Bence Jones-protein

“Bence-Jones” omdirigerer hertil. For Mark Bence-Jones, den britiske forfatter, se Mark Bence-Jones.

Et Bence Jones-protein er et monoklonalt globulinprotein eller immunoglobulin let kæde, der findes i urinen, med en molekylvægt på 22-24 kDa. Påvisning af Bence-Jones-protein kan være tegn på multipel myelom eller Waldenströms makroglobulinæmi.

Et krystal af Bence-Jones-protein.

Bence Jones-proteiner er særligt diagnostiske for multipel myelom i forbindelse med målorgansmanifestationer såsom nyresvigt, lytiske (eller “udstansede”) knoglelæsioner, anæmi eller et stort antal plasmaceller i patienternes knoglemarv. Bence Jones-proteiner er til stede i 2/3 af tilfældene af multipel myelom.

Proteinerne er immunoglobulin lette kæder (paraproteiner) og produceres af neoplastiske plasmaceller. De kan være kappa (oftest) eller lambda. De lette kæder kan være immunoglobulinfragmenter eller enkelte homogene immunoglobuliner. De findes i urinen som følge af nedsat nyrefiltreringskapacitet på grund af nyresvigt, der undertiden fremkaldes af hypercalcæmi fra den calcium, der frigives, når knoglerne ødelægges, eller fra de lette kæder selv. De lette kæder er historisk set blevet påvist ved opvarmning af en urinprøve (hvilket får proteinet til at udfælde) og nu ved elektroforese af koncentreret urin. På det seneste er der i en række offentliggjorte undersøgelser blevet anvendt serumanalyser af frie lette kæder, som har vist sig at være bedre end urintestene, især for patienter, der producerer lave niveauer af monoklonale frie lette kæder, som det ses ved ikke-sekretorisk multipel myelom og AL-amyloidose.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.