Diskussion
Svaret er D: Ehlers-Danlos syndrom. Piezogene pedalpapler afspejler normalt en benign tilstand, der består af normalt fedtvæv, der er trængt ud gennem dermis. Paplerne forekommer normalt på det plantare aspekt af foden og hælen og er mere markante på det mediale aspekt; de kan også forekomme nær håndleddet og de laterale grænser af hånden. De er kun synlige, når patienten er vægtbærende, og forsvinder straks, når patienten ikke er vægtbærende. Af og til er paplerne smertefulde. Dette er blevet tilskrevet iskæmi af det herniaterede fedtvæv forårsaget af komprimerende kompromittering af dets blodforsyning.
Piezogene papler diagnosticeres oftest hos ellers raske patienter.1 Normalt er de ikke tegn på systemiske sygdomme. Da de typisk er smertefri, kan de gå ubemærket hen. De forringer kun muskuloskeletale funktioner, hvis de forårsager smerte på grund af fokale iskæmiske virkninger, men ulceration forekommer ikke.
Sommetider kan paplerne være familiære.2 Sjældent kan de være forbundet med Ehlers-Danlos syndrom. Denne patient udviste dog ikke hyperlaxitet i leddene, hyperelasticitet i huden, let blå mærker eller atrofiske hudforandringer, som typisk ses hos Ehlers-Danlos-patienter. Desuden rapporterede ingen familiemedlemmer en historie med syndromet.
Behandling af paplerne er normalt unødvendig, medmindre de forårsager smerte. Terapeutiske foranstaltninger omfatter brug af hælpuder og undgåelse af langvarigt stående. Hvis disse interventioner mislykkes, kan der foretages excision af paplerne, men dette er sjældent nødvendigt.
Fedme i sig selv er ikke forbundet med piezogeniske pedalpapler, og de fleste patienter med piezogeniske papler er ellers raske.
Piezogene papler ses ikke ved Marfan syndrom, hvor overfladiske kutane fund er minimale. Striae kan observeres over skuldre og balder. Ellers er huden groft set normal. Skeletafvigelser, herunder lange ekstremiteter, er observeret. Klassisk beskrives hænder og fingre som spindelvævsagtige.
Xantomer kan forekomme ved lidelser i lipidmetabolismen, f.eks. familiær hyperlipidæmi. Høje triglyceridværdier på over 1.000 mg pr. dL kan resultere i eruptive xanthomer. Disse er rød-gule, smertefri læsioner, der er mest fremtrædende på balderne. Deres udseende ændrer sig ikke i vægtbærende tilstand.
Tophi er samlinger af fast urat, der aflejrer sig i bindevæv hos patienter med gigt. Almindelige steder omfatter det ydre øre, foden, hånden, den præpatellære bursa og olecranonregionen. Deres udseende forbliver også uændret i ikke-vægtbærende tilstand.