Abstract
Tumoarea cu celule gigantice a tecii tendinoase este una dintre cele mai frecvente tumori ale țesuturilor moi ale mâinii. Aceste tumori apar de obicei în al treilea sau al patrulea deceniu de viață și se prezintă ca noduli solitari pe un singur deget. În prezent, cel mai mare număr raportat de leziuni găsite în cadrul unui singur deget este de cinci. Deși neobișnuită, tumora cu celule gigante a tecii tendinoase apare la populația pediatrică. În prezenta lucrare prezentăm un raport al unui caz rar de GCTTS la un copil la care au fost identificate șapte leziuni în cadrul unui singur deget – cel mai mare număr de leziuni în cadrul unui singur deget raportat până în prezent.
1. Introducere
Tumoarea cu celule gigantice a tecii tendinoase (GCTTS) este a doua cea mai frecventă tumoră de țesut moale a mâinii, după chistul ganglionar . Această tumoră este cunoscută și sub denumirea de tumoră cu celule gigante tenosinoviale localizate. Aceste tumori au fost descrise anterior ca sinovită nodulară localizată, xantom fibros sau tenosinovită villonodulară pigmentată. Mai mult, GCTTS este identic din punct de vedere histologic cu sinovita villonodulară pigmentată (PVNS), singura diferență fiind localizarea maselor; GCTTS este localizată în interiorul unui tendon, în timp ce PVNS este o leziune intraarticulară. În mod obișnuit, GCTTS apare în intervalul de vârstă 30-50 de ani și afectează femeile de două ori mai des decât bărbații .
Deși mai puțin frecvente, GCTTS a fost observată în populația pediatrică. O serie de cazuri realizată de Gholve et al. a demonstrat că GCTTS la populația pediatrică se comportă în mod similar cu leziunea adultului . Aceste leziuni sunt adesea solitare în cadrul unui singur deget, dar au fost raportate cazuri în care au fost identificate leziuni multiple în cadrul unui singur deget. În prezent, cel mai mare număr de leziuni raportate într-o singură cifră a fost de cinci . Aici prezentăm un raport al unui caz rar de GCTTS la un copil, în care au fost identificate șapte leziuni în cadrul unei singure cifre, cele mai multe raportate până în prezent.
Consimțământul informat a fost obținut de la tutorele pacientului pentru publicarea în format tipărit și electronic.
2. Prezentarea cazului
O fetiță în vârstă de 9 ani, cu mâna dreaptă dominantă, s-a prezentat la instituția noastră cu o istorie de un an de dureri la degetul mijlociu stâng și mase palpabile în creștere. Pacienta a fost evaluată mai întâi de pediatrul ei. Radiografiile simple au fost efectuate de pediatrul ei, iar raportul nu a menționat nicio constatare semnificativă. Istoricul ei medical anterior este semnificativ pentru hipotiroidism, care este tratat cu levotiroxină. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a fost efectuată pentru a evalua în continuare masele. Studiul a demonstrat multiple mase hipodense și șapte mase identificabile, pe fața volară a falangei proximale, medii și distale a degetului mijlociu stâng [figurile 1(a) și 1(b)].
(a)
(b)
(a)
(b)
.
La trei luni de la obținerea RMN-ului, pacientul a fost văzut în clinică pentru evaluare de către serviciul de ortopedie a mâinii. Examenul fizic a evidențiat o ușoară umflătură și sensibilitate în tot degetul mijlociu stâng; cu toate acestea, nu au fost observate deficite senzoriale și au fost prezente reumpleri capilare rapide. Trei mase mici palpabile au putut fi simțite pe toată fața volară a degetului. Pe unele dintre aceste mase se putea observa o decolorare albăstruie (Figura 2). Amplitudinea de mișcare a degetului a fost semnificativ limitată din cauza durerii și a umflăturii: 0-10 grade în articulația interfalangiană proximală, 0-15 grade în articulația interfalangiană distală și 0-30 grade în articulația metacarpofalangiană. La examenul fizic nu s-au găsit ganglioni limfatici măriți. Pacientul a negat pierderea recentă în greutate, febră, frisoane, oboseală sau traumatisme. S-a luat decizia de a efectua o biopsie excizională pentru a identifica masele prin examen histologic.
