Da ekspansion af vævsmakrofager eller histiocytter, der udviser hæmofagocytisk aktivitet i MAS ofte udløses af infektioner eller ændringer i lægemiddelbehandlingen, har nogle forfattere foretrukket udtrykket reaktiv hæmofagocytisk lymfocytose til at klassificere denne tilstand.6 Dette udtryk antyder, at MAS kan tilhøre en gruppe af histiocytære sygdomme, der kollektivt er kendt som hæmofagocytisk lymfocytose (HLH). HLH er en mere generel betegnelse, der beskriver et spektrum af sygdomme, der er karakteriseret ved ophobninger af histologisk godartede, veldifferentierede mononukleære celler med en makrofagfenotype.7-9 Da sådanne makrofager repræsenterer en undergruppe af histiocytter, der adskiller sig fra Langerhansceller, bør denne enhed adskilles fra Langerhanscellehistiocytose samt andre dendritiske celleforstyrrelser. I den nuværende klassifikation af histiocytære sygdomme er HLH yderligere underopdelt i primær eller familiær HLH og sekundær eller reaktiv HLH. Klinisk kan disse tilstande imidlertid være vanskelige at skelne fra hinanden. Familiær hæmofagocytær lymfocytose (FHLH) er en konstellation af sjældne autosomalt recessive immunsygdomme. De kliniske symptomer på FHLH viser sig normalt inden for de første to måneder af livet. Sygdomsforløbet er meget alvorligt, og de fleste patienter kræver i sidste ende hæmatopoietisk stamcelletransplantation. Sekundær HLH har tendens til at forekomme hos ældre børn og er oftere forbundet med en identificerbar infektiøs episode, især Epstein-Barr-virus (EBV) eller cytomegalovirus (CMV) infektion. Gruppen af sekundære hæmofagocytære lidelser omfatter også malignitetsassocieret HLH. Selv om der er mange kliniske ligheder mellem MAS og både primær og sekundær HLH, er man ikke klar over den nøjagtige sammenhæng mellem disse tilstande.