Once considerados excepcionalmente raros, os tumores neuroendócrinos (NET) são cada vez mais comuns e, portanto, de crescente relevância tanto para clínicos como para pesquisadores. A maioria dos pacientes com tais tumores apresenta sintomas e, destes, 90% têm envolvimento hepático secundário. No passado recente, os indivíduos com doença hepática metastática tinham pouca oferta terapêutica, ou esperança. Nos últimos anos, esta abordagem fatalista foi rapidamente substituída por uma variedade de novas estratégias, tanto para as opções de tratamento sistêmico como loco-regional. Tanto as terapias combinadas sequenciais como as paralelas, os novos medicamentos disponíveis e uma abordagem multidisciplinar do tratamento do paciente estão a contribuir para uma revolução nos cuidados e resultados para esta população. Nesta revisão, o leitor será orientado para as estatísticas, nomenclatura e modalidades de diagnóstico relevantes para este conjunto confuso de doenças. O mais importante é uma atualização sobre as opções de tratamento em rápida expansão disponíveis para otimizar os cuidados entre pacientes com envolvimento hepático.