Pacientul a fost supus inițial unei biopsii excizionale a două dintre masele care erau lipite una de cealaltă. Diagnosticul definitiv nu a putut fi obținut din secțiunea congelată inițială. Cea de-a treia masă a fost localizată mai proximal și s-a luat decizia de a nu exciza această leziune până la stabilirea unui diagnostic definitiv. Țesutul a fost trimis pentru o examinare histologică suplimentară. Secțiunile standard au evidențiat un proces celular care includea celule gigantice și celule stromale mononucleare în cadrul unei matrice colagenice [figura 3(a)]. Au fost identificate, de asemenea, depuneri de hemosiderină și grupuri de celule xantomatoase [figurile 3(b) și 3(c)]. Aceste constatări au fost în concordanță cu GCTTS. La două luni de la operația inițială, s-a luat decizia de a extirpa masele rămase. Cinci mase lobulare suplimentare au fost identificate intraoperator și rezecate [Figurile 4(a) și 4(b)]. Secțiunile permanente de la masele rămase au fost în concordanță cu GCTTS și analoge din punct de vedere histologic cu biopsia anterioară.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(a)
(b)
În acest moment, pacienta se află la doi ani de la cea de-a doua intervenție chirurgicală. Ea neagă orice durere și are o amplitudine completă de mișcare a degetului mijlociu stâng. Inciziile ei sunt bine vindecate și nu se observă niciun focar de recidivă în acest moment (figura 5).
3. Discuție
GCTTS este o tumoră benignă a țesuturilor moi frecvent întâlnită la nivelul mâinii, care își are originea în sinoviul tecii flexoare. De obicei, trec prin etape de latență și activitate crescută, ceea ce face ca aceste leziuni să devină brusc simptomatice sau vizibile. Deși apar cel mai adesea la nivelul mâinii și al degetelor, aceste tumori pot apărea, de asemenea, în articulații mai mari, cum ar fi picioarele, gleznele, genunchii și cotul. La mână, ele apar de obicei adiacente articulației interfalangiene distale a degetului arătător sau lung.
Cu rate de recurență raportate de până la 45% , trebuie acordată o atenție deosebită atunci când se extirpă aceste tumori. Un studiu de revizuire sistematică realizat de Fotiadis et al. a examinat posibilii factori de risc pentru recidivă . Aceștia au afirmat că tehnica chirurgicală deficitară cu excizia incompletă a crescut riscul de recidivă. Autorii au constatat că disecția atentă și excizia cu echipament de mărire au dus la cea mai mică rată de recidivă. Factorii de risc suplimentari pentru recurență au inclus localizarea la nivelul articulației interfalangiene distale a degetului, eroziunea presiunii osoase, activitatea mitotică pe histologie, apropierea de articulația artrozică, gena nm 23 și tumorile de tip Al-Qattan II.
În 2001, Al-Qattan a descris un sistem de clasificare pentru GCTTS. Sistemele de clasificare au fost împărțite macroscopic în două tipuri principale, tumoare cu sau fără o singură pseudocapsulă . Pacientul din acest studiu a avut șapte leziuni discrete în cadrul unei cifre. În conformitate cu acest studiu, pacientul nostru este clasificat ca având o tumoare de tip IIC, care este de tip multicentric cu leziuni discrete separate în același deget. S-a constatat că tumorile de tip II, cele care nu sunt înconjurate de o pseudocapsulă, au o rată de recurență de 38%. În cazul nostru, pacientul nostru nu a prezentat în prezent nicio recidivă cu un an de urmărire.
Cazul nostru reprezintă, de asemenea, cel mai mare număr documentat de leziuni GCTTS discrete într-o singură cifră în literatura actuală. Singh et al. au raportat un caz la un adult cu cinci leziuni în cadrul unei singure cifre . Acel pacient a avut o excizie completă a leziunii și nu a avut recidive. În studiul realizat de Al-Qattan, s-a constatat că un pacient avea o clasificare de tip IIC cu antecedente de recidivă.
În 2007, Gholve et al. au publicat cea mai mare serie de cazuri de GCTTS în populația pediatrică . Cercetătorii au constatat că rata de recurență în analiza lor retrospectivă a 29 de copii a fost de 0%. Deși urmărirea medie a fost de patru ani, ei afirmă că disecția meticuloasă cu echipament de mărire poate ajuta la scăderea ratei de recurență. Alte studii au făcut, de asemenea, recomandări similare în prevenirea recurențelor de GCTTS .
În concluzie, cazul nostru reprezintă un caz rar de GCTTS la un copil cu șapte leziuni găsite în cadrul unui singur deget. După cunoștințele noastre, acesta este primul caz în care s-au găsit mai mult de cinci leziuni solitare în cadrul unui singur deget. În plus, aceste leziuni au fost găsite la un copil, ceea ce este chiar mai puțin tipic. Datorită ratei relativ ridicate de recidivă întâlnită la aceste tumori, în special la cele cu multiple leziuni solitare, se recomandă rezecția completă și meticuloasă a acestor tumori cu echipament de mărire.
Interesele concurente
Autorii declară că nu au interese concurente.