., et al. (2005). “Longitudinal neuroudviklingsmæssig evaluering af børn med opsoclonus-ataxi.” Pediatrics 116(4): 901-907.
  • Morales La Madrid, A., et al. (2012). “Opsoclonus-myoklonus og anti-Hu-positiv limbisk encephalitis hos en patient med neuroblastom.” Pediatr Blood Cancer 58(3): 472-474.
  • Mustafa, M., et al. (2015). “Postinfektiøst Opsoclonus-Myoclonus-syndrom hos en 41-årig patient-Visualisering af hyperaktivering i dybe cerebellære kerner ved Cerebral -FDG- PET.” J Neuroimaging 25(4): 683-685.
  • Newey, C. R., et al. (2013). “Radiologisk korrelat af øjenflagren i et tilfælde med paraneoplastisk encephalitis.” J Neuroimaging 23(2): 251-253.
  • Nwafor, D. C., et al. (2019). “Paraneoplastisk Opsoclonus Myoclonus hos en patient med pancreatisk adenokarcinom.” Case Rep Neurol Med 2019: 3601026.
  • Nunes, J. C., et al. (2011). “Opsoclonus-myoklonussyndrom i forbindelse med Mycoplasma pneumoniae-infektion hos en ældre patient.” J Neurol Sci 305(1-2): 147-148.
  • Ohara, S., et al. (2007). “Autopsitilfælde af opsoclonus-myoklonus-ataxi og cerebellært kognitivt affektivt syndrom forbundet med småcellet lungekarcinom.” Mov Disord 22(9): 1320-1324.
  • Paliwal, V. K., et al. (2010). “Clonazepam-responsivt opsoclonus myoklonussyndrom: yderligere beviser til fordel for fastigial nucleus disinhibition-hypotesen?” J Neural Transm 117(5): 613-615.
  • Pang, K. K. K., et al. (2010). “En prospektiv undersøgelse af præsentation og håndtering af danseøjesyndrom/opsoklonus-myoklonussyndrom i Det Forenede Kongerige.” Eur J Paediatr Neurol 14(2): 156-161.
  • Panzer, J. A., et al. (2015). “Antistoffer mod dendritiske neuronale overfladeantigener i opsoclonus myoclonus ataksi syndrom.” J Neuroimmunol 286: 86-92.
  • Pike, M. (2013). “Opsoclonus-myoklonus-myoklonus-syndrom.” Handb Clin Neurol 112: 1209-1211.
  • Player, B., et al. (2015). “Pædiatrisk Opsoclonus-Myoclonus-Ataxi-syndrom associeret med Anti-N-methyl-D-aspartat-receptor-encephalitis.” Pediatr Neurol 53(5): 456-458.
  • Pranzatelli MR: Opsoclonus-myoclonus syndrom. Clin Neuropharmacol 1992 Jun;15(3):186-228;
  • Pranzatelli, M. R., et al. (2009). “Indsigt i kronisk relapsing opsoclonus-myoklonus fra en pilotundersøgelse af mycophenolatmofetil”. J Child Neurol 24(3): 316-322.
  • Pranzatelli, M. R., et al. (2012). “Ofatumumab til et rituximab-allergisk barn med kronisk relapsende paraneoplastisk opsoclonus-myoklonus.” Pediatr Blood Cancer 58(6): 988-991.
  • Pranzatelli, M. R., et al. (2013). “Ekspression af CXCR3 og dets ligander CXCL9, -10 og -11 i pædiatrisk opsoclonus-myoklonussyndrom.” Clin Exp Immunol 172(3): 427-436.
  • Pranzatelli, M. R., et al. (2013). “CCR7-signalering i pædiatrisk opsoclonus-myoklonus: opreguleret serum CCL21-ekspression er steroid-responsivt.” Cytokine 64(1): 331-336.
  • Ramat, S., et al. (2008). “Anvendelse af saccademodeller til at tage højde for svingninger.” Prog Brain Res 171: 123-130.
  • Ridley, A., et al. (1987). “Omnipause-neuroner i to tilfælde af opsoclonus i forbindelse med havrecellekarcinom i lungen.” Brain 110 ( Pt 6): 1699-1709.
  • Rossor, A. M., et al. (2014). “Opsoclonus myoklonussyndrom som følge af pladecellekarcinom i spiserøret.” BMJ Case Rep 2014.
