(Pagina 1 din 2 pagini de istorie, pentru pagina 2 accesați Probleme la mâini și tratamente miraculoase)
Cu mult timp în urmă, în secolul al XVI-lea, în Scoția, căpeteniile Clanului MacLeod erau căpeteniile Insulei Skye. Pe locul doi după MacLeod erau cimpoierii lor, MacCrimmons.
Există multe povești despre cum a apărut blestemul. Unii spun că MacCrimmons au fost blestemați de o văduvă al cărei unic fiu a fost luat de bandele de presă. Alții povestesc despre o femeie MacCrimmon, pe nume Annag, care a fost pedepsită pentru că a dat secrete de cimpoi iubitului ei MacPherson, prin îndepărtarea mai multor degete.
Cine a executat blestemul, toți sunt de acord că femeia furioasă a prezis că MacCrimmonii vor înceta să mai fie cimpoierii oficiali ai MacLeods din Dunvegan și vor părăsi Insula Skye pentru totdeauna.
Și așa s-a întâmplat. Degetele bărbaților MacCrimmon s-au îndoit atât de mult în palme încât au devenit incapabili să mai cânte la cimpoi.
Și din acea zi, orice cimpoier care suferă de contractură Dupuytren vă va spune că a fost afectat de blestemul lui MacCrimmons.
Este o poveste minunată și este, de asemenea, unul dintre multele moduri în care putem urmări boala Dupuytren de-a lungul istoriei. Nu putem urmări afecțiunea direct prin înregistrări scrise, deoarece puține au supraviețuit și, de asemenea, pentru că boala Dupuytren nu a fost descrisă în mod oficial în literatura medicală până în secolul al XVII-lea, dar îi găsim urmele (sau ar trebui să fie amprentele mâinilor) în multe locuri.
Dacă săpăm înapoi în istorie, putem găsi mențiuni despre oameni cu mâini paralizate, ofilite sau contractate, mulți dintre ei fiind vindecați și vindecarea fiind salutată ca un miracol. Este imposibil de spus dacă toate sau chiar unele dintre acestea au fost cazuri de Dupuytren, dar cine știe? O listă a acestor mențiuni poate fi găsită pe noua noastră pagină „Hand Problems and Miracle Cures” (Probleme ale mâinilor și vindecări miraculoase).
De unde provine inițial blestemul lui MacCrimmons? Ei bine, este în general acceptat faptul că numele de familie MacCrimmon ar putea fi de origine nordică, iar în sagas islandeze, oradiene și daneze, găsim mai multe descrieri ale „degetelor strânse în mâini”. Iată una din Longer Saga of Magnus: Un alt bărbat, înalt ca Sigurd, din nordul insulelor Shetland; avea mâinile înghesuite, astfel încât toate degetele se aflau în palme. El a căutat halidomul sfântului conte Magnus, și acolo s-a vindecat cu degete drepte și lise pentru toate nevoile sale.
Nu este probabil o coincidență faptul că aceste popoare vikinge s-au stabilit în număr mare în Scoția, purtând cu ele moștenirea lor genetică.
Această pânză de altar din secolul al XIII-lea din Islanda arată episcopi cu degetul mic și inelarul îndoite în palmă. Desigur, este întotdeauna posibil ca episcopii islandezi (sau broderii islandezi) să fi folosit pur și simplu un gest care era deja stabilit în altă parte. Dacă mergem la Roma și ne uităm la statuia din Bazilica Sfântul Petru, vedem același gest.
Statuia Sfântului Petru este foarte veche. Unii cercetători au atribuit-o lui Arnolfo di Cambio (1245-1302 d.Hr.), dar alții cred că este o turnare din secolul al V-lea.
Sfântul Petru arată „mâna de binecuvântare” care a fost folosită de mulți papi și care poate fi văzută și în alte imagini sfinte, cum ar fi această monedă venețiană.
