Bookshelf

Klinický význam

Mozkový akvadukt je nejužší částí komorového systému a akveduktální stenóza nebo jiné změny jeho struktury jsou častou příčinou hydrocefalu. Existuje bimodální distribuce s prvním vrcholem do jednoho roku věku a druhým vrcholem po 12. roce věku. Časná akveduktální stenóza se obvykle projevuje zvětšeným obvodem hlavy, napjatou přední fontanelou a zapadajícíma očima. Srovnejte tento projev s pozdní akveduktální stenózou, která se projevuje bolestmi hlavy, zhoršením zraku, močovou inkontinencí, abnormální chůzí a neobvyklým chováním. Léčba hydrocefalu spojeného s léčbou akveduktální stenózy zahrnuje ventrikuloperitoneální shunt nebo endoskopickou třetí ventrikulostomii.

Předpokládá se, že akveduktální stenóza s časným nástupem je způsobena intrauterinní infekcí, atrézií nebo se dědí jako dědičné recesivní onemocnění vázané na pohlaví. Během časného vývoje je mozkový akvadukt velký a následně se časem zužuje. O atrézii hovoříme tehdy, když zúžení způsobí úplnou obliteraci akveduktu. Úplné uzavření akveduktu se objevuje ve spojení s defekty CNS včetně Arnoldovy-Chiariho malformace, rozštěpu páteře, Dandyho-Walkerovy malformace, retrocerebelárních nebo suprakolických cyst a cévní malformace. X-vázaný hydrocefalus byl také příčinou vrozené akveduktální stenózy. Spolu se zúžením akveduktu se u těchto pacientů často vyskytují i další abnormality střední linie mozku, ačkoli neexistuje žádný homogenní soubor strukturálních změn.

U pacientů starších 1 roku může být příčinou mnoho různých etiologií, včetně, gliózy, rozvětvení a mechanické komprese, které všechny vedou k obstrukčnímu nekomunikujícímu hydrocefalu. Glióza je ochranná reakce organismu, která má zabránit poškození v důsledku škodlivých podnětů, jako je infekce nebo toxiny, tím, že vyvolá proliferaci glií. Několik případů gliózy se objevuje jako postvirová komplikace u jedinců infikovaných lidskými myxoviry. Akutní a subakutní fáze zánětlivé reakce na virus může způsobit další zúžení lumen akveduktu. Studie na křečcích a myších infikovaných příušnicemi, chřipkou A a parainfluenzou II tento jev potvrdily. Abnormální vývoj střední štěrbiny může vést k vytvoření septa v akveduktu. Vytvoření septa způsobí vznik dvou nebo více oddělených kanálků, což se označuje jako rozvětvení. Rozvětvení se může vyskytovat samostatně nebo v kombinaci s jinými vrozenými abnormalitami CNS, včetně rozštěpu páteře a holoprosencefalie. Oba oddělené kanálky mohou být otevřené do čtvrté komory nebo mohou končit slepými váčky, což může vést k obstrukci. Strukturální změny akveduktu pozorované u pacientů s diagnózou hydrocefalu spojeného s myelomeningokélou mohou rovněž způsobit podobný fenomén rozvětvení, kdy se akvedukt zkrátí a na dorzálním konci akveduktu vytvoří konfiguraci podobnou zobáku. Nádory mezencefala mohou způsobit kompresi akveduktu vedoucí ke stenóze akveduktu.

Nádory, které mohou způsobit obstrukci akveduktu, zahrnují gliomy tektální ploténky a výrůstky v oblasti epifýzy. Gliomy tektální ploténky jsou formou gliomů středního mozku, které jsou pomalu rostoucími nádory nízkého stupně oligodendrocytárního histologického podtypu. Gliomy tektální ploténky jsou často asymptomatické, ale mohou pomalu pronikat do mozkového akveduktu a způsobovat opožděnou stenózu akveduktu. MR zobrazení může poskytnout pádné důkazy na podporu diagnózy, ale definitivní diagnóza vyžaduje histopatologickou analýzu. Nádory epifýzy vznikají u dětí nejčastěji jako solidní výrůstky a dělí se na parenchymové nádory epifýzy, germinální nádory, gliové nádory nebo cysty epifýzy. Epifýza přiléhá k mozkovému akvaduktu, takže expanze v této oblasti může akvadukt ucpat.

Utlačení akvaduktu Galénovou žilou neboli aneuryzmatická malformace Galénovy žíly (VGAM) je vrozená cévní malformace, která představuje 30 % všech dětských cévních abnormalit. Cévní vada způsobuje šuntování arteriální krve z cévního oběhu do prosencefalické žíly Markowského (MProsV Markowského). Ve zdravém vývoji se MProsV Markowského zcela uzavírá, protože její úlohu přebírají vnitřní mozkové žíly. Vytvoření arteriovenózních zkratů spojujících choroidální cirkulaci s Markowského MProsV způsobuje zvýšení průtoku Markowského MProsV a zabraňuje jejímu uzavření. Přetrvávající průchodnost MProsV Markowského se označuje jako VGAM. Hydrocefalus a městnavé srdeční selhání jsou průvodními znaky VGAM. Klinický obraz hydrocefalu může způsobit jak snížená absorpce mozkomíšního moku, tak komprese mozkového akvaduktu. U kojenců lze k posouzení anatomie mozku a identifikaci VGAM použít transfontánní ultrazvuk. MR zobrazení může pomoci stanovit definitivní diagnózu a posoudit komorbidní stavy, jako jsou mozkové infrakce, atrofie a hydrocefalus

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.