Abstract
Hornsvangre graviditet er en diagnostisk og terapeutisk udfordring med potentielle alvorlige konsekvenser, hvis der opstår en uterusruptur med efterfølgende massiv intraabdominal blødning. Vi rapporterer et tilfælde af en fejldiagnosticeret ruptureret cornual graviditet, der opstod ved 21 ugers gestation. Ultralydsundersøgelse og computertomografi afslørede ingen tegn på unormal graviditet. Den korrekte diagnose blev først stillet ved akut laparotomi. Uterusruptur bør overvejes hos gravide kvinder, der præsenterer sig med abdominale smerter og hæmodynamisk ustabilitet.
1. Introduktion
Graviditet i det ene horn af en tohornet uterus er en sjælden form for graviditet, som udgør en diagnostisk og terapeutisk udfordring. Vi præsenterer en fejldiagnosticeret ruptureret graviditet i en bicornuate uterus.
2. Case Story
En 30-årig kvinde, gravida 2, para 0, præsenterede sig på skadestuen med synkope og diffuse mavesmerter i gestationsuge . Hun havde ikke andre abdominale eller urineringssymptomer og ingen vaginal blødning.
Hun havde besøgt skadestuen to gange tidligere inden for den foregående uge med lignende symptomer, og begge gange blev hun udskrevet inden for 24 timer efter fysisk undersøgelse og transvaginal ultralyd (TVUS).
To år tidligere havde hun gennemgået en undersøgelse for primær infertilitet, som viste en normalt stor anteverted uterus uden omtale af uterusanomalier. Hun blev diagnosticeret og behandlet for polycystisk ovariesyndrom. Hun havde en tidligere gynækologisk historie med afbrydelse af en graviditet i teenageårene og var blevet behandlet for klamydia.
Den aktuelle graviditet blev undfanget spontant, og hun tog ikke nogen medicin. Ved fysisk undersøgelse var hun i hæmodynamisk chok med et blodtryk på 59/30 og en hjertefrekvens på 140. Hendes abdomen var fedtet med diffus ømhed med maksimal ømhed i øvre højre kvadrant, men der blev ikke konstateret nogen vagtheds- eller rebound-ømhed. Der var ingen vaginal blødning.
Blodtrykket blev normaliseret efter understøttende behandling med væske og blod, og der blev iværksat analgetika, men patienten var fortsat takykard.
En efterfølgende TVUS-undersøgelse viste intrauterin graviditet med fostermål, der var i overensstemmelse med gestationsalderen. Transabdominal ultralydsundersøgelse afslørede en 7 mm stor sten i cystisk kanal og en tykvægget galdeblære, men ikke-dilaterede galdegange.
Laboratorieundersøgelser viste anæmi (hæmoglobinniveau 5,8 mmol/L, erytrocyt vol.fr. 0,21) og mulig infektion (antal hvide blodlegemer 22,5 10E9/l og C-reaktivt protein 35 mg/L). Leverblodprøver var normale.
Der blev stillet en foreløbig diagnose af cholecystitis, og der blev iværksat behandling med antibiotika.
Efter 24 timer havde hun stadig diffuse abdominalsmerter og var takykardi. Laboratorieprøver viste faldende hæmoglobinniveau (4,5 mmol/L) trods genoplivning. Der var mistanke om intraabdominal blødning, og der blev foretaget esophago-gastro-duodenoskopi uden tegn på blødning. Transabdominal ultralyd blev gentaget og viste fri bækkenvæske. Ved diagnostisk ascitespunktur blev der udtaget mørk blodig væske. Abdominal computertomografi (CT) gav mistanke om miltruptur, og patienten blev overført til universitetshospitalet med henblik på at embolisere milten (figur 1, 2 og 3). Coeliacografi viste imidlertid ingen blødning omkring milten.
Massiv intraperitoneal blødning lokaliseret omkring leveren og milten (pile) og mistanke om miltblødning (tyk pil).
Retrospektivt kunne man se blødning fra højre uterushjørne (tyk pil).
Massivt hæmoperitoneum og gravid uterus. Graviditeten ligner en normal intrauterin graviditet.
