Del dette
Særlig opmærksomhed: Epilepsi-kirurgi ved fokal kortikal dysplasi
I dette afsnit: Tuberøs sklerosekompleks | Focal Cortical Dysplasia | Hemimegalencephali | Rasmussens Encephalitis | Sturge-Weber syndrom
Epilepsioperation for fokal kortikal dysplasi på UCLA
Fokal kortikal dysplasi er en medfødt abnormitet, hvor der er en unormal organisering af hjernens lag og bizart udseende neuroner. Der er både genetiske og erhvervede faktorer, der er involveret i udviklingen af kortikal dysplasi. Generelt er der tre patologiske undertyper af kortikal dysplasi, der er anerkendt. Disse læsioner har en stor tilbøjelighed til at forårsage epilepsi, der ikke reagerer på medicin. De er faktisk den mest almindelige årsag til at kræve en epilepsioperation hos børn.
Kirurgisk behandling af epilepsi hos børn med fokal kortikal dysplasi
Fakuelt kan fokal kortikal dysplasi være meget vanskelig at påvise eller forblive usynlig på MRI. Andre gange kan det berørte område af hjernen være større end den abnormitet, som MRT’en afslører, hvilket kan være en mulig årsag til dårlige resultater, hvis operationen alene er baseret på MRT-dataene. Af denne grund er flere andre billeddannelsesmodaliteter meget nyttige til at hjælpe med at afgrænse abnormiteten. Dr. Noriko Salamon fra neuroradiologisk afdeling anvender avancerede billeddannelsesteknikker ved at fusionere en højopløsnings-MRI med en FDG-PET-undersøgelse, en opfindelse fra UCLA, til at påvise disse subtile læsioner. FDG-PET kan påvise det område med nedsat stofskifte, der er påvirket af dysplasien. Magnetoencefalografi er en ikke-invasiv teknik, der kan lokalisere den unormale elektriske aktivitet for at finde og vurdere størrelsen af anfaldsfeltet. Diffusionstensorafbildning analyserer de frie vandmolekyler i hjernen for at hjælpe med at identificere og spore unormale fibre i hjernen, som kan være forbundet med kortikal dysplasi. Nogle gange kan det være nødvendigt med invasive teknikker som f.eks. en intrakraniel EEG-undersøgelse for præcist at kortlægge anfaldsudbruddet i forhold til den fokale kortikale dysplasi. Disse teknikker giver kirurgiske behandlingsmuligheder til patienter, som ellers ikke ville være kandidater til et kurativt indgreb.
Resektive kirurgiske muligheder, som har til formål at standse anfald helt, omfatter læsionektomi, lobektomi og i visse tilfælde hemisfærektomi. Generelt gælder det, at jo yngre barnet eller spædbarnet er, jo større operation er der behov for. Det skyldes, at fokal kortikal dysplasi type II oftest findes hos meget små børn, og at abnormiteten er mere omfattende. I modsætning hertil har operationer hos ældre børn og unge voksne tendens til at være for fokal kortikal dysplasi type I, og er karakteriseret ved mindre omfattende abnormiteter, der oftest findes i tindingelappen.
Efter operationen forbliver 60-80 % af børnene anfaldsfri, afhængigt af det center, hvor operationen udføres. Nogle af de mest gunstige faktorer, der forudsiger en vellykket operation, omfatter en total resektion af den fokale kortikale dysplasi. Nogle gange kan en fuldstændig resektion af abnormiteten ikke anses for at være egnet, hvis det indebærer resektion af en neurologisk vigtig struktur (f.eks. motorisk, sensorisk eller sprogrelateret hjernevæv). I disse situationer er der blevet udviklet nyere kirurgiske teknikker, som kan være en mulighed.
Kirurgi indebærer risici i forbindelse med infektion, blodtransfusion (almindeligvis hos spædbørn) og specifikke risici i forbindelse med det hjernevæv, der skal fjernes. Permanente underskud som f.eks. nye neurologiske underskud eller hydrocephalus er sjældne. Anfaldsfrihed bestemmes normalt efter mindst 1 år og undertiden 2 år efter operationen. Hvis operationen er vellykket, er der 50 % chance for, at det er muligt at stoppe helt med medicinen. Andre fordele kan omfatte forbedring af adfærd, koncentration, opmærksomhed, kognition og udvikling.
< Retur til Sygdomme og tilstande