ANALIZĂ EXTERIOARĂ DE LA REUNIUNIREA DE VARA 2017 AAD
NEW YORK – Când pacienții vin la cabinet cu „umflături” dureroase pe picioare sau în altă parte, paniculita ar trebui să fie în diagnosticul diferențial. Și pentru unii pacienți, a spus Alina Bridges, DO, paniculita poate veni cu diagnosticul cumplit de calciflaxie.
Calciflaxia este o boală de depunere de cristale subrecunoscută care este asociată cu paniculita, a spus Dr. Bridges, vorbind la reuniunea de vară a Academiei Americane de Dermatologie. Atunci când calciul se acumulează în vasele subcutanate mici, se creează o vasculopatie ocluzivă în interiorul dermului.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 „În toate formele de paniculită, leziunile se pot prezenta ca noduli subcutanați, indurați”, a spus Dr. Bridges. Aceștia apar cel mai adesea la nivelul extremităților inferioare, dar pot fi observați și pe trunchi, fese și brațe și, ocazional, apar la nivelul capului și gâtului.
O radiografie a țesuturilor moi a zonei afectate poate fi, de asemenea, utilă. Calcifiaza se manifestă ca un model fin de calcifiere sub formă de rețea, o constatare despre care Dr. Bridges a spus că are o specificitate de 90% pentru această afecțiune.
Cu toate acestea, a spus Dr. Bridges, pacienții cu paniculită au nevoie de o biopsie. „Selectarea atentă a locului de biopsie și o probă profundă care să conțină grăsime abundentă obținută prin biopsie incizională sau excizională” este cea mai bună abordare, permițând patologului să vadă imaginea completă. În unele cazuri, a spus ea, o biopsie cu dublă perforare ar putea, de asemenea, să producă specimene adecvate.
În plus față de depunerea de calciu, alte constatări patologice pot fi necroza grăsimii lobulare, cu o tromboză vasculară paniculară. Deși pot fi observate calcificări extravasculare în panicul, nu este neobișnuit să vedem și calcificări intravasculare, a spus Dr. Bridges, care este directorul programului de bursă în dermatopatologie la Clinica Mayo, Rochester, Minn.
Dr. Bridges a spus că pacienții cu calcifilaxie se pot prezenta cu paniculită sau vasculită predominantă, sau cu un tablou mixt; pacienții pot avea, de asemenea, buloase, ulcere sau livedo reticularis.
Lesiunile sunt extrem de dureroase și devin din ce în ce mai violacee, cu noduli subcutanați fermi. Ele sunt variabil necrotice și devin mai ulcerate în timp.
Calciflaxia este multifactorială și progresivă. Prognosticul este foarte slab pentru persoanele cu această afecțiune, a spus Dr. Bridges. Supraviețuirea mediană este de 10 luni, cu rate de supraviețuire la 1 an de 46% și doar 20% dintre indivizii cu calciflaxie care supraviețuiesc la 2 ani după diagnosticare.
Gangrena este o complicație frecventă, iar insuficiența organică multisistemică apare adesea, de asemenea, a spus ea.
Calciflaxia apare cel mai frecvent la indivizii cu boală renală cronică și este observată la 4% dintre pacienții cu hemodializă. Cu toate acestea, poate apărea și la persoanele fără uremie. În asociații care sunt incomplet înțelese, calcifiaxia a fost asociată cu terapia cu warfarină, tulburările țesutului conjunctiv, boala Crohn, bolile hepatice, diabetul, tumorile hematologice maligne, deficitul de factor V Leiden și deficitul de proteină C și S.
Este nevoie de o suspiciune clinică de calcifilaxie atunci când indivizii cu oricare dintre aceste afecțiuni se prezintă cu noduli eritematoși dureroși, sau cu un tablou vasculitic, a spus ea.
Alte boli de depunere de cristale, mai comune, pot fi, de asemenea, asociate cu paniculita și pot fi în diferențial, a spus Dr. Bridges. La pacienții cu gută, depunerea de cristale de urat de sodiu poate apărea în țesuturile subcutanate.
Oxaloza cutanată poate apărea ca o afecțiune primară, atunci când pacienții au erori metabolice și nu au alanin-glioxilat aminotransferază sau D-glicerat dehidrogenază. Oxaloza poate fi, de asemenea, un sindrom dobândit la pacienții cu insuficiență renală cronică care au făcut hemodializă pe termen lung.
Deși nu există un tratament clar eficient pentru calcificare, este necesară o abordare multidisciplinară, cu obiective multiple, pentru a ajuta la îmbunătățirea sănătății țesuturilor și a calității vieții pacienților. Deoarece mecanismul primar de afectare tisulară este ischemia trombotică tisulară, strategiile vizează cheagurile existente și prevenirea formării ulterioare de cheaguri.
Pentru a corecta echilibrul calciu-fosfat, au fost utilizate mai multe medicamente, inclusiv tiosulfat de sodiu și cinacalcet. Pentru persoanele care fac hemodializă, se poate utiliza un dializat cu conținut scăzut de calciu.
Prin amabilitatea RegionalDerm.com
Se prezintă un pacient cu calcifiază.
Perfuzia și oxigenarea țesuturilor pot fi îmbunătățite cu ajutorul activatorului de plasminogen tisular, terapia cu oxigen hiperbaric și evitarea warfarinei dacă pacientul necesită anticoagulare.
Pentru a aborda rănile direct, debridarea poate începe cu un timp de hidromasaj pentru pacienți. Debridarea chirurgicală poate fi necesară, iar viermii pot ajuta, de asemenea, la curățarea paturilor rănilor.
Îngrijirile paliative pentru pacienți ar trebui să includă întotdeauna optimizarea controlului durerii și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu această afecțiune gravă și adesea limitatoare de viață, a spus Dr. Bridges.
Ea nu a raportat conflicte de interese relevante.
Pe Twitter @karioakes