Sclerodermia liniară este un tip de sclerodermie localizată care este cel mai frecvent diagnosticată la copii.
În loc de pete de piele îngroșată întâlnite în mod obișnuit în sclerodermia localizată de tip morfea, pacienții cu tipul linear au dungi groase de piele care afectează de obicei membrele și trunchiul.
Afecțiunea este împărțită în continuare în două subgrupe: sclerodermia liniară „en coup de sabre” și sindromul Parry-Romberg.
Simptome
Fâșiile groase și dure de piele sunt primele simptome care apar în sclerodermia liniară. Acestea afectează de obicei doar o singură parte a corpului. Ele se pot extinde, de asemenea, mai adânc în piele, provocând anomalii la nivelul țesutului adipos și al mușchilor. Dacă pielea se întărește peste o articulație, mișcările pot fi limitate și se pot forma articulații înțepenite, cunoscute sub numele de contracturi.
La copii, sclerodermia liniară poate afecta creșterea și, în cazurile severe, poate face ca un braț sau un picior să crească mai repede decât celălalt.
Simptomele pot fluctua, cu perioade de dezvoltare rapidă a simptomelor și perioade în care simptomele rămân relativ stabile.
Pacienții cu subtipul „en coup de sabre” (rană sau tăietură de sabie, în limba engleză) au de obicei o îngroșare unilaterală a pielii de-a lungul feței sau a scalpului care poate arăta ca o tăietură de sabie. Țesuturile moi și mușchii feței, precum și dinții, ochii și creierul pot fi, de asemenea, afectați. Pacienții își pot pierde părul pe zonele de piele afectate.
În sindromul Parry-Romberg (cunoscut și sub numele de atrofie hemifacială progresivă), poate exista o subțiere sau o contracție lentă a pielii, mușchilor, oaselor și țesuturilor moi pe o parte a feței. Culoarea pielii se poate schimba, de asemenea,. În cazuri rare, ambele părți ale feței pot fi afectate.
Ochii, dinții și creierul pot fi, de asemenea, afectați. Dacă Parry-Romberg afectează creierul, ar putea provoca convulsii, migrene sau dureri severe la nivelul feței, cunoscute sub numele de nevralgie trigeminală.
Diagnostic
Diagnosticul sclerodermiei liniare se bazează de obicei pe modificări vizibile la nivelul pielii și este confirmat cu o biopsie cutanată. Pacienții pot fi supuși, de asemenea, unui test de sânge pentru a căuta autoanticorpi care pot ajuta la confirmarea diagnosticului. Se pot efectua radiografii și scanări RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) pentru a evalua amploarea bolii.
Tratament
Sclerodermia liniară, ca și morfea, se ameliorează de obicei de la sine, fără a fi nevoie de tratament, deși de obicei durează mai mult decât morfea. Cu toate acestea, poate provoca leziuni pe termen lung la nivelul degetelor de la mâini, picioare și față, iar orice modificare a dimensiunii membrelor poate fi permanentă.
Deși în prezent nu există un tratament pentru sclerodermia liniară, există mai multe opțiuni de tratament, cum ar fi medicamente, intervenții chirurgicale și terapie fizică, care pot ajuta la ameliorarea simptomelor afecțiunii.
***
Scleroderma News este strict un site de știri și informații despre această boală. Acesta nu oferă sfaturi medicale, diagnostic sau tratament. Acest conținut nu este menit să înlocuiască sfatul, diagnosticul sau tratamentul medical profesionist. Întotdeauna solicitați sfatul medicului dumneavoastră sau al altui furnizor de servicii medicale calificat cu privire la orice întrebare pe care o aveți cu privire la o afecțiune medicală. Nu ignorați niciodată sfatul medical profesionist și nu întârziați să îl solicitați din cauza a ceva ce ați citit pe acest site.
.