Heterophoria : Symptomer, årsager, diagnose og håndtering

Heterophoria eller latent skelen er defineret som en tilstand, hvor øjnene i den primære position eller i deres bevægelse kun holdes på fikseringspunktet under belastning ved hjælp af korrigerende fusionsreflekser. Når fusionsrefleksen ikke længere har indflydelse, afviger det ene øjes synsakse.

Orthophori er karakteriseret ved perfekt tilpasning af to øjne i alle blikstillinger og ved alle fiksationsafstande, således at synsakserne er parallelle på afstand og har korrekt konvergens på nært hold. Orthophoria som sådan er en sjældenhed. En lille mængde heterophori er normalt til stede.

George T Stevens (1886) introducerede udtrykket heterophori og definerede det som en unormal justering af øjenmusklerne eller en tendens til, at synslinjerne tenderer i en anden retning end parallelitet, hvilket også gælder for strabismus. Ved heterophori opretholdes det binokulære syn sædvanligvis, men ved at bruge en større mængde kraft, end der kræves ved perfekt ligevægt mellem øjenmusklerne. Afvigelsen holdes således latent ved hjælp af fusionsmekanismen. Ved strabismus er der tale om diplopi, og for at overvinde dette sker der en lang undertrykkelse af det ene billede. Derfor hviler skillelinjen mellem heterophori og strabismus på evnen eller den manglende evne til at opretholde det binokulære syn.

Begrebet heterophori er afledt af et græsk ord, heteros betyder anden, forskellig fra; og phoria betyder bringe, sammenligne.

Alle anomalier i den okulære tilpasning er opdelt i to klasser

• Latent afvigelse.
• Manifest afvigelse.

Ved heterophori er der en relativ afvigelse af synsaksen, der holdes i skak af en fusionsmekanisme, og når denne mekanisme forstyrres, bryder phoriaen ud i tropia (skelen), og afvigelsen bliver således manifest.

Symptomer:

Afhængigt af symptomerne kan heterophori inddeles i kompenserede og dekompenserede typer.

I. Kompenseret heterophori: Den er ikke forbundet med nogen symptomer. Kompensationen afhænger af den neuromuskulære reservekraft til at overvinde den muskulære ubalance.

II. De-kompenseret heterophori: Der opstår symptomer, når fusionsamplituderne er utilstrækkelige til at kontrollere afvigelsen. Selv invaliderende sygdom kan fremskynde symptomer hos en tidligere asymptomatisk patient. Den er forbundet med symptomer som

• Symptomer på muskulær træthed: Disse skyldes kontinuerlig brug af neuromuskulær reservekraft. Almindelige symptomer er

– Hovedpine.

– Asthenopi (øjenbetændelse).

– Fotofobi (øget lysfølsomhed).

– Vanskeligheder med at skifte fokus fra nær til fjern og omvendt.

• Symptomer som følge af manglende evne til at opretholde binokulært enkeltsyn (BSV): Disse er

– Sløret syn.

– Overbelastning af ord under læsning.

– Vanskeligheder med stereopsis.

– Intermitterende diplopi.

– Intermitterende skelen uden diplopi.

• Symptomer som følge af defekte posturale fornemmelser: Disse årsager

– Problemer med at bedømme afstande og positioner, især af objekter i bevægelse.

Årsager:

Årsager til heterophori grupperes som

• Statiske årsager eller anatomiske faktorer: Anatomiske faktorer, der forårsager heterophori, omfatter

– Orbital asymmetri: Kan skyldes størrelsen, orienteringen og formen af orbits.

– Interpupillær afstand (IPD) abnormiteter: Stor IPD er forbundet med exophori og lille IPD med esophori.

– Kuglernes størrelse og form.

– Unormal styrke eller struktur af ekstraokulære muskler.

– Volumen af retrobulbært væv, orbital fascia og ligamenter.

– Anomal central fordeling af øjenets toniske innervationer.

– Variation i forhold til øjets optiske akse.

• Kinetiske årsager (fysiologiske faktorer): Disse kan være

– Alder: Esophori er almindelig i yngre aldersgrupper i forhold til exophori. Exophori ses oftere i ældre grupper.

– Konvergens: Overdreven brug af konvergens kan forårsage esophori, som det ses hos bilaterale medfødte myoper. Nedsat brug af konvergens fører til exophori, som det forekommer ved presbyopi (aldersbetinget synsnedsættelse).