  • Rothenberg, A. B., et al. (2009). “Forbindelsen mellem neuroblastom og opsoclonus-myoklonussyndrom: en historisk gennemgang.” Pediatr Radiol 39(7): 723-726.
  • Sabater, L., et al. (2008). “Analyse af antistoffer mod neuronale overfladeantigener i voksen opsoclonus-myoklonus.” J Neuroimmunol 196(1-2): 188-191.
  • Salazar, R., et al. (2012). “Opsoclonus som en manifestation af Hashimoto’s encephalopati.” J Clin Neurosci 19(10): 1465-1466.
  • Shaikh, A. G., et al. (2008). “Saccadic burst cell membran dysfunktion er ansvarlig for saccadic oscillationer.” J Neuroophthalmol 28(4): 329-336.
  • Simister, R. J., et al. (2011). “Sekventielt fluktuerende paraneoplastisk paraneoplastisk okulært flutter-opsoklonus-myoklonussyndrom og Lambert-Eaton myasthenisk syndrom i småcellet lungekræft.” J Neurol Neurosurg Psychiatry 82(3): 344-346.
  • Singhi, P., et al. (2014). “Klinisk profil og resultat af børn med opsoclonus-myoklonussyndrom.” J Child Neurol 29(1): 58-61.
  • Smith, J. L. og F. B. Walsh (1960). “Opsoclonus-ataxiske konjugerede bevægelser af øjnene.” Arch Ophthalmol 64: 244-250.
  • Smith, M. L., et al. (2010). “Neuropsykologisk tilbagegang/forbedring i opsoclonus myoclonus ataksi.” Neurocase 16(4): 352-357.
  • Sotirchos, E. S., et al. (2011). “Opsoclonus-myoklonussyndrom og overdreven startreaktion i forbindelse med småcellet lungekræft.” Mov Disord.
  • Strupp, M. og T. Brandt (2006). “Farmakologiske fremskridt i behandlingen af neuro-otologiske og øjenbevægelsesforstyrrelser.” Curr Opin Neurol 19(1): 33-40.
  • Tate, E. D., et al. (2012). “Aktiv komparator-kontrolleret, rater-blindet undersøgelse af corticotropin-baserede immunterapier til opsoclonus-myoklonus-syndrom.” J Child Neurol 27(7): 875-884.
  • Toyoshima, D., et al. (2015). “Rituximab-behandling af recidiverende opsoclonus-myoklonussyndrom.” Brain Dev.
  • Tsutsumi, T., et al. (2009). “Ocular flutter associeret med en læsion af det højre øvre pontine tegmentum.” Auris Nasus Larynx.
  • Turner, H., et al. (2018). “En caserapport om sinusitis sphenoideus, der forårsager opsoclonus myoclonus syndrom.” AME Case Rep 2: 47.
  • Weizman, D. A. og W. L. Leong (2004). “Anti-Ri-antistof opsoclonus-myoklonus-syndrom og brystkræft: en case report og en gennemgang af litteraturen.” J Surg Oncol 87(3): 143-145.
  • Wilbur, C., et al. (2019). “En upfront immunmodulerende behandlingsprotokol for pædiatrisk opsoclonus-myoklonussyndrom.” Pediatr Blood Cancer 66(8): e27776.
  • Wong, A. (2007). “En opdatering om opsoclonus.” Curr Opin Neurol 20(1): 25-31.
  • Yamaguchi, Y., et al. (2013). “Markant forbedring af opsoklonus og cerebellar ataksi efter kirurgisk fjernelse af et pladecellecarcinom i thymus: en caserapport.” J Neurol Sci 325(1-2): 156-159.
  • Yonekawa, T., et al. (2011). “Forbedrede startle-reaktioner i opsoclonus-myoklonus-syndrom.” Brain Dev 33(4): 335-338.
  • Zamecnik, J., et al. (2004). “Paraneoplastisk opsoclonus-myoklonussyndrom associeret med malignt fibrøst histiocytom: neuropatologiske fund.” Cesk Patol 40(2): 63-67.
  • Zangemeister, W. H., et al. (1979). “Benign encephalitis: elektro-okulografisk analyse af opsoklonus.” J Neurol 222(2): 95-108.
  • Zaro-Weber, O., et al. (2008). “Ocular flutter, generaliseret myoklonus og ataksi i forbindelse med anti-GQ1b-antistoffer.” Arch Neurol 65(5): 659-661.

