Descriere
O femeie în vârstă de 69 de ani, de altfel sănătoasă, s-a prezentat cu un istoric de câteva luni de erupție pruriginoasă în zone intertriginoase. Nu fusese încercat niciun tratament, deși pacienta folosise antiperspirant timp de ani de zile și trecuse recent la o nouă marcă. Examenul fizic a evidențiat papule hiperpigmentate și hiperkeratozice liniare în axila dreaptă, pliurile inframamare bilaterale și pliurile infrapannus și inghinale (figura 1). Diagnosticele diferențiale au inclus boala Hailey-Hailey, boala Darier, boala Fox-Fordyce și pemfigus vegetans.
(A) Hiperplazie psoriasiformă. H&E 10× (mărire originală de 100×). (B) Granule de keratohialină reținute în cadrul unui stratum corneum îngroșat. H&E 40× (mărire originală de 400×). (C) Infiltrat inflamator limfohistiocitar superficial cu eozinofile împrăștiate. H&E 20× (mărire originală de 200×).
Axila dreaptă: leziuni rezolvate.
Parkeratoza granulară este o boală cutanată idiopatică și benignă cu o incidență de aproximativ 0,005%.1 A fost descrisă pentru prima dată în 1991, cu o serie de cazuri de patru pacienți cu parakeratoză granulară implicând axila.2 De la seria inițială de cazuri, au fost descrise și alte cazuri de parakeratoză granulară,3-8 inclusiv câteva cu afectarea mai multor zone intertriginoase.9 10
Paramatoza granulară tinde să afecteze femeile cu vârsta peste 40 de ani, dar a fost descrisă la ambele sexe și la o gamă de vârste.11 Pacienții prezintă în mod clasic o durată mai scurtă de 1 an de papule și plăci hiperkeratozice eruptive de culoare roșie până la maro în zonele intertriginoase, care pot fi asimptomatice, pruriginoase sau dureroase.1 11 Implicarea poate fi unilaterală sau bilaterală.11 Diagnosticele diferențiale relevante includ boala Hailey-Hailey, boala Darier, boala Dowling-Degos, pemfigus vegetans, intertrigo, dermatofitoza și candida.11
Histopatologia este patognomonică pentru parakeratoza granulară. În mod clasic, epiderma este acantotică sau psoriasiformă, cu hiperkeratoză, parakeratoză și retenție de granule de keratohialină în stratul cornos.1 11 Această constelație de constatări a fost descrisă întâmplător într-o varietate de boli, de la molluscum contagiosum la dermatomiozită, ceea ce a condus la ideea că parakeratoza granulară reprezintă mai degrabă un model de reacție histologică decât o boală clinică distinctă.11
Există mai multe teorii cu privire la patogeneza parakeratozei granulare. O teorie avansează ipoteza că o alergie de contact la deodorante și antiperspirante perturbă descompunerea profilagrinei în filagrină.2 În plus, umiditatea și frecarea în zonele intertriginoase pot duce la dermatită de contact iritantă, determinând îngroșarea pielii ca mecanism de protecție.11 În cele din urmă, este posibil ca parakeratoza granulară să reprezinte o tulburare distinctă și inerentă a cornificării.11
Tratamentele pentru parakeratoza granulară sunt variate. Din fericire, boala este adesea autolimitată.11 Tratamentele utilizate cu succes în rapoartele de caz publicate includ tratamentul topic cu corticosteroizi, analogi ai vitaminei D, retinoizi, agenți antifungici și lactat de amoniu; tratamentul oral cu retinoizi, antibiotice și agenți antifungici; și tratamentul procedural cu crioterapie și injectare de toxină botulinică.11 12
Parkeratoza granulară este o afecțiune rară caracterizată prin hiperkeratoză, parakeratoză și retenție de granule de keratohialină în stratul cornos. În cazul de față, raportăm un caz de parakeratoză granulară cu implicarea mai multor situsuri.
Puncte de învățare
-
Parkeratoza granulară este o afecțiune cutanată rară cu rezultate histopatologice caracteristice.
-
Parkeratoza granulară poate implica mai multe zone intertriginoase.