Ce este extrofia cloacală (sindromul OEIS)?
Exstrofia cloacală, cunoscută și sub numele de sindromul OEIS, apare atunci când o porțiune din intestinul gros se află în afara corpului, iar de o parte și de alta a acestuia – și conectate la el – se află cele două jumătăți ale vezicii urinare. La băieți, penisul este de obicei plat și scurt, cu suprafața interioară expusă a uretrei în partea de sus. Uneori, penisul este împărțit într-o jumătate dreaptă și una stângă. La fete, clitorisul este divizat și pot exista una sau două deschideri vaginale. Exstrofia cloacală (sindromul OEIS) este un defect congenital foarte rar, afectând 1 la fiecare 250.000 de nașteri. deși extrofia cloacală este o afecțiune gravă și necesită o serie de operații, rezultatul pe termen lung este bun pentru mulți copii.
Care sunt semnele extrofiei cloacale?
În cazul extrofiei cloacale, vezica urinară a copilului este deschisă în față, iar suprafața interioară este expusă pe suprafața inferioară a peretelui abdominal. Vezica expusă apare ca o jumătate dreaptă și una stângă, cu intestinul gros expus și conectat în mijloc. Această conexiune anormală a intestinului și a vezicii urinare permite amestecarea scaunelor și a urinei. exstrofia cloacală poate apărea ca parte a sindromului OEIS, care include un omfalocel, extrofie, anus imperforat și defecte ale coloanei vertebrale. În cazul unui omfalocel, unele dintre organele abdominale ies în afară printr-o deschidere în mușchii peretelui abdominal inferior în zona cordonului ombilical. O membrană translucidă acoperă organele proeminente. Omfalocelul poate fi mic, cu doar o parte a intestinului care iese în afară, sau mare, cu majoritatea organelor abdominale (inclusiv intestinul, ficatul și splina) ieșind în afara corpului. în cazul unui anus imperforat, anusul nu s-a format, iar colonul se conectează la vezica urinară. Uneori, în spatele vezicii urinare este prezent și intestinul care nu este în continuitate. Defectele coloanei vertebrale pot fi fie majore, fie minore. De multe ori, copiii născuți cu exstrofie cloacală se nasc și cu diferite grade de spina bifida.
Care sunt cauzele exstrofiei cloacale?
Cauza exstrofiei cloacale este necunoscută. Nu se pare că vreun medicament sau activități ale viitorilor părinți au vreun impact asupra dezvoltării exstrofiei cloacale. Pe baza cunoștințelor noastre actuale, este foarte puțin probabil ca această afecțiune să poată fi prevenită.
Cum îngrijim extrofia cloacală
Extrofia cloacală se corectează printr-o serie de operații. Clinicienii de la Centrul de Malformații Colorectale și Pelvine de la Spitalul de Copii din Boston au o experiență vastă în repararea exstrofiei cloacale și în sprijinirea dumneavoastră și a copilului dumneavoastră pe tot parcursul procesului. Echipa noastră multidisciplinară de medici colaborează în coordonarea reparației chirurgicale inițiale, precum și a urmăririi pe termen lung și a nevoilor de reconstrucție.