Câteva persoane sugerează că Mâna lui Sabazios ar putea fi o reprezentare timpurie a unei mâini de Dupuytren (citiți mai multe în pagina noastră despre problemele mâinilor și vindecările miraculoase)
Există o problemă generală cu astfel de imagini. Ele pot reprezenta pe cineva cu Dupuytren, sau copierea unui gest popularizat de cineva cu Dupuytren. Sau pot să nu aibă deloc legătură cu Dupuytren…
Imaginați-vă pe cineva în viitor dezgropând această statuie:
Sir Winston Churchill NU avea Dupuytren, dar un arheolog din viitor, neștiind semnul său „V de la Victorie”, ar putea trage o concluzie total incorectă.
Este de mare ajutor dacă poți găsi dovezi mai concrete și nu există nimic mai convingător decât un cadavru real:
Excavațiile de la Jedburgh Friary, o mănăstire care a fost folosită la începutul anilor 1500, a fost găsit un schelet lângă zid ( împreună cu alte câteva) care avea contractură de Dupuytren la mână. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
În 2010, un grup de arheologi a examinat 18 mumii egiptene din jurul anilor 1000-800 î.Hr. ,și a diagnosticat contractura lui Dupuytren la mâna stângă a mumiei numărul doi. Acest lucru ar însemna că această afecțiune exista cu mult înainte de vikingi! Și mai există și alte dovezi în acest sens:
O descoperire și mai veche provine din picturile rupestre de la Chauvet din Franța, o amprentă a unei mâini care ar fi putut avea o contractură Dupuytren, și un cordon care merge la inelar și la degetul mijlociu. Aceste picturi și amprentele mâinii au o vechime de aproximativ 30.000 de ani, așa că este o idee foarte interesantă și ne-ar putea schimba părerile despre modul în care boala s-a răspândit în lume.
Într-un cimitir post-medieval din St Ilija, Serbia (Serbia este un alt punct fierbinte al bolii Dupuytren) a fost găsit scheletul unui bărbat de 40-50 de ani cu oasele degetului mic fuzionate într-un unghi drept. Cauza cea mai probabilă pentru acest lucru este Dupuytren (când degetul nu mai poate fi îndreptat, lipsa de mișcare permite ca oasele să fuzioneze între ele).
Grecii antici (vezi pagina noastră web despre vindecările miraculoase ale mâinilor) menționează în textele lor un leac pentru mâinile ofilite sau nefolositoare, punând un vindecător sau un împărat să calce pe ele (Asklepios în sau înainte de secolul al VI-lea î.Hr. și Vespasianus, precum și Dio Cassius între 69-79 d.Hr.). Cum nu multe afecțiuni se ameliorează dacă cineva stă pe mână și forțează degetele să se îndrepte, acest lucru te face să te gândești „ar fi putut acești oameni să sufere de contractură Dupuytren?”. „Leacul” pare foarte asemănător cu unul dintre „leacurile miraculoase” islandeze, cel al lui Guðmundr. El a lovit din greșeală mâna unei femei atunci când aceasta nu i-a masat picioarele suficient de repede, deoarece mâna ei avea trei degete încleștate în palmă, iar după durerea inițială, câteva zile mai târziu, femeia și-a putut folosi din nou mâna în mod normal (cca 1200, Islanda).
„Boala vikingilor”
Frecvența bolii Dupuytren este ridicată în multe țări din nordul Europei unde s-au stabilit vikingii și, prin urmare, este adesea supranumită „boala vikingilor”. Cu toate acestea, există nouă sau zece gene diferite asociate cu boala Dupuytren și acest lucru sugerează că este posibil ca aceasta să fi evoluat în mai multe ocazii diferite. Adăugați la aceasta cazurile preistorice cunoscute (cum ar fi mumia egipteană) care sunt în mod clar pre-Viking și faptul că japonezii fără niciun fel de ascendență vikingă au o incidență ridicată a bolii Dupuytren și se poate observa că povestea nu este atât de simplă.
