Deficitul de lipoproteină lipază

Tratamentul LPLD are două obiective diferite: prevenirea imediată a atacurilor de pancreatită și reducerea pe termen lung a riscului de boli cardiovasculare. Tratamentul se bazează în principal pe terapia medicală nutrițională pentru a menține concentrația plasmatică a trigliceridelor sub 11,3 mmol/L (1000 mg/dL). Menținerea nivelului trigliceridelor sub 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) previne în general de dureri abdominale recurente.

Dieta strictă săracă în grăsimi și evitarea carbohidraților simpliEdit

Restrângerea grăsimilor din alimentație la nu mai mult de 20 g/zi sau 15% din aportul total de energie este de obicei suficientă pentru a reduce concentrația plasmatică de trigliceride, deși mulți pacienți raportează că, pentru a nu prezenta simptome, o limită de mai puțin de 10g/zi este optimă. Carbohidrații simpli trebuie, de asemenea, evitați. Trigliceridele cu lanț mediu pot fi utilizate pentru gătit, deoarece sunt absorbite în vena portă fără a fi încorporate în chilomicroni. Vitaminele liposolubile A, D, E și K, precum și mineralele trebuie suplimentate la pacienții cu pancreatită recurentă, deoarece aceștia au adesea deficiențe ca urmare a malabsorbției grăsimilor. Cu toate acestea, abordarea dietetică este dificil de susținut pentru mulți dintre pacienți.

Medicamente hipolipemianteEdit

Agenții hipolipemiante, cum ar fi fibrații și acizii grași omega-3, pot fi utilizați pentru a reduce nivelul TG în LPLD; cu toate acestea, aceste medicamente nu sunt foarte des suficient de eficiente pentru a atinge obiectivele de tratament la pacienții cu LPLD. Statinele ar trebui luate în considerare pentru a scădea nivelul ridicat al colesterolului non-HDL. măsuri suplimentare sunt evitarea agenților cunoscuți pentru creșterea nivelului endogen de trigliceride, cum ar fi alcoolul, estrogenii, diureticele, izotretinoina, antidepresivele (de exemplu, sertralina) și agenții blocanți b-adrenergici.

Terapia genicăEdit

În 2012, Comisia Europeană a aprobat alipogene tiparvovec (Glybera), o terapie genică pentru adulții diagnosticați cu LPLD familială (confirmată prin teste genetice) și care suferă de atacuri severe sau multiple de pancreatită în ciuda restricțiilor alimentare cu grăsimi. A fost prima terapie genică care a primit autorizație de introducere pe piață în Europa; a avut un preț de aproximativ 1 milion de dolari pe tratament și, până în 2016, doar o singură persoană fusese tratată cu această terapie din punct de vedere comercial. În total, 31 de pacienți au fost tratați cu Glybera, majoritatea gratuit, în cadrul unor studii clinice, înainte ca medicamentul să fie retras de pe piață.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.