Abstract
Giant cell tumor of tendon sheath is one of the most common soft tissue tumors of the hand. Disse tumorer forekommer typisk i det tredje eller fjerde årti af livet og præsenterer sig som solitære knuder på et enkelt finger. I øjeblikket er det største rapporterede antal læsioner, der findes på en enkelt finger, fem. Selv om det er ualmindeligt, forekommer kæmpecelletumor i seneskeden i den pædiatriske befolkning. Heri præsenterer vi en rapport om et sjældent tilfælde af GCTTS hos et barn, hvor der blev identificeret syv læsioner inden for et enkelt ciffer – det største antal læsioner inden for et enkelt ciffer, der er rapporteret til dato.
1. Introduktion
Gigant cell tumor of tendon sheath (GCTTS) er den næsthyppigste bløddelstumor i hånden, næst efter gangliecysten . Denne tumor er også kendt som lokaliseret tenosynovial kæmpecelletumor. Disse tumorer blev tidligere beskrevet som lokaliseret nodulær synovitis, fibrøst xanthoma eller pigmenteret villonodulær tenosynovitis. Desuden er GCTTS histologisk identisk med pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS), idet den eneste forskel er massernes placering; GCTTS er placeret i en sene, mens PVNS er en intraartikulær læsion. Typisk forekommer GCTTS i alderen 30-50 år og rammer kvinder dobbelt så ofte som mænd.
Og selv om det er sjældent, er GCTTS blevet set i den pædiatriske befolkning. En sagsserie udført af Gholve et al. viste, at GCTTS i den pædiatriske befolkning opfører sig på samme måde som den voksne læsion . Disse læsioner er ofte solitære inden for et enkelt ciffer, men der er rapporteret tilfælde, hvor flere læsioner er blevet identificeret inden for et enkelt ciffer. I øjeblikket er det største antal læsioner, der er rapporteret i et enkelt ciffer, fem . Heri præsenterer vi en rapport om et sjældent tilfælde af GCTTS hos et barn, hvor syv læsioner blev identificeret inden for et enkelt ciffer, det mest rapporterede til dato.
Informeret samtykke blev indhentet fra patientens værge til trykt og elektronisk offentliggørelse.
2. Case Presentation
En 9-årig kvinde, højre hånd dominant, præsenterede sig for vores institution med en etårig historie af smerter i venstre langfinger og palpable voksende masser. Patienten blev først evalueret af sin børnelæge. Der blev udført røntgenbilleder af hendes børnelæge, og rapporten angav ingen væsentlige fund. Hendes sygehistorie er signifikant for hypothyroidisme, som behandles med levothyroxin. Der blev foretaget magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) for yderligere at vurdere masserne. Undersøgelsen påviste flere hypodense masser og syv identificerbare masser på den volare side af den proximale, midterste og distale phalanx på venstre langfinger (figur 1(a) og 1(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
Tre måneder efter indhentning af MRI blev patienten set i klinikken til evaluering af den ortopædkirurgiske håndafdeling. Fysisk undersøgelse afslørede mild hævelse og ømhed i hele hendes venstre langfinger; der blev dog ikke konstateret sensoriske underskud, og der var livlig kapillær refillering til stede. Der kunne mærkes tre palpable små masser på hele den volare side af fingeren. Der kunne ses en blålig misfarvning over nogle af disse masserne (Figur 2). Hendes fingers bevægelighed var betydeligt begrænset på grund af smerter og hævelse: 0-10 grader i det proximale interphalangeale led, 0-15 grader i det distale interphalangeale led og 0-30 grader i det metacarpophalangeale led. Der blev ikke fundet forstørrede lymfeknuder ved fysisk undersøgelse. Patienten nægtede at have haft vægttab, feber, kulderystelser, træthed eller traumer for nylig. Det blev besluttet at foretage en excisionsbiopsi for at identificere masserne ved histologisk undersøgelse.
