Semnificație clinică
Aceductul cerebral este cea mai îngustă porțiune a sistemului ventricular, iar stenoza aceductală sau alte modificări ale structurii sale sunt o cauză frecventă a hidrocefaliei. Există o distribuție bimodală, cu primul vârf care are loc înainte de vârsta de un an și celălalt vârf după vârsta de 12 ani. Stenoza aceductală cu debut precoce se prezintă de obicei cu o circumferință crescută a capului, fontanela anterioară încordată și ochii apus. Comparați această prezentare cu stenoza aceductală cu debut tardiv, care se prezintă cu cefalee, deteriorare vizuală, incontinență urinară, mers anormal și comportament neobișnuit. Tratamentele pentru hidrocefalia asociată cu tratamentele stenozei aceductale includ șuntul ventriculoperitoneal sau a treia ventriculostomie endoscopică.
Se presupune că stenoza aceductală cu debut precoce se datorează unei infecții intrauterine, atreziei sau se moștenește ca o afecțiune ereditară recesivă legată de sex. În timpul dezvoltării timpurii, aceductul cerebral este mare și ulterior se îngustează cu timpul. Atrezia este atunci când îngustarea determină obliterarea completă a canalului aceductal. Închiderea completă a aceductului apare în conjuncție cu defecte ale SNC, inclusiv malformația Arnold-Chiari, spina bifida, malformația Dandy-Walker, chisturi retrocerebeloase sau supracoliculare și malformații vasculare. Hidrocefalia legată de X a fost, de asemenea, o cauză de stenoză aceductală congenitală. Împreună cu îngustarea aceductului, alte anomalii ale liniei mediane a creierului sunt adesea observate la acești pacienți, deși nu există o colecție omogenă de modificări structurale.
Debutul la pacienții cu vârsta de peste 1 an poate avea multe etiologii diferite, inclusiv, glioză, bifurcație și compresie mecanică, care toate duc la hidrocefalie obstructivă necomunicativă. Glioza este o reacție de protecție a organismului pentru a preveni leziunile datorate stimulilor nocivi, cum ar fi infecțiile sau toxinele, prin inducerea proliferării gliale. Câteva cazuri de glioză apar ca o complicație postvirală la persoanele infectate cu myxovirusuri umane. Reacția inflamatorie în fază acută și subacută la virus poate provoca o constricție suplimentară a lumenului aceductului. Studiile efectuate pe hamsteri și șoareci infectați cu oreion, gripă A și parainfluență II au confirmat acest fenomen. Dezvoltarea anormală a fisurii mediane poate duce la formarea unui sept în interiorul aceductului. Această formare a septului determină dezvoltarea a două sau mai multe canale separate, ceea ce este cunoscut sub numele de bifurcare. Forking poate fi observat independent sau în combinație cu alte anomalii congenitale ale SNC, inclusiv spina bifida și holoprosencefalia. Luminile separate pot fi ambele deschise către al patrulea ventricul sau se pot termina în pungi oarbe care pot duce la obstrucție. Modificările structurale ale aceductului observate la pacienții diagnosticați cu hidrocefalie asociată cu mielomeningocele pot provoca, de asemenea, un fenomen similar de bifurcare, deoarece aceductul se scurtează și formează o configurație asemănătoare unui cioc la capătul dorsal al aceductului. Tumorile mezencefalului pot cauza comprimarea aceductului, ceea ce duce la stenoza aceductală.
Tumorile care pot cauza obstrucția aceductului includ gliomul plăcii tectale și creșterile din regiunea pineală. Glioamele de placă tectală sunt o formă de glioame ale mezencefalului care sunt tumori cu creștere lentă și de grad scăzut de subtip histologic oligodendrocitic. Glioamele de placă tectală sunt adesea asimptomatice, dar pot invada lent în aceductul cerebral și pot provoca stenoza aceductului cu debut întârziat. Imagistica prin rezonanță magnetică poate oferi dovezi puternice pentru a susține diagnosticul, dar un diagnostic definitiv necesită o analiză histopatologică. Tumorile pineale apar cel mai adesea ca excrescențe solide la copii și sunt clasificate în tumori parenchimatoase pineale, tumori germinale, tumori gliale sau chisturi pineale. Glanda pineală se află adiacentă aceductului cerebral, astfel încât expansiunea în această regiune poate obstrucționa aceductul.
Compresia aceductului de către vena lui Galen sau malformația anevrismală a venei lui Galen (VGAM) este o malformație vasculară congenitală care reprezintă 30% din toate anomaliile vasculare pediatrice. Defectul vascular determină o derivație a sângelui arterial din circulația coroidiană către vena prosencefalică a lui Markowski (MProsV de Markowski). În dezvoltarea sănătoasă, MProsV de Markowski se închide complet, deoarece rolul lor este preluat de venele cerebrale interne. Formarea șunturilor arteriovenoase care conectează circulația coroidală cu MProsV de Markowski determină creșterea fluxului prin MProsV de Markowski și împiedică închiderea acesteia. Permeabilitatea continuă a MProsV de Markowski este cunoscută sub numele de VGAM. Hidrocefalia și insuficiența cardiacă congestivă sunt ambele caracteristici de prezentare ale VGAM. Atât o scădere a absorbției LCR, cât și o compresie a aceductului cerebral pot cauza tabloul clinic de hidrocefalie. La sugari, o ecografie trans-fontanelară poate fi utilizată pentru a evalua anatomia creierului și pentru a identifica un VGAM. Imagistica prin rezonanță magnetică poate ajuta la stabilirea unui diagnostic definitiv și la evaluarea afecțiunilor comorbide, cum ar fi infracțiunile cerebrale, atrofia și hidrocefalia.
.