Linær sklerodermi er en type af lokaliseret sklerodermi, der oftest diagnosticeres hos børn.
I stedet for pletter af fortykket hud, som almindeligvis ses i morphea-typen af lokaliseret sklerodermi, har patienter med den lineære type lineær sklerodermi tykke striber af hud, der normalt påvirker lemmer og torso.
Sygdommen opdeles yderligere i to undergrupper: lineær sklerodermi “en coup de sabre” og Parry-Romberg-syndromet.
Symptomer
Tykke og hårde bånd af hud er de første symptomer, der optræder ved lineær sklerodermi. Disse påvirker typisk kun den ene side af kroppen. De kan også strække sig dybere ind i huden og forårsage abnormiteter i fedtvævet og musklerne. Hvis huden hærder over et led, kan bevægelser begrænses, og der kan dannes stivnede led, der kaldes kontrakturer.
Hos børn kan lineær sklerodermi påvirke væksten og i svære tilfælde resultere i, at den ene arm eller det ene ben vokser hurtigere end det andet.
Symptomer kan svinge, med perioder med hurtigt udviklende symptomer og perioder, hvor symptomerne forbliver relativt stabile.
Patienter med undertypen “en coup de sabre” (sværd-sår eller snit, på engelsk) har normalt en ensidig fortykkelse af huden over ansigtet eller hovedbunden, der kan ligne et sværd-snit. Blødt væv og muskler i ansigtet samt tænder, øjne og hjerne kan også være påvirket. Patienterne kan miste håret på de områder, hvor huden er påvirket.
I Parry-Romberg syndromet (også kendt som progressiv hemifacial atrofi) kan der være en langsom udtynding eller skrumpning af hud, muskler, knogler og blødt væv i den ene side af ansigtet. Hudfarven kan også ændre sig. I sjældne tilfælde kan begge sider af ansigtet være påvirket.
Også øjnene, tænderne og hjernen kan blive påvirket. Hvis Parry-Romberg påvirker hjernen, kan det forårsage kramper, migræne eller stærke smerter i ansigtet kendt som trigeminusneuralgi.
Diagnose
Diagnosen lineær sklerodermi er normalt baseret på synlige ændringer i huden og bekræftet med en hudbiopsi. Patienterne kan også gennemgå en blodprøve for at søge efter autoantistoffer, der kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. Røntgenbilleder og MR-scanninger (magnetisk resonansbilleddannelse) kan udføres for at vurdere omfanget af sygdommen.
Behandling
Linær sklerodermi forbedrer sig som morfea normalt af sig selv uden behov for behandling, selv om den normalt varer længere end morfea. Den kan dog forårsage langvarige skader på fingre, tæer og ansigt, og enhver ændring i lemmernes størrelse kan være permanent.
Og selv om der i øjeblikket ikke findes nogen kur mod lineær sklerodermi, er der flere behandlingsmuligheder, såsom medicin, kirurgi og fysioterapi, der kan hjælpe med at lindre sygdommens symptomer.
***
Scleroderma News er udelukkende et nyheds- og informationswebsted om sygdommen. Det giver ikke medicinsk rådgivning, diagnose eller behandling. Dette indhold er ikke ment som en erstatning for professionel lægelig rådgivning, diagnose eller behandling. Søg altid råd hos din læge eller en anden kvalificeret sundhedsperson med alle spørgsmål, du måtte have vedrørende en medicinsk tilstand. Bortse aldrig fra professionel lægelig rådgivning eller forsinke at søge den på grund af noget, du har læst på dette websted.