Abstract
Tumor de células gigantes de bainha tendinosa é um dos tumores mais comuns de tecido mole da mão. Estes tumores tipicamente ocorrem na terceira ou quarta década de vida e se apresentam como nódulos solitários em um único dígito. Atualmente, o maior número relatado de lesões encontradas em um único dígito é de cinco. Embora incomum, o tumor de células gigantes da bainha tendinosa ocorre na população pediátrica. Aqui apresentamos um relato de um caso raro de GCTTS em uma criança em que sete lesões foram identificadas em um único dígito – o maior número de lesões em um único dígito relatado até o momento.
1. Introdução
Tumor de células vivas da bainha tendinosa (GCTTS) é o segundo tumor mais comum de partes moles da mão, segundo ao cisto ganglionar. Este tumor é também conhecido como tumor localizado de células gigantes tenossinoviais. Estes tumores foram previamente descritos como sinovite nodular localizada, xantoma fibroso, ou tenossinovite vilonodular pigmentada. Além disso, a GCTTS é histologicamente idêntica à sinovite vilonodular pigmentada (SNPV), com a única distinção sendo a localização das massas; a GCTTS está localizada dentro de um tendão, enquanto a SNPVP é uma lesão intra-articular. Tipicamente, a GCTTS ocorre entre 30-50 anos de idade e afeta as mulheres duas vezes mais que os homens .
Pois pouco comum, a GCTTS tem sido observada na população pediátrica. Uma série de casos realizados por Gholve et al. demonstraram que os GCTTS na população pediátrica se comportam de forma semelhante à lesão do adulto. Estas lesões são frequentemente solitárias dentro de um único dígito, mas foram relatados casos em que lesões múltiplas foram identificadas dentro de um único dígito. Atualmente, o maior número de lesões relatadas em um único dígito foi de cinco . Aqui apresentamos um relato de um caso raro de GCTTS em uma criança onde sete lesões foram identificadas dentro de um único dígito, a mais relatada até o momento.
Foi obtido consentimento informado do responsável pelo paciente para publicação impressa e eletrônica.
2. Apresentação do Caso
Uma mulher de 9 anos de idade, dominante do lado direito, apresentou à nossa instituição um histórico de um ano de dor no dedo médio esquerdo e massas em crescimento palpáveis. A paciente foi primeiramente avaliada pelo seu pediatra. Radiografias simples foram realizadas pelo seu pediatra e o laudo não indicou nenhum achado significativo. Sua história médica passada é significativa para hipotireoidismo que está sendo tratado com levothyroxina. A ressonância magnética (RM) foi realizada para avaliar melhor as massas. O estudo demonstrou múltiplas massas hipodensas e sete massas identificáveis, no aspecto volar da falange proximal, média e distal do dedo médio esquerdo (Figuras 1(a) e 1(b)).
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Três meses após a obtenção da RM, o paciente foi atendido na clínica para avaliação pelo serviço de ortopedia da mão. O exame físico revelou leve inchaço e maciez em todo o dedo médio esquerdo; entretanto, não foram notados déficits sensoriais, e recargas capilares de alto risco estavam presentes. Três pequenas massas palpáveis podiam ser sentidas em todo o aspecto volar do dedo. Uma descoloração azulada podia ser vista sobre algumas dessas massas (Figura 2). O alcance do movimento do dedo era significativamente limitado devido à dor e inchaço: 0-10 graus na articulação interfalângica proximal, 0-15 graus na articulação interfalângica distal, e 0-30 graus na articulação metacarpofalângica. Não foram encontrados gânglios linfáticos aumentados no exame físico. O paciente negou perda de peso recente, febres, calafrios, fadiga ou trauma. Foi decidido realizar uma biópsia excisional para identificar as massas através do exame histológico.
