EXPERT ANÁLISE DA REUNIÃO DE VERÃO DE 2017 AAD
NEW YORK – Quando os pacientes chegam ao consultório com ‘pancadas’ dolorosas nas pernas ou em outro lugar, a paniculite deve estar no diferencial. E para alguns pacientes, disse Alina Bridges, DO, a paniculite pode vir com o terrível diagnóstico de calcificação.
Calcificação é uma doença de depósito de cristais subreconhecida que está associada à paniculite, disse a Dra. Bridges, falando na reunião de verão da Academia Americana de Dermatologia. Quando o cálcio se acumula em pequenos vasos subcutâneos, uma vasculopatia oclusiva é criada dentro da derme.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 “Em todas as formas de paniculite, as lesões podem se apresentar como nódulos subcutâneos, induzidos”, disse a Dra. Bridges. Estas ocorrem mais frequentemente nas extremidades inferiores, mas também podem ser vistas no tronco, nádegas e braços e, ocasionalmente, podem surgir na cabeça e pescoço.
Uma radiografia de tecidos moles da área afetada também pode ser útil. A calcificação mostra como um fino padrão de calcificação em rede, uma descoberta que o Dr. Bridges disse ter 90% de especificidade para a condição.
No entanto, o Dr. Bridges disse que os pacientes com paniculite precisam de uma biópsia. “Seleção cuidadosa do local da biópsia e um espécime profundo contendo gordura abundante obtida por biópsia incisional ou excisional” é a melhor abordagem, permitindo ao patologista ver o quadro completo. Em alguns casos, disse ela, uma biópsia de duplo furo também poderia produzir amostras adequadas.
Além da deposição de cálcio, outros achados patológicos podem ser necrose de gordura lobular, com uma trombose vascular panicular. Embora a calcificação extravascular possa ser vista no panniculus, não é raro ver também calcificação intravascular, disse o Dr. Bridges, que é o diretor do programa de fellowship em dermatopatologia na Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges disse que os pacientes com calcificação podem apresentar paniculite ou vasculite predominante, ou um quadro misto; os pacientes também podem ter bolhas, úlceras ou livedo reticularis.
As lesões são extremamente dolorosas e se tornam cada vez mais violentas, com nódulos subcutâneos firmes. Elas são variavelmente necróticas, e tornam-se mais ulceradas com o tempo.
A calcificação é multifactorial e progressiva. O prognóstico é muito pobre para indivíduos com a condição, disse o Dr. Bridges. A sobrevida média é de 10 meses, com taxas de sobrevida de 1 ano de 46%, e apenas 20% dos indivíduos com calcificação sobrevivem 2 anos após o diagnóstico.
Gangrena é uma complicação freqüente, e a falência de órgãos multissistêmicos freqüentemente também ocorre, disse ela.
Calcificação ocorre mais comumente em indivíduos com doença renal crônica e é vista em 4% dos pacientes com hemodiálise. Entretanto, também pode ocorrer em indivíduos sem uremia. Em associações que são incompletamente compreendidas, a calcifilaxia tem sido associada à terapia com warfarina, distúrbios do tecido conjuntivo, doença de Crohn, doença hepática, diabetes, malignidades hematológicas, deficiência de fator V Leiden e deficiência de proteínas C e S.
Existe uma necessidade de suspeita clínica de calcificação quando indivíduos com qualquer uma dessas condições apresentam nódulos eritematosos dolorosos, ou com um quadro vasculítico, disse ela.
Outras doenças mais comuns de deposição de cristais também podem estar associadas à paniculite e podem estar no diferencial, disse a Dra. Bridges. Em pacientes com gota, a deposição de cristal de sódio pode ocorrer nos tecidos subcutâneos.
Oxalose cutânea pode ocorrer como desordem primária, quando os pacientes têm erros metabólicos e carecem de alanina-glioxilato aminotransferase ou D-glicerato desidrogenase. A oxalose também pode ser uma síndrome adquirida em pacientes com insuficiência renal crônica que estiveram em hemodiálise a longo prazo.
Embora não exista um tratamento claramente eficaz para a calcificação, é necessária uma abordagem multidisciplinar e multidirecionada para ajudar a melhorar a saúde dos tecidos e a qualidade de vida do paciente. Uma vez que o mecanismo primário do dano tecidual é a isquemia trombótica do tecido, as estratégias são direcionadas para coágulos existentes e para prevenir a formação de mais coágulos.
Para corrigir o equilíbrio cálcio-fosfato, vários medicamentos têm sido utilizados, incluindo tiossulfato de sódio e cinacalcet. Para indivíduos em hemodiálise, pode ser usado um dialisado baixo de cálcio.
Courtesy RegionalDerm.com
Um paciente com calcificação é mostrado.
Perfusão tecidual e oxigenação podem ser melhoradas usando o ativador do plasminogênio tecidual, a oxigenoterapia hiperbárica e a prevenção de warfarin se o paciente necessitar de anticoagulação.
Para tratar diretamente das feridas, o desbridamento pode começar com o tempo de turbilhão para os pacientes. O desbridamento cirúrgico pode ser necessário e as larvas também podem ajudar a limpar os leitos das feridas.
Os cuidados paliativos para os pacientes devem sempre incluir a otimização do controle da dor e a melhoria da qualidade de vida dos pacientes com essa condição grave e muitas vezes limitadora da vida, disse a Dra. Bridges.
A Dra. Bridges não relatou conflitos de interesse relevantes.
No Twitter @karioakes