Den ekstreme sjældenhed af sygdommen begrænser de kirurgiske muligheder for at udføre den komplekse lukning, der er nødvendig for disse patienter. Derfor har patienterne de bedste resultater, når blærelukningerne udføres på centre med stor volumen, hvor de kirurgiske og sygeplejefaglige teams har stor erfaring i at tage sig af sygdommen. Det center med den største volumen i USA og verden er Johns Hopkins Hospital i Baltimore, Maryland; de har set over 1300 exstrofi-patienter i de sidste 50 år.
Ved fødslen bliver den blære, der er udsat, vandet, og der bliver lagt en ikke-klæbende film for at forhindre så meget kontakt med det ydre miljø som muligt. I tilfælde af at barnet ikke er født på et medicinsk center med et passende exstrofi-støttehold, vil der sandsynligvis ske en overflytning. Ved overflytning eller for de spædbørn, der er født på et medicinsk center, der er i stand til at tage sig af blæreekstrofi, kan der foretages billeddannelse i de første timer af livet, inden barnet opereres.
Primær (øjeblikkelig) lukning er kun indiceret hos de patienter med en blære af passende størrelse, elasticitet og kontraktilitet, da disse patienter har størst sandsynlighed for at udvikle en blære med tilstrækkelig kapacitet efter et tidligt kirurgisk indgreb.
Tilstande, der er absolut kontraindikation på trods af tilstrækkelig blærekapacitet, omfatter duplikation af penis eller pungen og betydelig bilateral hydronefrose.
KirurgiRediger
Den moderne behandling tager sigte på kirurgisk rekonstruktion af blære og genitalier. Både mænd og kvinder fødes med denne anomali. Behandlingen er ens.
Hos mænd har behandlingerne været: I den moderne trinvise reparation af eksstrofi (MSRE) er det første skridt lukning af bugvæggen, hvilket ofte kræver en bækkenosteotomi. Dette efterlader patienten med penilepispadias og urininkontinens. I en alder af ca. 2-3 år gennemgår patienten derefter en reparation af epispadias efter testosteronstimulering. Endelig foretages der normalt en reparation af blærehalsen omkring 4-5 års alderen, hvilket dog afhænger af en blære med tilstrækkelig kapacitet og, vigtigst af alt, en indikation af, at barnet er interesseret i at blive kontinentalt. Ved nogle af blærerekonstruktionerne forstørres blæren ved at tilføje et segment af tyktarmen for at øge den rekonstruerede blæres volumenkapacitet. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)I den komplette primære reparation af exstrofi (CPRE) kombineres blærelukningen med en epispadiasreparation i et forsøg på at mindske omkostningerne og morbiditeten. Denne teknik har imidlertid ført til et betydeligt tab af penis- og korporalt væv, især hos yngre patienter.
Hos kvinder har behandlingen omfattet:Kirurgisk rekonstruktion af klitoris, som er adskilt i to forskellige organer. Kirurgisk rekonstruktion for at rette opdelingen af mons, omdefinere strukturen af blærehalsen og urinrøret. Vaginoplastik vil korrigere den forreste forskudte vagina. Hvis anus er involveret, repareres det også. Fertiliteten forbliver, og kvinder, der er født med blæreekstrofi, udvikler normalt prolaps på grund af de svagere muskler i bækkenbunden.