På mistanke om igangværende abdominal blødning blev der foretaget en diagnostisk laparotomi i nødstilfælde, og ca. 5 L intraabdominal blodig væske blev evakueret, og der blev erkendt en nonmural ruptur af en højre cornual graviditet med placenta accreta i en bicornueret uterus. Der blev fundet normale forhold omkring milten og tarmene. Peroperativ ultralydsscanning viste et levende foster i højre uterushjørne, og der blev foretaget en højre cornual resektion og salpingektomi. Der var forbindelse mellem begge horn og cervikalkanalen. Blødningen under operationen beløb sig til mere end 7 L, og patienten blev substitueret med 11 enheder pakkede røde blodlegemer og 5,5 L tynd væske. Fosteret døde imidlertid under operationen.
Patienten havde en begivenhedsløs bedring og blev udskrevet efter 6 dage. Hysteroskopi har senere vist en uterushule af normal størrelse. Da Müllerian abnormiteter er associeret med medfødte nyremisdannelser, blev der også foretaget en CT-urografi, som viste normale nyrer.
3. Diskussion
Prævalensen af medfødte uterusmisdannelser er ca. 6,7 % i den kvindelige befolkning og højere hos kvinder med reproduktive problemer .
Bicornuate uterus er en abnormitet med en delvis nonfusion af den mülleriske kanal, hvilket resulterer i et centralt myometrium, der kan strække sig så langt ned som til den indre cervixåbning. Denne misdannelse udgør ca. 3% af de uterine misdannelser .
Misdannelsen i sig selv er asymptomatisk, men er forbundet med en øget rate af reproduktive problemer, herunder gentagne sene aborter eller aborter .
Afvigelsen overses ofte ved rutinemæssige gynækologiske undersøgelser. Sonohysterografi er blevet foreslået som et screeningsredskab til at identificere medfødte misdannelser hos infertile patienter, da 2D ultralydsundersøgelse, diagnostisk hysteroskopi eller hysterosalpingografi alle har en lav sensitivitet .
Guldstandarden er kombineret laparoskopi og hysteroskopi for at skelne misdannelsen fra andre medfødte uterine abnormaliteter. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og 3D-ultralyd anses for at være sammenlignelige med laparoskopi/hysteroskopi som mindre invasive alternativer, men stadig med en høj sensitivitet .
Patientens historie med subfertilitet burde have rejst mistanke om en mulig uterusanomali i dette tilfælde, men patienten havde også andre mulige forklaringer på nedsat fertilitet (f.eks, fedme, polycystisk ovariesyndrom og tidligere klamydiainfektion).
Ektopisk graviditet er defineret som graviditet uden for livmoderens endometrium. 1,5-2 % af alle graviditeter er ektopiske, og ektopisk implantation er en af de vigtigste årsager til graviditetsrelaterede dødsfald.
Cornual graviditet er graviditet, der er implanteret i den øverste laterale del af en bikornet eller septat uterus .
I litteraturen anvendes cornual graviditet i flæng med angulære og interstitielle graviditeter , selv om de førnævnte tilstande er meget forskellige enheder med forskellige kliniske præsentationer og behandling .
Angulær graviditet er en intrauterin graviditet med en svangerskab implanteret lateralt i livmoderhulen medial til den uterotubale vinkel og det runde ligament . Selv om det faktisk er en intrauterin graviditet, er angulær graviditet en potentielt farlig tilstand forbundet med uterusruptur, ofte i andet trimester . Det kliniske forløb af en vinkelgraviditet er meget varierende med nogle fuldbyrdede graviditeter og mange spontane aborter .
Interstitial graviditet er en ektopisk graviditet, der er implanteret intramuralt i den proximale del af æggelederen lateralt til det runde ligament. Denne ektopiske graviditet viser sig typisk og brister før svangerskabsuge 12, ligesom den mere almindelige ektopiske graviditet i tubus. Den er dog forbundet med højere dødelighed end tubal graviditeter .
En tidlig diagnose af ektopisk graviditet er vigtig, da en forsinkelse af den korrekte diagnose er kendt for at øge risikoen for morbiditet og dødelighed hos moderen .
En tidlig ektopisk graviditet kan diagnosticeres præcist med gentagne serumprøver af humant choriongonadotropin kombineret med TVUS med en sensitivitet >90%, selv om ultralyd er afhængig af operatøren og gestationsalderen .
