– Discuție:
– se prezintă cu grade diferite de scurtare (sau absență) a radiusului, a oaselor carpiene și a razelor radiale (inclusiv a degetului mare);
– încovoierea ulnei poate contribui la deformare;
– cotul poate avea contractura fixă de extensie sau poate avea deficit de mișcare activă;
– pacienții se pot descurca bine fără tratament special;
– pot dezvolta o ciupire laterală între degetele adiacente;
– manipularea obiectelor mari poate fi o problemă, dar unii copii vor putea apuca obiecte între mână și braț;
– Tulburări asociate:
– asocierea VATER;
– anomalii vertebrale, atrezie anală, fistulă traheoesofagiană, anomalii radiale și, renale;
– anomalii cardiace (defect septal atrial și radius absent = Holt Oram);
– pan-citopenie sau trombocitopenie – radius absent (sindromul TAR);
– Examen:
– scurtarea extremităților;
– angulația radială și volară;
– mișcarea încheieturii mâinii și a cotului;
– persoanele cu cotul înțepenit pot prefera să țină mâna în poziție deviată radial, deoarece mâna este într-o poziție mai bună pentru hrănire;
– scăderea forței de prindere;
– capacitatea de a apuca obiecte mici și mari;
– hipoplazia
– Clasificare:
– Tip I:
– cotul și radiusul proximal sunt normale;
– fizica radială distală este deficitară și radiusul este scurtat;
– clubbing radial datorat carpiului radial hipoplazic;
– contracturile țesuturilor moi pot limita mișcarea;
– degetul mare poate prezenta un grad variabil de hipoplazie;
– tratament: eliberarea țesuturilor moi și transferul ECRL la ECU;
– Tipul II:
– radius hipoplastic (mai mult de 1-2 cm mai scurt decât partea opusă);
– încheietura mâinii este instabilă și este deviată radial;
– poate fi susceptibilă de alungire radială;
– Tipul III:
– absența paritală a radiusului;
– IV:
– cel mai frecvent tip;
– absența completă a radiusului și adesea există absența carpiului radial și a primului și celui de-al doilea metacarpian;
– cotul poate fi instabil sau rigid;
– există contracturi severe ale țesuturilor moi pe partea radială (și volară) a încheieturii mâinii;
– aceste deformări cresc în timpul creșterii;
– Tratament nonoperator:
– la sugari, atelele sunt dificil de aplicat și, prin urmare, tratamentul inițial implică ROM-ul încheieturii mâinii și al cotului și întinderea deformărilor radiale și de flexie;
– mulaje în serie sunt folosite pentru a întinde structurile strânse pe partea radială pentru a obține alinierea longitudinală;
– mulajul în serie nu va corecta malalinierea carpiană;
– Opțiuni de tratament chirurgical:
– considerații:
– istoric, procedurile reconstructive pe încheietura mâinii au fost evitate cu un cot înțepenit, cu toate acestea, în multe cazuri, PT poate crește
ROM-ul cotului (ceea ce permite intervenția chirurgicală de a proceda);
– radializarea:
– capul ulnei este adus sub oasele carpiene radiale, iar mâna este fixată în deviație ulnară cu o sârmă K;
– procedura include eliberarea structurilor strânse ale țesuturilor moi radiale împreună cu posibile transferuri de tendoane de la partea radială la partea ulnară a
pumnului;
– așa cum ar fi de așteptat, rezultatele mai proaste sunt observate în cazurile mai severe;
– tehnica centralizării:
– primară abordează deformarea unghiulară radială și poate îmbunătăți mișcarea încheieturii mâinii;
– aceasta încearcă să re-alinieze al 3-lea metacarpian în unghiuri drepte față de planul plăcii epifizare distale cubitală;
– în cele mai multe cazuri, centralizarea trebuie efectuată înainte de vârsta de un an;
– centralizarea poate fi efectuată împreună cu eliberarea țesuturilor moi radiale și precum și transferul tendoanelor flexorului și extensorului carpi radialis
la partea cubitală;
– atenție:
– procedura este contraindicată cu un cot înțepenit (cotul trebuie să se flexeze la 90 grade);
– tehnică:
– se realizează prin incizie longitudinală dorsală radială;
– ulna distală este pătrunsă la pătrat și introdusă într-o crestătură dreptunghiulară pe partea radială a carpoului;
– îndepărtarea oaselor carpiene realizează o osteotomie de închidere în cuie;
– rezecția carpianului se bazează pe formarea pseudartrozei fibroase pentru a asigura stabilitatea încheieturii;
– carpianul nu este necesar să fie rezecat dacă procedura este efectuată înainte de vârsta de 12 luni;
– în cazul încovoierii ulnare semnificative, se poate efectua și osteotomia ulnară;
– dezavantaje:
– rezultatele târzii arată un succes variabil;
– rezecția carpiului central proximal poate duce la fuziunea ulno-carpiană, cu rigiditatea încheieturii mâinii care rezultă;
– Alungirea ulnei:
– încovoierea ulnei nu este de obicei progresivă;
– poate fi luată în considerare după centralizare dacă încovoierea este severă
Mâna club radială. Un studiu continuu asupra a șaizeci și opt de pacienți cu o sută șaptesprezece mâini club.
Oteotomie de deschidere versus osteotomie în cunei de închidere a ulnei curbate în mâna club radială.
Radializarea ca un nou tratament pentru mâna club radială.
Centralizarea ulnei pentru hemimelia radială congenitală.
.