Bence Jones protein

„Bence-Jones“ přesměruje sem. Pro Marka Bence-Jonese, britského autora, viz Mark Bence-Jones.

Bence-Jonesův protein je monoklonální globulinový protein nebo lehký řetězec imunoglobulinu, který se nachází v moči, s molekulovou hmotností 22-24 kDa. Detekce Bence Jonesova proteinu může svědčit pro mnohočetný myelom nebo Waldenströmovu makroglobulinemii.

Krystal Bence Jonesova proteinu.

Bence Jonesovy proteiny jsou diagnostické pro mnohočetný myelom zejména v souvislosti s projevy na cílových orgánech, jako je selhání ledvin, lytické (nebo „vyražené“) kostní léze, anémie nebo velké množství plazmatických buněk v kostní dřeni pacientů. Bence Jonesovy proteiny jsou přítomny u 2/3 případů mnohočetného myelomu.

Tyto proteiny jsou lehké řetězce imunoglobulinů (paraproteiny) a jsou produkovány neoplastickými plazmatickými buňkami. Mohou být kappa (většinou) nebo lambda. Lehké řetězce mohou být fragmenty imunoglobulinů nebo jednotlivé homogenní imunoglobuliny. Nacházejí se v moči v důsledku snížené filtrační schopnosti ledvin v důsledku selhání ledvin, někdy vyvolaného hyperkalcemií z vápníku uvolněného při destrukci kostí nebo ze samotných lehkých řetězců. Lehké řetězce se v minulosti zjišťovaly zahříváním vzorku moči (což způsobuje vysrážení bílkovin) a nyní elektroforézou koncentrované moči. V nedávné době byly v řadě publikovaných studií použity testy volných lehkých řetězců v séru, které ukázaly, že jsou lepší než testy v moči, zejména u pacientů produkujících nízké hladiny monoklonálních volných lehkých řetězců, jak je tomu u nesekrečního mnohočetného myelomu a AL amyloidózy.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.