Se pare că boala Dupuytren este mai frecventă la populațiile originare din latitudini nordice, cum ar fi japonezii și vikingii, dar în prezent nu știm de ce. Boala Dupuytren este rară la populațiile indiene și africane.
Historia medicului
Boala Dupuytren apare pentru prima dată în documentele medicale scrise din Basel, Elveția, în 1614, când medicul Felix Platter (uneori ortografiat Plater) a examinat un pietrar al cărui inelar stâng și degetul mic erau contractate în palmă. Din descrierea lui Platter, pare probabil ca acesta să fi reușit să disece mâna și după moartea bărbatului.
În cartea sa „Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres” (observationes 3) , Platter a descris ceea ce el a numit ‘ crispatura tendineum’ (însemnând „crispatura de tip tendon”).
În 1777 d.Hr. un medic și anatomist britanic, domnul Henry Cline Sr., după ce a disecat două mâini cu contracturi ale degetelor, a descris corect contracția ca fiind cauzată mai degrabă de fascie decât de tendoane.
În 1822, studentul lui Cline, Astley Cooper, a scris „A treatise on the dislocations and fratures of joints” (Tratat despre dislocările și fracturile articulațiilor), care includea o descriere detaliată a ceea ce astăzi numim contractura lui Dupuytren, și a descris un tratament chirurgical care ar fi semănat puțin cu fasciotomia deschisă sau cu acul de astăzi , „atunci când aponevroza este cauza contracției, iar banda contractată este îngustă, aceasta poate fi cu avantaj divizată cu ajutorul unui bisturiu ascuțit, introdus printr-o rană foarte mică în tegument. Degetul este apoi întins și se aplică o atelă pentru a-l menține în poziție dreaptă.” (Există persoane care susțin că boala ar putea fi numită în mod justificat „Contractura lui Cline-Cooper”).
Ca și Henry Cline, Astley Cooper a practicat și a ținut prelegeri la Guy’s and St Thomas’s hospital din Londra.
În 1831, un francez pe nume baronul Guillaume Dupuytren, anatomist și chirurg, era medic-șef la un celebru spital numit Hôtel Dieu din Paris.
A disecat mâna unui pacient care suferea de contracturi ale degetelor și a diagnosticat cauza ca provenind din fascia. În prelegerile sale de la Hôtel Dieu din 1832, a descris această disecție, precum și un caz pe care l-a tratat la 12 iunie. A operat un bărbat care avea degetele contractate (fără anestezic, deoarece anestezia nu exista pe atunci) și a efectuat o fasciotomie deschisă (tăierea pielii și a fasciei). La 2 iulie, infecția și inflamația postoperatorie dispăruseră, iar pacientul își putea folosi din nou mâna. Dupuytren nu a suturat niciuna dintre răni, ci le-a lăsat deschise pentru a se vindeca. A mai făcut o demonstrație operând un pacient în fața publicului în timp ce ținea prelegerea.
Hôtel Dieu 1830, unde Guillaume Dupuytren era medic-șef.
Dupuytren a pretins că a fost primul care a recunoscut cauza bolii și a sugerat o modalitate de a o trata. El l-a citat greșit în mod repetat pe Cooper și a spus că acesta credea că boala este incurabilă.
Boala Peyronie
Cu un secol înainte de Dupuytren, în 1743, Francois Gigot de la Peyronie, medicul personal al regelui Ludovic al XIV-lea, care a ținut, de asemenea, prelegeri la Hotel Dieu, a examinat trei pacienți și a descris modificări ale penisului care aveau să devină cunoscute sub numele de „boala Peyronie”: „mărgele de rozete de țesut cicatricial care să provoace o curbură ascendentă a penisului în timpul erecției.”
Peyronie a considerat că afecțiunea este cauzată de o traumă. Este probabil că numele lui Peyronie a ajuns să fie atașat bolii pentru că era atât de cunoscut.