O paciente foi inicialmente submetido a biópsia excisional de duas das massas que se encontravam encostadas uma à outra. O diagnóstico definitivo não pôde ser obtido a partir da secção inicial congelada. A terceira massa foi localizada mais proximal e foi tomada a decisão de não realizar esta lesão até que um diagnóstico definitivo pudesse ser feito. O tecido foi submetido a um exame histológico posterior. Os cortes padrão revelaram um processo celular que incluía células gigantes e células mononucleares do estroma dentro de uma matriz colágena (Figura 3(a)). Deposição de hemossiderina e grupos de células xantomatosas também foram identificados (Figuras 3(b) e 3(c)). Estes achados foram consistentes com os GCTTS. Dois meses após a cirurgia inicial, foi tomada a decisão de excretar as massas remanescentes. Cinco massas lobulares adicionais foram identificadas intra-operatoriamente e ressecadas (Figuras 4(a) e 4(b)). Os cortes permanentes das massas remanescentes foram consistentes com as TCCTS e histologicamente análogos à biópsia anterior.
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Neste momento, a paciente está a dois anos de sua segunda cirurgia. Ela nega qualquer dor e tem toda a amplitude de movimento do seu dedo médio esquerdo. Suas incisões estão bem cicatrizadas e nenhum foco de recidiva é notado neste momento (Figura 5).
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3. Discussão
GCTTS é um tumor benigno de partes moles comumente encontrado na mão que se origina no sinovium da bainha do flexor. Eles tipicamente passam por estágios de dormência e aumento de atividade tornando estas lesões subitamente sintomáticas ou perceptíveis. Embora ocorram mais frequentemente na mão e dedos, estes tumores também podem ocorrer em articulações maiores como os pés, tornozelos, joelhos e cotovelo. Na mão, eles normalmente ocorrem adjacentes à articulação interfalângica distal do dedo indicador ou longo.
Com taxas de recorrência relatadas até 45% , deve-se prestar atenção cuidadosa ao excisar esses tumores. Um estudo de revisão sistemática realizado por Fotiadis et al. examinou possíveis fatores de risco de recidiva. Eles afirmaram que uma técnica cirúrgica pobre com excisão incompleta aumentava o risco de recidiva. Os autores constataram que a dissecção e a excisão cuidadosas com equipamento de ampliação resultaram no menor índice de recidiva. Outros fatores de risco para recorrência incluíram localização na articulação interfalangiana distal do dedo, erosão por pressão óssea, atividade mitótica na histologia, proximidade da articulação artrítica, gene nm 23 e tumores Al-Qattan tipo II.
Em 2001, Al-Qattan descreveu um sistema de classificação para GCTTS. Os sistemas de classificação foram macroscopicamente divididos em dois tipos principais, tumor com ou sem uma única pseudocápsula. O paciente deste estudo apresentava sete lesões discretas dentro de um dígito. De acordo com este estudo, nosso paciente é classificado como tendo um tumor tipo IIC, que é do tipo multicêntrico com lesões discretas separadas no mesmo dígito. Os tumores do tipo II, que não estão circundados por uma pseudocápsula, tiveram uma taxa de recidiva de 38%. Em nosso caso, nosso paciente atualmente não teve recidiva com seguimento de um ano.
Nosso caso também representa o maior número documentado de lesões discretas de GCTTS em um único dígito na literatura atual. Singh et al. relataram um caso em um adulto com cinco lesões em um único dígito. Aquele paciente teve excisão completa da lesão e não teve recidivas. No estudo de Al-Qattan, foi encontrado um paciente com classificação Tipo IIC com histórico de recidiva.
Em 2007, Gholve et al. publicaram a maior série de casos de GCTTS na população pediátrica . Os pesquisadores constataram que a taxa de recorrência em sua revisão retrospectiva de 29 crianças foi de 0%. Embora o acompanhamento médio tenha sido de quatro anos, eles afirmam que a dissecção meticulosa com equipamento de ampliação pode ajudar a diminuir a taxa de recidiva. Outros estudos também fizeram recomendações semelhantes na prevenção de recidivas de GCTTS .
Em conclusão, nosso caso representa um caso raro de GCTTS em uma criança com sete lesões encontradas em um único dígito. Para nosso conhecimento, este é o primeiro caso em que mais de cinco lesões solitárias foram encontradas dentro de um único dígito. Além disso, essas lesões foram encontradas em uma criança, o que é ainda menos típico. Devido à taxa relativamente alta de recorrência encontrada com estes tumores, especialmente aqueles com múltiplas lesões solitárias, recomenda-se a ressecção completa e meticulosa destes tumores com equipamento de ampliação.
Interesses Concorrentes
Os autores declaram que não têm interesses concorrentes.