En korrekt diagnose af en fremskreden ekstrauterin graviditet berettiger et højt mistænkelighedsindeks, fordi symptomerne ofte er uspecifikke og den diagnostiske billeddiagnostik ukonklusiv. Ultralydsbilleder betragtes som det vigtigste diagnostiske værktøj, og MRI kan foretages som en supplerende undersøgelse, men selv da er den diagnostiske nøjagtighed lav . De bedste resultater blev rapporteret i en sagsserie fra 2007, hvor 6 ud af 10 patienter blev opdaget præoperativt .
En cornual graviditet er også vanskelig at diagnosticere præoperativt med lav ultrasonografisk følsomhed . Den kan let forveksles med en ektopisk graviditet i tubus eller en normal intrauterin graviditet. Nyere sagsserier har vist præoperativ diagnose af cornual graviditeter under 70 % .
Det er endnu vanskeligere at skelne mellem vinkel- og interstitiel graviditet.
Sonografisk kan interstitiel graviditet genkendes, hvis der findes en tom uterushule sammen med en excentrisk placeret gestationssæk og en tynd myometrisk kappe. Ved at medtage “interstitial line sign” som parameter kan sensitiviteten øges .
Det er anekdotisk rapporteret, at 3D ultralyd og MRI kan give mere præcise oplysninger om gestationssækkens nøjagtige placering og dermed hjælpe med at skelne mellem angulære og interstitielle graviditeter .
I dette tilfælde kunne der ikke konkluderes, om den cornual graviditet var en excentrisk intrauterin (angulær) graviditet eller om det var en ektopisk intramural (interstitiel) graviditet.
Den sene præsentation i gestationsuge 21 taler for en excentrisk intrauterin graviditet, da interstitiel graviditet typisk præsenterer sig tidligere .
TVUS, transabdominal ultralyd og abdominal CT blev udført i dette tilfælde af fremskreden cornual graviditet uden stigende mistanke om en unormal graviditet. Her var ultralydsundersøgelsen faktisk misvisende, da graviditeten blev fortolket som en normal intrauterin graviditet, og desuden blev der afsløret en galdesten i cystisk kanal, hvilket forsinkede den korrekte diagnose.
Den oprindelige diagnose af cholecystitis blev revideret, da patienten udviklede symptomer på hypovolæmisk shock, og intraabdominal blødning blev genkendt ultralydsundersøgelse. Desværre blev den korrekte diagnose igen forsinket, da der var mistanke om miltruptur på efterfølgende abdominal CT.
Abdominal CT undgås normalt under graviditet undtagen i akutte livstruende tilfælde på grund af den potentielt øgede risiko for kræft, når fosteret udsættes for ioniserende stråling, især i første trimester . Spontan miltruptur hos en gravid kvinde er en sjælden tilstand, men er blevet beskrevet i litteraturen . Andre årsager til akutte mavesmerter såsom pancreatitis, cholecystitis og blindtarmsbetændelse kan simulere uterusruptur, som dog bør overvejes hos en gravid kvinde, der præsenterer sig med mavesmerter og uden vaginal blødning.
MRI kunne her have været anvendt som et alternativ til CT, men patienten var hæmodynamisk ustabil, og CT blev valgt på grund af tilgængelighed og hurtighed.
Håndteringen af en cornual graviditet afhænger af mange faktorer, herunder gestationel placering og alder, hæmodynamisk status, tilstedeværelse af uterusruptur og lokale faktorer såsom kirurgernes ekspertise og præferencer og patienternes ønske om at bevare fertiliteten .
En fremskreden ruptureret cornual graviditet som beskrevet i dette tilfælde er altid en medicinsk nødsituation og bør behandles med laparoskopisk eller laparotomisk kirurgi.
I dette tilfælde blev beslutningen om laparotomi valgt, fordi patienten var uopløst og hæmodynamisk ustabil.
4. Konklusion
Laparotomi eller laparoskopi er afgørende hos den hæmodynamisk ustabile avancerede gravide kvinde med abdominale smerter for at behandle blødning og undgå diagnostiske dilemmaer.