Afecțiunea era cunoscută ca existând înainte de zilele lui Peyronie. Guilio Cesare Aranzi, un renumit anatomist italian din Bologna, a scris în 1587, în cartea sa „Tumores Praeter Naturam”, că aceasta era „palpabilă ca o fasole în penisul flasc, provocând o deformare asemănătoare cu un corn de berbec în timpul erecției”.
Guilielmus de Saliceto (cca. 1210-1276 d.Hr.) a descris o afecțiune „nodus in virga” a unui nodul găsit într-un penis.
Câteva persoane susțin că această statuie a lui Silenus din Muzeul Național Arheologic din Atena este o dovadă a bolii Peyronie timpurii.
Cu toate acestea, mulți oameni au o anumită curbură a penisului fără a avea Peyronie. Mai mult, Silenus face parte dintr-o companie de tutori falnici sau pe jumătate animale ai zeilor, un grup care îl include pe Priapus – și astfel ar fi de așteptat să aibă un falus exagerat. Nu este vorba de Peyronie dacă penisul nu are umflături, deoarece doar curbura nu este suficientă. De asemenea, având în vedere natura mitologică a lui Silenus, este foarte probabil ca penisul său să fi fost modelat după cel al unui cal. (Observați copitele și coada calului său.)
Papuțele lui Barrod
Moise al lui Michelangelo, sculptat la începutul secolului al XVI-lea, are papile vizibile pe degete.
În 1893, un medic francez, dl A E Garrod, a făcut o descriere detaliată a „pernuțelor” găsite la articulațiile PIP, în principal pe degetul al 2-lea, al 3-lea și al 4-lea și a sugerat o legătură cu boala Dupuytren, deoarece unii dintre noduli prezentau un aspect asemănător cu Dupuytren la histologie și mulți dintre pacienții săi care aveau pernuțe aveau, de asemenea, boala Dupuytren.
Recent a existat o sugestie că, de fapt, poate că există două afecțiuni distincte, „noduli dorsali” legați de Dupuytren și pernuțele fibromatoase ale articulațiilor degetelor (calusuri) legate de piele.
Boala Ledderhose
Dupuytren a menționat în prelegerile sale din 1832 că afecțiunea pe care o descrisese la mână ar putea să apară și la picior, ceea ce a fost, probabil, o referire la afecțiunea pe care o cunoaștem acum sub numele de Ledderhose.
Prima referință detaliată pe care o avem este în 1894, când un medic german, Georg Ledderhose, a descris fibromatoza plantară, o afecțiune care afectează fascia plantară a picioarelor. Puteți citi o scanare a lucrării sale din 1894 aici (în germană). Ledderhose a examinat peste cincizeci de pacienți cu această boală și a concluzionat că aceasta era probabil cauzată de traume, deoarece a observat-o în principal la pacienții care purtaseră o atelă pentru a trata alte probleme ale piciorului.
Umărul înghețat
Umărul înghețat (în care căptușeala din jurul articulației umărului se inflamează și se rigidizează) era o afecțiune bine cunoscută de medici la începutul anilor 1900, dar posibila legătură cu boala Dupuytren a fost făcută abia în 1936 de H. Schaer.
Toate afecțiunile sunt înrudite
Început, afecțiuni precum Dupuytren, Ledderhose, Peyronie și plăgile lui Garrod au fost privite toate ca boli separate. Cu toate acestea, până în 1902, Janssen scria despre ceea ce el numea „diateza fibromatoasă”, înțelegând că toate aceste afecțiuni se datorau aceleiași cauze de bază, adesea numită acum diateza lui Dupuytren. (diathesis înseamnă ‘dispoziție’)
Mutarea în prezent
Tratamentul a parcurs un drum lung de la prima operație a lui Dupuytren, în care pacienții trebuiau să fie imobilizați în timpul operației. Anestezicele, introduse în1846, fac ca intervenția chirurgicală să fie mai confortabilă pentru pacient și mai ușoară pentru chirurg și studenți. conștientizarea necesității curățeniei și igienei în spitale începând cu 1867 a făcut o mare diferență în ceea ce privește ratele de supraviețuire. La sfârșitul secolului al XIX-lea/începutul secolului al XX-lea, descoperirea antibioticelor a făcut posibile noi progrese în chirurgie și a redus infecțiile postoperatorii.
