Hvad er cloacal exstrofi (OEIS-syndrom)?
Cloacal exstrofi, også kendt som OEIS-syndrom, opstår, når en del af tyktarmen ligger uden for kroppen, og på hver side af den – og forbundet med den – er de to halvdele af blæren. Hos drenge er penis normalt flad og kort, med den blottede indre overflade af urinrøret øverst. Penis er undertiden delt i en højre og en venstre halvdel. Hos piger er klitoris delt, og der kan være en eller to vaginale åbninger. Cloacal exstrofi (OEIS syndrom) er en meget sjælden fødselsdefekt, der rammer 1 ud af hver 250.000 fødsler.Selvom cloacal exstrofi er en alvorlig tilstand og kræver en række operationer, er resultatet på lang sigt godt for mange børn.
Hvad er tegnene på cloacal exstrofi?
I cloacal exstrofi er barnets blære åben fortil, og den indre overflade er blottet på den nederste del af bugvæggen. Den eksponerede blære fremstår som en højre og venstre halvdel, hvor tyktarmen er eksponeret og forbundet i midten. Denne unormale forbindelse mellem tarmen og blæren gør det muligt at blande afføring og urin. cloacal exstrofi kan forekomme som en del af OEIS-syndromet, som omfatter en omphalocele, ekstrofi, imperforate anus og rygmarvsdefekter. Ved en omphalocele stikker nogle af maveorganerne ud gennem en åbning i musklerne i den nederste del af bugvæggen i området omkring navlestrengen. En gennemsigtig membran dækker de fremspringende organer. En omphalocele kan være lille, hvor kun en del af tarmen stikker ud, eller stor, hvor de fleste af maveorganerne (herunder tarmen, leveren og milten) stikker ud uden for kroppen. ved en imperforeret anus er anus ikke dannet, og tyktarmen har forbindelse til blæren. Nogle gange er der også tarm til stede bag blæren, som ikke er i forlængelse af blæren. Rygmarvsdefekter kan enten være større eller mindre. Mange gange er børn, der er født med cloacal exstrofi, også født med forskellige grader af spina bifida.
Hvad er årsagen til cloacal exstrofi?
Årsagen til cloacal exstrofi er ukendt. Det ser ikke ud til, at nogen medicin eller aktiviteter hos de vordende forældre har nogen indflydelse på udviklingen af cloacal exstrofi. På baggrund af vores nuværende viden er det meget usandsynligt, at denne tilstand kan forebygges.
Hvordan vi behandler cloacal exstrofi
Cloacal exstrofi korrigeres gennem en række operationer. Klinikerne på Colorectal and Pelvic Malformation Center på Boston Children’s Hospital har stor erfaring med reparation af cloacal exstrofi og med at støtte dig og dit barn under hele processen. Vores tværfaglige team af læger arbejder sammen om at koordinere den indledende kirurgiske reparation samt langsigtet opfølgning og rekonstruktionsbehov.