Patienten gennemgik i første omgang en excisionsbiopsi af to af masserne, der stødte på hinanden. En endelig diagnose kunne ikke opnås ud fra det indledende frosne snit. Den tredje masse var placeret mere proximalt, og der blev truffet beslutning om ikke at excitere denne læsion, før der kunne stilles en endelig diagnose. Vævet blev indsendt til yderligere histologisk undersøgelse. Standardsnit afslørede en cellulær proces med kæmpeceller og mononukleære stromale celler i en kollagene matrix (figur 3(a)). Der blev også identificeret hæmosiderinaflejringer og klynger af xanthomatøse celler (figur 3(b) og 3(c)). Disse fund var i overensstemmelse med GCTTS. To måneder efter den første operation blev det besluttet at udskære de resterende masser. Yderligere fem lobulære masser blev identificeret intraoperativt og reseceret (figur 4(a) og 4(b)). Permanente sektioner fra de resterende masser var i overensstemmelse med GCTTS og var histologisk set analoge med den tidligere biopsi.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(a)
(b)
Patienten er på dette tidspunkt to år fra sin anden operation. Hun benægter at have smerter og har fuld bevægelighed i sin venstre langfinger. Hendes incisioner er godt helet, og der er på nuværende tidspunkt ikke konstateret nogen foci af recidiv (Figur 5).
3. Diskussion
GCTTS er en almindelig benign bløddelstumor, der findes i hånden, og som har sit udspring i synovium i bøjeskiven. De gennemgår typisk stadier af dvale og øget aktivitet, hvilket gør disse læsioner pludselig symptomatiske eller mærkbare. Selv om de oftest forekommer i hånden og fingrene, kan disse tumorer også forekomme i større led som fødder, ankler, knæ og albuer. I hånden forekommer de typisk i nærheden af det distale interphalangeale led i pegefingeren eller langfingeren.
Med en rapporteret recidivprocent på op til 45 % skal man være omhyggelig, når disse tumorer skal udskæres. I en systematisk oversigtsundersøgelse udført af Fotiadis et al. blev mulige risikofaktorer for recidiv undersøgt . De fastslog, at dårlig kirurgisk teknik med ufuldstændig excision øgede risikoen for recidiv. Forfatterne fandt, at omhyggelig dissektion og excision med forstørrelsesudstyr resulterede i den laveste recidivfrekvens. Yderligere risikofaktorer for recidiv omfattede placering ved fingerens distale interphalangeale led, osseøs trykerosion, mitotisk aktivitet på histologi, nærhed til arthritisk led, gen nm 23 og Al-Qattan type II-tumorer.
I 2001 beskrev Al-Qattan et klassifikationssystem for GCTTS. Klassifikationssystemerne blev makroskopisk inddelt i to hovedtyper, tumor med eller uden en enkelt pseudokapsel . Patienten i denne undersøgelse havde syv diskrete læsioner inden for et enkelt ciffer . I henhold til denne undersøgelse er vores patient klassificeret som havende en type IIC-tumor, som er multicentrisk type med separate diskrete læsioner i samme finger. Type II-tumorer, som ikke er omgivet af en pseudokapsel, viste sig at have en recidivfrekvens på 38 %. I vores tilfælde har vores patient på nuværende tidspunkt ikke haft et recidiv med et års opfølgning.
Vores tilfælde repræsenterer også det største antal dokumenterede diskrete GCTTS-læsioner i et enkelt ciffer i den nuværende litteratur. Singh et al. rapporterede et tilfælde hos en voksen med fem læsioner inden for et enkelt ciffer . Denne patient havde fuldstændig excision af læsionen og ingen recidiv. I undersøgelsen af Al-Qattan blev det konstateret, at en patient havde en type IIC-klassifikation med en historie af recidiv.
I 2007 offentliggjorde Gholve et al. den største sagsserie af GCTTS i den pædiatriske befolkning . Forskerne fandt, at recidivraten i deres retrospektive gennemgang af 29 børn var 0 %. Selv om den gennemsnitlige opfølgning var fire år, anfører de, at omhyggelig dissektion med forstørrelsesudstyr kan bidrage til at mindske recidivfrekvensen. Andre undersøgelser har også givet lignende anbefalinger med hensyn til at forebygge recidiv af GCTTS .
Sammenfattende repræsenterer vores tilfælde et sjældent tilfælde af GCTTS hos et barn med syv læsioner fundet inden for et enkelt ciffer. Så vidt vi ved, er dette det første tilfælde, hvor der blev fundet mere end fem solitære læsioner inden for et enkelt ciffer. Desuden blev disse læsioner fundet hos et barn, hvilket er endnu mindre typisk. På grund af den relativt høje recidivfrekvens, der findes med disse tumorer, især dem med flere solitære læsioner, anbefales fuldstændig og omhyggelig resektion af disse tumorer med forstørrelsesudstyr.
Konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.