Tehnicile chirurgicale au evoluat și ele, de la simpla fasciotomie deschisă (tăierea prin piele și cordon) la o gamă mult mai largă de opțiuni: fasciotomie închisă sau cu ac (tăierea cordoanelor cu un ac, fără a tăia pielea), fasciotomie deschisă , fasciectomie parțială sau limitată (îndepărtarea părții afectate a fasciei), dermo-fasciectomie (îndepărtarea fasciei afectate și a pielii atașate la aceasta, ceea ce duce, de obicei, la necesitatea unor grefe de piele), fasciectomie totală când se îndepărtează toată fascia și multe opțiuni intermediare.
Radioterapia a fost utilizată începând cu anii 1980, în special în Germania, unde incidența bolii Dupuytren este ridicată. În mod normal, se utilizează în stadiile incipiente, atunci când pacientul are noduli în creștere și contracțiile sunt mai mici de 10%.
În 2001 a fost realizat primul studiu randomizat, pentru a găsi cel mai bun protocol de tratament prin radioterapie.
În 2010 a fost realizat un studiu de urmărire care a arătat că nodulii se micșorează la majoritatea pacienților (și nu există cancere). La acei pacienți care au avut nevoie de intervenție chirurgicală, radioterapia anterioară nu a cauzat probleme. Principalul efect secundar al radioterapiei a fost pielea subțire și uscată și descuamată, întâlnită la 32% dintre pacienți.
În anii 1980, chirurgul universitar newyorkez Dr. L C Hurst cerceta rolul prostaglandinelor (un tip de hormon tisular care joacă un rol în inflamație) în contractura Dupuytren, când un coleg, dl L T Wegman, i-a cerut ajutorul pentru a folosi colagenază (o enzimă care descompune colagenul) pentru a preveni formarea de țesut cicatricial în reparațiile nervoase. Dr. Hurst și-a dat seama că colageninaza ar putea fi utilă în cazul bolii Dupuytren (deoarece umflăturile și corzile sunt alcătuite în principal din colagen), și astfel a început cercetarea care a dus în cele din urmă la injecțiile de colagenază disponibile în comerț. Referință.
Între timp, cercetările privind cauzele bolii luau și ele avânt.
În 1980, miofibroblastele (fibroblastele sunt celule producătoare de fibre, iar miofibroblastele sunt un tip de fibroblaste care sunt asociate cu contracția) au fost identificate în țesutul lui Dupuytren prin microscop electronic.
În 1991, cercetările au arătat că atunci când pielea aderă la noduli/cordoane este mai bine să se îndepărteze și acea piele, deoarece conține miofibroblaste care pot provoca recidive. Numărul de miofibroblaste găsite în țesutul lui Dupuytren poate ajuta la prezicerea șanselor de recidivă după operație.
În 1995 au început cercetările asupra țesutului Dupuytren pentru factorii de creștere despre care se știa că afectează miofibroblastele și țesutul cicatricial. TGF-ß 1-3 (factori de creștere transformanți beta 1, 2 și 3) sunt găsiți și produși în noduli. Ulterior s-a constatat că TGF-ß 2 este cel mai important.
În sfârșit, dar nu în ultimul rând, geneticienii încearcă să găsească cauzele genetice ale bolii Dupuytren și fac unele progrese. Există cel puțin nouă gene implicate. Unele sunt moștenite prin intermediul mamei, iar altele pot proveni de la oricare dintre părinți.
Suntem mult mai aproape de înțelegerea cauzelor bolii Dupuytren decât au fost strămoșii noștri și avem la dispoziție tratamente mult mai bune, dar, cel puțin pentru moment, încă nu avem un leac.
Cine știe ce ne poate aduce viitorul?
.