– Akkommodation: Øget akkommodation fører til esophori, som det ses ved hypermetropi (langsynethed) og også hos personer, der udfører overdrevent nærarbejde. Nedsat akkommodation er forbundet med exophori, som det ses ved simpel nærsynethed.

– Dissocieringsfaktorer: Længerevarende konstant brug af det ene øje kan resultere i exophori. Dette ses hos personer, der bruger uniokulært mikroskop og hos urmagere, der bruger uniokulært forstørrelsesglas.

• Neurogene årsager: Nedre motorneuronsygdom fører til incomitant heterophori (afvigelser, der varierer med blikretningen) og øvre motorneuronsygdom fører til komitant heterophori (afvigelserne er ens i alle blikretninger for en bestemt fikseringsafstand).

Risikofaktorer for dekompenseret heterophori omfatter

• Generel svækkelse og nedsat vitalitet.
• Mental stress.
• Indekset fusionsreserve.
• Anstigende alder.
• Præcisionsopgaver.

Sensoriske tilpasninger såsom unormal retinal korrespondance og undertrykkelse af billedet kan udvikles for at undgå foveal diplopi. Intermitterende heterotropi er heterophori, der bryder over i heterotropi. Her har patienten nogle gange heterophori og nogle gange heterotropi.

Diagnostik

Der findes forskellige metoder til diagnosticering af heterophorier. Der er ingen grund til at tro, at heterophorier er af mindre omfang sammenlignet med heterotropi. Heterophorier kan være så store som 25˚ og heterotropier kan være så små som 5˚ (mikrotropier). Afvigelsens art afhænger af graden af fusionsamplitude.

Undersøgelse af patienten består af detaljeret anamnese og bestemmelse af refraktiv fejl (retinoskopi) under cycloplegi. Øjenbevægelser bør også testes i alle blikkenstillinger. Vigtige test i evalueringen af heterophori omfatter