Case reports organized by infectious agent:

Chikungunya og dengue sammen

  • do Rosario, M. S., et al. (2018). “Opsoclonus-myoklonus-ataxi syndrom forbundet med chikungunya og denguevirus co-infektion.” Int J Infect Dis 75: 11-14.

Dengue:

  • Desai, S. D., et al. (2018). “Opsoclonus Myoclonus Syndrom: A Rare Manifestation of Dengue Infection in a Child.” J Pediatr Neurosci 13(4): 455-458.
  • Wiwanitkit, V. (2014). “Opsoclonus-myoklonus-ataxi-syndrom forbundet med dengue.” Parkinsonism Relat Disord.

Enterovirus

  • Akiyama, K., et al. (2008). “Et voksent tilfælde af hånd-, fod- og mundsyge forårsaget af enterovirus 71 ledsaget af opsoclonus myoclonica.” Tokai J Exp Exp Clin Med 33(4): 143-145.

Hepatitis A eller B

  • Lee, S. U., et al. (2019). “Vestibulær hyperrefleksi og Opsoclonus ved akut Hepatitis A-virusinfektion.” Cerebellum.

HIV

  • Kanjanasut, N., et al. (2010). “HIV-relateret opsoclonus-myoklonus-ataxi syndrom: rapport om to tilfælde.” Clin Neurol Neurosurg 112(7): 572-574.
  • Scott, K. M., et al. (2009). “Opsoclonus-myoklonussyndrom og HIV-infektion.” J Neurol Sci 284(1-2): 192-195.
  • Vale, T. C., et al. (2013). “Opsoclonus-myoklonus-ataxi-syndrom hos en aids-patient.” Einstein (Sao Paulo) 11(4): 533-534.
  • Wiersinga, W. J., et al. (2012). “Terapiresistent opsoclonus-myoklonussyndrom sekundært til HIV-1-infektion.” Clin Infect Dis 54(3): 447-448.

HPV

  • McCarthy, J. E. og J. Filiano (2009). “Opsoclonus Myoclonus efter human papillomavirusvaccine hos en pædiatrisk patient.” Parkinsonism Relat Disord 15(10): 792-794.

HSV og Zoster

  • Belcastro, V., et al. (2014). “Opsoclonus-myoklonussyndrom forbundet med human herpesvirus-6 rhomboencephalitis.” J Neurol Sci 341(1-2): 165-166.
  • Singh, D., et al. (2010). “Opsoclonus-myoklonussyndrom forårsaget af varicella-zoster-virus.” Ann Indian Acad Neurol 13(3): 211-212.

Influenza

  • Morita, A., et al. (2012). “Opsoclonus-myoklonussyndrom efter influenza a-infektion.” Intern Med 51(17): 2429-2431.

Lyme

  • Gibaud, M., et al. (2019). “Opsoklonus hos et barn med neuroborreliose: Case report and review of the literature.” Arch Pediatr 26(2): 118-119.
  • Peter, L., et al. (2006). “Opsoclonus-myoklonus som en manifestation af borreliose.” J Neurol Neurosurg Psychiatry 77(9): 1090-1091.
  • Radu, R. A., et al. (2018). “Opsoclonus-myoklonussyndrom forbundet med infektion med West-Nile-virusinfektion: Case Report and Review of the Literature.” Front Neurol 9: 864.
  • Skeie, G. O., et al. (2007). “Opsoclonus myoklonussyndrom i to tilfælde med neuroborreliose.” Eur J Neurol 14(12): e1-2.

Mumps

  • Kang, B. H. og J. I. Kim (2014). “Opsoclonus-myoklonussyndrom i forbindelse med infektion med fåresygevirus.” J Clin Neurol 10(3): 272-275.

Mycoplasma

  • Huber, B. M., et al. (2010). “Mycoplasma pneumoniae associeret opsoclonus-myoklonussyndrom i tre tilfælde.” Eur J Pediatr 169(4): 441-445.

Strep

  • Dassan, P., et al. (2007). “Et tilfælde af poststreptokokokalt opsoclonus-myoklonussyndrom.” Mov Disord 22(10): 1490-1491.

Typhus

  • D’sa, S., et al. (2012). “Opsoclonus i scrub typhus”. J Postgrad Med 58(4): 296-297.
  • Ralph, R., et al. (2019). “Scrub Typhus-associeret Opsoclonus: Klinisk forløb og Longitudinal Outcomes in an Indian Cohort.” Ann Indian Acad Neurol 22(2): 153-158.

WNV

  • Cooper, C. J. og S. Said (2014). “West nile virus encephalitis induceret opsoclonus-myoclonus syndrom”. Neurol Int 6(2): 5359.

Læs venligst vores ansvarsfraskrivelse – Retur til oversigt. – Siden er senest ændret: marts 4, 2021

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.