EXPERT ANALYSE FRA AAD SUMMER MEETING 2017
NEW YORK – Når patienter kommer til kontoret med smertefulde ‘bump’ på benene eller andre steder, bør panniculitis være i differentialdiagnosen. Og for nogle patienter, sagde Alina Bridges, DO, kan panniculitis komme med den frygtelige diagnose calciphylaxis.
Calciphylaxis er en underkendt krystalaflejringssygdom, der er forbundet med panniculitis, sagde Dr. Bridges, der talte på American Academy of Dermatology sommermøde. Når calcium ophobes i små subkutane kar, opstår der en okklusiv vaskulopati i dermis.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 “I alle former for panniculitis kan læsionerne præsentere sig som subkutane, indurerede knuder,” sagde Dr. Bridges. Disse forekommer oftest på de nedre ekstremiteter, men kan også ses på torso, balder og arme, og lejlighedsvis dukker de op på hoved og hals.
Et røntgenbillede af blødt væv af det berørte område kan også være nyttigt. Calciphylaxis viser sig som et fint netlignende mønster af forkalkning, et fund, som Dr. Bridges sagde har 90% specificitet for tilstanden.
Det er dog, sagde Dr. Bridges, at patienter med panniculitis har brug for en biopsi. “Et omhyggeligt valg af biopsisted og en dyb prøve indeholdende rigeligt fedt, der er opnået ved incisions- eller excisionsbiopsi” er den bedste fremgangsmåde, hvilket giver patologen mulighed for at se det komplette billede. I nogle tilfælde, sagde hun, kan en biopsi med dobbelt stansning også give tilstrækkelige prøver.
Ud over kalkaflejringen kan andre patologiske fund være lobulær fedtnekrose med en pannikulær vaskulær trombose. Selv om ekstravaskulær forkalkning kan ses i panniculus, er det ikke ualmindeligt også at se intravaskulær forkalkning, sagde Dr. Bridges, som er dermatopatologi fellowship programdirektør på Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges sagde, at patienterne med calciphylaxis kan præsentere sig med fremherskende panniculitis eller vaskulitis eller et blandet billede; patienterne kan også have bullae, sår eller livedo reticularis.
Læsionerne er ekstremt smertefulde og bliver i stigende grad violaceous, med faste subkutane knuder. De er varierende nekrotiske og bliver mere ulcererede med tiden.
Kalcifylakse er multifaktoriel og progressiv. Prognosen er meget dårlig for personer med denne tilstand, sagde Dr. Bridges. Medianoverlevelsen er 10 måneder, med 1-årsoverlevelsesrater på 46 %, og kun 20 % af personer med calciphylaxis overlever 2 år efter diagnosen.
Gangrene er en hyppig komplikation, og multisystemorgansvigt forekommer ofte også, sagde hun.
Calciphylaxis forekommer hyppigst hos personer med kronisk nyresygdom og ses hos 4 % af hæmodialysepatienterne. Den kan dog også forekomme hos personer uden uræmi. I sammenhænge, der er ufuldstændigt forstået, er calcifylaksi blevet forbundet med warfarinbehandling, bindevævssygdomme, Crohns sygdom, leversygdom, diabetes, hæmatologiske maligniteter, faktor V Leiden-mangel og protein C og S-mangel.
Der er behov for klinisk mistanke om calciphylaxis, når personer med en af disse tilstande præsenterer sig med smertefulde erythematøse knuder eller med et vaskulitisk billede, sagde hun.
Andre, mere almindelige krystalaflejringssygdomme kan også være forbundet med panniculitis og kan være i differentialdiagnosen, sagde Dr. Bridges. Hos patienter med gigt kan natriumuratkrystalaflejring forekomme i subkutane væv.
Kutan oxalose kan forekomme som en primær lidelse, når patienter har metaboliske fejl og mangler alanin-glyoxylat aminotransferase eller D-glyceratdehydrogenase. Oxalose kan også være et erhvervet syndrom hos patienter med kronisk nyresvigt, der har været i langvarig hæmodialyse.
Og selv om der ikke findes en klart effektiv behandling af calciphylaxis, er der behov for en multitarget, tværfaglig tilgang for at bidrage til at forbedre vævssundheden og patientens livskvalitet. Da den primære mekanisme for vævsskader er trombotisk vævsiskæmi, er strategierne rettet mod eksisterende blodpropper og mod at forhindre yderligere blodpropdannelse.
For at korrigere calcium-fosfat-balancen er der blevet anvendt flere lægemidler, herunder natriumthiosulfat og cinacalcet. Til personer i hæmodialyse kan der anvendes et dialysat med lavt kalciumindhold.
Courtesy RegionalDerm.com
Der ses en patient med calciphylaxi.
Tvævsperfusion og iltning kan forbedres ved hjælp af vævsplasminogenaktivator, hyperbar oxygenbehandling og undgåelse af warfarin, hvis patienten kræver antikoagulation.
For at behandle sårene direkte kan debridering begynde med whirlpool-tid for patienterne. Kirurgisk debridement kan være påkrævet, og maddiker kan også hjælpe med at rense sårbede.
Palliativ pleje til patienter bør altid omfatte optimering af smertekontrol og forbedring af livskvaliteten for patienter med denne alvorlige og ofte livsbegrænsende tilstand, sagde Dr. Bridges.
Hun rapporterede ingen relevante interessekonflikter.
På Twitter @karioakes