• Cover- Uncover test: Den bør udføres for både afstand og nærhed. Patientens ene øje dækkes til, mens der fikseres med det andet øje på et fjernt mål. Øjet afdækkes derefter, og enhver bevægelse af øjet for at optage fiksering noteres. Testen gentages med det andet øje. Retningen af afvigelsen, graden af afvigelse og hastigheden af genopretning noteres. Hvis det højre øje afviger, mens det er under dække, observeres en genfikseringsbevægelse (genoptagelse af BSV), når øjet er blevet afdækket. Adduktion af det højre øje indikerer exophori og abduktion esophori. En opadgående eller nedadgående bevægelse indikerer en lodret phoria. Efter at afdækningen er fjernet, angiver hastigheden og smidigheden af genoprettelsen styrken af den motoriske fusion.
• Alternate cover test: Den alternative dækseltest fremkalder dissociation for at afsløre total afvigelse, når fusionen er afbrudt. Den udføres efter cover-uncover-testen. Okkluderen flyttes hurtigt frem og tilbage fra det ene øje til det andet, flere gange. Efter at afdækningen er fjernet, noteres hastigheden og smidigheden af genoprettelsen, efterhånden som øjnene vender tilbage til den tilstand, de var i før dissocieret tilstand. En patient med godt kompenseret heterophori vil have lige øjne før og efter at testen er blevet udført, mens en patient med dårlig kontrol kan dekompensere til manifest afvigelse.
• Maddox-stavtest: Maddox-stangen består af en række sammensmeltede cylindriske røde glasstave, der omdanner udseendet af en hvid lysplet til en rød stribe. Stavens optiske egenskab bevirker, at lysstriben står i en vinkel på 90˚ med stavenes længdeakse. Maddox-stangen placeres foran det ene øje, og patienten fokuserer med begge øjne på en lysplet. Patienten spørges, om den stribe, der produceres af Maddox-stangen, passerer gennem det lys, som det andet øje ser. Når stangen placeres vandret, dannes der en lodret stribe, og det giver en idé om exophori eller esophori. Men en lodret placeret stav giver en vandret stribe, og det giver et billede af hyper- eller hypophori. Der kan indsættes prismer foran det ene øje for at få striben til at passere gennem fiksationspunktet, hvilket giver et skøn over graden af fejl. Maddox tangentskala placeret på en meter eller fem meter kan anvendes til at måle graden af heterophori direkte fra skalaen.
• Maddox vingetest: Denne anvendes til at måle graden af heterophori ved nærfiksering. Instrumentet er konstrueret på en sådan måde, at højre øje kun ser en hvid lodret pil og en rød vandret pil, mens venstre øje kun ser vandrette og lodrette rækker af tal. Patienten hviler det forreste stykke af Maddox-vinge på næsen og ser gennem spalten i okularerne. Patientens højre øje ser en hvid skala, og det venstre øje ser en pil. Det tal på skalaen, som den hvide pil går igennem, giver målingen af den horisontale heterophori. På samme måde måler aflæsningen på den lodrette skala den lodrette phorias. Cyclophoria kan findes ved at justere den røde piles skaft parallelt med den horisontale skala.
• Synoptophore: Denne kan også bruges til at måle graden af heterophori.
• Nær konvergenspunktet: Det nære konvergenspunkt er det nærmeste punkt, som øjnene kan opretholde binokulær fiksering på. Det kan måles med RAF-reglen (Royal Air Force), som hviler på patientens kinder. Et mål bevæges langsomt langs reglen mod patientens øjne, indtil det ene øje mister fiksering og flytter sig til siden. Det subjektive nærkonvergenspunkt er det punkt, hvor patienten rapporterer diplopi. Normalt skal det nære konvergenspunkt være tættere på end 10 centimeter uden unødig anstrengelse.
• Nærpunktet for akkommodation: Det nære akkommodationspunkt er det nærmeste punkt, som øjnene kan holde skarpt fokus på. Det kan også måles med RAF-reglen. Patienten fikserer en linje af et print, som derefter langsomt flyttes mod patienten, indtil den bliver sløret. Den afstand, hvor sløringen først meldes, aflæses på reglen, og den angiver det nærmeste akkommodationspunkt. Det nære akkommodationspunkt aftager med alderen. Når det nære akkommodationspunktet trækker sig tilstrækkeligt langt væk til at gøre det vanskeligt at læse uden optisk korrektion, er der tale om presbyopi.
• Måling af fusionsreserver: Fusionsamplituder måler effektiviteten af vergensbevægelser. Disse kan testes med prismestænger eller synoptoforen. Et stadig stærkere prisme placeres foran det ene øje, som derefter abduceres eller adduceres (afhængigt af, om prismet er base-in eller base-out), for at opretholde bifoveal fiksering. Når et prisme af større amplitude end fusionsamplitude er nået, opstår diplopi, eller det ene øje driver i den modsatte retning, hvilket angiver grænsen for vergenseevnen.
• Bedømmelse af binokulært syn.

Kliniske typer af heterophori:

Disse er

• Exophori: Den er karakteriseret ved en tendens til at øjnene divergerer, hvilket kontrolleres af fusionsamplituder. Det er en passiv proces i modsætning til esophoria (som er en aktiv proces). En exophori på mindre end 9 prisme-dioptrier er normalt ikke signifikant. Der findes tre typer af exophori

– Divergensoverskudstype.

– Basistype.

– Konvergenssvaghedstype.

• Esophori: Den er karakteriseret ved en tendens til, at øjnene afviger indad, hvilket holdes i skak af fusionsimpulser. Den skyldes enten hypermetropisk refraktionsfejl eller højt akkomodativt konvergens/akkommodationsforhold (AC/A) eller øget mængde nærarbejde. Der findes tre typer af esophorier.

– Convergence excess type.

– Basic type.

– Divergence weakness type.

• Hyperphoria: Hyperphoria er karakteriseret ved en tendens til, at øjnene afviger opad i lodret retning, hvilket holdes i skak af fusionsamplituder.
• Hypophoria: Hypophoria er karakteriseret ved en tendens til, at øjnene afviger nedad i lodret retning, hvilket holdes i skak af fusionsamplituder.
• Cyclophoria: Det er kendetegnet ved, at øjnene har en tendens til at rotere omkring deres sagittale akse (antero-posterior), hvilket holdes i skak af fusionsamplituder. Dette kan være

– Incyclophoria: Incyclophoria er karakteriseret ved indadgående rotation af den øverste pol af cornea.

– Excyclophoria: Excyclophoria er karakteriseret ved udadgående rotation af den øverste pol af cornea.

• Anisophoria: Anisophoria er den type heterophoria, hvor graden af muskulær ubalance varierer med retningen af det konjugerede blik.

