Klinisk betydning
Cerebral Aqueduct er den smalleste del af det ventrikulære system, og stenose eller andre ændringer i dens struktur er en almindelig årsag til hydrocephalus. Der er en bimodal fordeling, hvor det første toppunkt sker før et års alderen og det andet toppunkt efter 12 års alderen. Tidligt indsættende akveduktal stenose viser sig normalt med øget hovedomkreds, spændt forreste fontanelle og solnedgang i øjnene. Sammenlign denne præsentation med sent indsættende akvaduktstenose, som viser sig med hovedpine, synsforringelse, urininkontinens, unormal gang og usædvanlig adfærd. Behandlinger for hydrocephalus i forbindelse med akveduktal stenose behandlinger omfatter ventrikuloperitoneal shunt eller endoskopisk tredje ventrikulostomi.
Førligt indsættende akveduktal stenose antages at skyldes intrauterin infektion, atresi eller nedarves som en arvelig kønsrelateret recessiv tilstand. Under den tidlige udvikling er den cerebrale akvædukt stor og bliver efterfølgende smallere med tiden. Der er tale om atresi, når forsnævringen medfører en fuldstændig udtømning af akvaduktkanalen. Fuldstændig lukning af akvædukten forekommer i forbindelse med CNS-defekter, herunder Arnold-Chiari-malformation, spina bifida, Dandy-Walker-malformation, retrocerebellære eller supracollikulære cyster og vaskulære misdannelser. X-bundet hydrocephalus har også været en årsag til medfødt akvæduktal stenose. Sammen med forsnævring af akvædukten ses der ofte andre abnormiteter i hjernens midterlinje hos disse patienter, selv om der ikke er nogen homogen samling af strukturelle forandringer.
Udbrud hos patienter over 1 år kan have mange forskellige ætiologier, herunder, gliose, forking og mekanisk kompression, som alle fører til obstruktiv ikke-kommunikerende hydrocephalus. Gliose er en beskyttende reaktion fra kroppen for at forhindre skade som følge af skadelige stimuli som f.eks. infektion eller toksiner ved at fremkalde glialproliferation. Nogle få tilfælde af gliose forekommer som en postviral komplikation hos personer, der er inficeret med humane myxovirus. Den akutte og subakutte fase af en inflammatorisk reaktion på virusset kan medføre en yderligere forsnævring af akvæduktens lumen. Undersøgelser af hamstere og mus, der er inficeret med fåresyge, influenza A og parainfluenza II, har bekræftet dette fænomen. En unormal udvikling af den mediane fissur kan føre til, at der dannes et septum i akvædukten. Denne septumdannelse medfører, at der opstår to eller flere separate kanaler, hvilket kaldes forking. Forking kan ses uafhængigt eller i kombination med andre medfødte CNS-normaliteter, herunder spina bifida og holoprosencephali. De separate kanaler kan begge være åbne til den fjerde ventrikel eller ende i blinde poser, hvilket kan føre til obstruktion. Strukturelle ændringer i akvædukten, der ses hos patienter med hydrocephalus i forbindelse med myelomeningocele, kan også forårsage et lignende fænomen med gaffelformet, idet akvædukten forkortes og danner en næblignende konfiguration i den dorsale ende af akvædukten. Tumorer i mesencephalon kan forårsage kompression af akvædukten, hvilket fører til akvæduktal stenose.
Tumorer, der kan forårsage akvæduktal obstruktion, omfatter gliomer i tectalpladen og vækster i pinealregionen. Tektalpladegliomer er en form for gliomer i mellemhjernen, som er langsomt voksende og lavgrads tumorer af den oligodendrocytiske histologiske subtype. Tektalpladegliomer er ofte asymptomatiske, men kan langsomt invadere ind i hjernens akvædukt og forårsage en forsinket stenose i akvædukten. MR-billeddannelse kan give stærke beviser til støtte for diagnosen, men en endelig diagnose kræver histopatologisk analyse. Pinealtumorer opstår oftest som solide vækster hos børn og klassificeres i pineale parenkymale tumorer, germinale tumorer, gliatumorer eller pinealcyster. Pinealkirtlen sidder ved siden af cerebral akvædukten, så ekspansion i dette område kan blokere akvædukten.
Kompression af akvædukten af Galen-venen eller Vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) er en medfødt vaskulær misdannelse, der tegner sig for 30 % af alle pædiatriske vaskulære abnormiteter. Den vaskulære defekt forårsager en shunt af arterielt blod fra choroidalcirkulationen til den prosencephale Markowski-vene (MProsV af Markowski). I en sund udvikling lukker Markowskis MProsV fuldstændig af, da deres rolle overtages af de indre hjernevener. Dannelse af arteriovenøse shunts, der forbinder den choroidale cirkulation med Markowskis MProsV, medfører øget flow gennem Markowskis MProsV og forhindrer dens lukning. Den fortsatte gennemtrængelighed af Markowskis MProsV er kendt som en VGAM. Hydrocephalus og kongestivt hjertesvigt er begge symptomer på VGAM. Både en nedsat absorption af CSF og en kompression af den cerebrale akvædukt kan give det kliniske billede af hydrocephalus. Hos spædbørn kan man ved hjælp af transfontanelle ultralyd vurdere hjernens anatomi og identificere en VGAM. MR-billeddannelse kan hjælpe med at stille en endelig diagnose og vurdere comorbide tilstande som f.eks. hjerneskader, atrofi og hydrocephalus.