Differentialdiagnose:

Heterophoria bør adskilles fra heterotropier.

Behandling

Behandling er indiceret ved dekompenseret heterophoria. Mindre grader af heterophori uden symptomer kræver ingen behandling bortset fra korrektion af refraktiv fejl, hvis den er til stede.

Medicinsk behandling

I. Optisk:

• Esophori:

– Patienten får fuld korrektion af den refraktive fejl, når refraktionen viser en betydelig grad af hypermetropi (+1,25 dioptri eller mere).

– Patienter med højt AC/A-forhold og en symptomatisk esophori uden hypermetropi kan behandles med miotika eller bifokale briller.

– Base-out-prismer til visuel komfort hos patienter med ikke-akcommodativ esophori. For at undgå total inaktivitet af fusionsdivergensmekanismen korrigeres kun halvdelen til en tredjedel af afvigelsesvinklen. Dette korrigerer ikke den underliggende årsag til den latente afvigelse. Den anvendes hovedsagelig til ældre patienter med symptomatisk esophori, som ikke reagerer på ortoptisk behandling. Den kan også anvendes til yngre patienter forud for operation.

• Exophori:

– Patienter uden asthenopi kræver ingen behandling.

– Betydelige refraktionsfejl, især anisometropi, aniseikoni, aphaksi, intraokulær linse (IOL) med forkert styrke (pseudophaksi) og astigmatisme, bør behandles for at frembringe skarpe nethindebilleder, der øger stimulus til at fusionere. Hypermetropi på mindre end 2 dioptrier kan ikke korrigeres hos børn, men hos ældre patienter skal dette korrigeres for at undgå asthenopi. Presbyopipatienter får de svageste bifokale linser, som giver et behageligt nærsyn. Halvdelen af exodeviation kan behandles med base-in-prismer til nærsyn. Myopiske fejl korrigeres fuldt ud.

– Minuslinser kan mindske eksodeviation hos patienter med højt AC/A-forhold.

– Hos yngre børn med konvergensinsufficiens exodeviation kan man som en midlertidig foranstaltning forsøge at anvende minuslinser som bifokalbriller i det nederste segment. Ved exodeviation med divergensoverskud kan der forsøges med minuslinser som bifokalbriller i det øvre segment.

– Prismer kan anvendes til postoperativ overkorrektion af exodeviation. Det anvendes undertiden præoperativt for at fremtvinge bifoveal stimulering.

• Hyperfori:

– Prismer i briller kan også forsøges i selektive tilfælde af hyperfori. Prismen ordineres med spidsen i retning af hyperforien for kun at korrigere halvdelen eller højst to tredjedele af heterophorien.

II. Orthoptik:

Dette er hovedhjørnestenen i behandlingen. Patienter med moderat grad af exophori eller esophori, som har en rimelig grad af binokulær funktion, er ortoptiske udførelser den foretrukne behandling. Patienter med konvergensinsufficiens får konvergensøvelser på synoptophore. Ligeledes gives patienter med divergensinsufficiens divergensøvelser.

III. Miotiske lægemidler:

Miotiske lægemidler kan være nyttige ved nær esophori på grund af højt AC/A-forhold. Disse letter den perifere akkommodation, så der kræves mindre end normal innervation, og der opstår derfor mindre end normal akkomodativ konvergens.

Kirurgisk behandling:

Dette er indiceret hos patienter med intermitterende exotropi, der viser tegn på forværring i form af

• Exotropi varer i mere end 50 % af de vågne timer.
• Der er symptomer på asthenopi eller diplopi.
• Patienten udvikler unormal retinal korrespondance eller undertrykkelse.
• Der er fald i stereo-akuitet.
• Der er udvikling af sekundær konvergensinsufficiens.
• Der er stigning i afvigelse.

Sigtet med det kirurgiske indgreb er at styrke den svage muskel eller at svække den stærke muskel. Ældre patienter bør behandles konservativt på grund af nedsat fusionsevne. Yngre patienter med lille kirurgisk overkorrektion kan let behandles med fusionskonvergens, da fusionskapaciteten er god.

Kirurgiske indgreb, der kan udføres, er

• Bi-medial recession: Bi-medial recession foretages i tilfælde af konvergensoverskud.
• Bilateral resektion:
• Bilateral resektion: Bilateral resektion foretages i tilfælde af divergensinsufficiens.