Miopia Patológica (Degeneração Miópica)

Miopia patológica (Degeneração miópica)

Miopia patológica com disco inclinado e atrofia peripapilar de RPE e coróide.

© 2020 Academia Americana de Oftalmologia.

Miopia patológica (Degeneração Macular Míope)

Dose

Miopia patológica representa um subgrupo da miopia e afecta até 3% da população mundial. A perda de visão relacionada com a miopia patológica é de grande significado clínico, pois pode ser beprogressiva, irreversível e afectar os indivíduos durante os seus anos mais produtivos. A miopia alta é definida como erro refractivo de pelo menos -6,00D ou um comprimento axial de 26,5mm ou mais. A definição de miopia patológica nos estudos iniciais tem sido inconsistente e tem girado em torno de uma combinação de erro refrativo e comprimento axial, que pode simplesmente refletir um alto grau de miopia. Além disso, não houve evidências claras para os valores de corte escolhidos. Nos últimos anos, a definição de miopia patológica mudou para “a presença de maculopatia miópica igual ou mais severa do que a atrofia corioretal difusa”. A maculopatia miópica inclui a atrofia corioretal difusa, atrofia corioretal desigual, fissuras em laca, neovascularização coróide miópica (VCN miópico) e atrofia macular relacionada ao VCN.

Epidemiologia

Prevalência global total estimada em 0,2-3,8% com variabilidade regional, mas as definições variáveis de miopia patológica usadas em estudos epidemiológicos iniciais podem limitar a comparabilidade dos achados. A prevalência de miopia patológica relacionada à miopia tem sido relatada como 0,1%-0,5% em estudos europeus e 0,2% a 1,4% em estudos asiáticos.

Patofisiologia

Os principais fatores propostos para impulsionar o desenvolvimento da miopia patológica são o alongamento do comprimento axial e o estafiloma posterior. As forças biomecânicas relacionadas com o alongamento axial do olho resultam no alongamento das camadas oculares e no desbaste progressivo da retina, coróide e esclerótica.

Factores de Risco

Cujos factores ambientais e genéticos desempenham um papel no desenvolvimento da miopia, que é discutido mais detalhadamente no artigo correspondente. Atualmente, os papéis das variantes genéticas associadas à miopia conhecidas não foram bem estabelecidos no desenvolvimento da miopia patológica. Fatores de risco primários para a miopia patológica incluem idade mais avançada, maior comprimento axial e maior equivalente esférico miópico. Outros fatores de risco possíveis, como sexo feminino, maior área do disco óptico e história familiar de miopia foram sugeridos. O papel do nível de educação no desenvolvimento da miopia patológica não é actualmente claro.

História

Pacientes podem descrever a necessidade de usar óculos grossos como uma perda progressiva da visão da criança. Eles podem endossar novas metamorfoses ou escotoma quando se desenvolvem complicações maculares limitadoras da visão.

Exame físico

Avaliação da acuidade visual, pressão intra-ocular, reação pupilar e exame de fundo dilatado são essenciais. Um exame macular completo e um exame periférico deprimido são fundamentais para detectar complicações relacionadas com a miopia patológica. Em particular, fissuras em laca, cisalhamento miópico ou neovascularização coróide na área macular e buracos ou lacerações na periferia da retina. A avaliação dos campos visuais e o teste da grade Amsler podem ser benéficos.

Sintomas

Patientes podem ser assintomáticos durante a lenta atenuação progressiva da RPE e do coróide. Nos casos em que se desenvolve VCN central ou cisto fetal, o paciente pode notar uma área focal de embaçamento, metamorfose ou escotoma que pode causar um grave declínio da visão central. O VCN periférico pode passar despercebido.

Sinais

Progressivo epitelial de pigmento retinal (RPE) e desbaste e atenuação desenvolve-se em vários estágios clínicos ao longo do fundo. Um aspecto tesselado correspondente à distribuição irregular da atrofia RPE e reflexão variável da luz pode ser apreciado mesmo em pacientes jovens com miopia elevada. Quando a atenuação da RPE envolve o disco óptico, este achado hipo pigmentado é descrito como atrofia peripapilar.

Comumente o disco óptico tem uma aparência oval em face e é referido como disco inclinado. O nervo óptico parece inserir-se no globo alongado em um ângulo. A aparência inclinada é caracterizada pelo achatamento temporal do disco devido em parte à expansão peripapilar esclerótica. Como resultado, uma crescente míope hipo pigmentada ou cone míope é vista onde a esclerótica é diretamente visível. Na doença intermediária, os vasos coroidais serão vistos mais proeminentemente sob a RPE atrófica. Entretanto, com doença progressiva, o próprio coróide também atrofia e os vasos coróides podem se tornar menos visíveis.

Fendas lacrimais são faixas irregulares de aparecimento amarelo, freqüentemente vistas no pólo posterior e estão presentes em 4,2% dos olhos com um comprimento axial de pelo menos 26,5mm. Estas representam quebras na membrana de Bruch e podem ser focos de neovascularização coróide futura (CNV). Tem sido relatado que, entre os pacientes com rachaduras em laca, 29,4% eventualmente desenvolvem VCN. Com o tempo, essas quebras podem se expandir e esticar e em estágios tardios podem se assemelhar ao aparecimento de atrofia geográfica semelhante à observada na Degeneração Macular avançada não relacionada à Idade Nãoovascular (DMRI).

Pintas de Fuchs (também referidas como manchas de Forster-Fuchs) é uma área de hiperplasia de RPE suspeita de ser a resposta da RPE ao VCN regressivo anterior. O VCN míope é a causa mais comum de perda de visão em miopia alta e tem sido relatado em 5% a 10% dos casos de miopia patológica.

Desenvolvimento de estafiloma, caracterizado por afluxo de tecido escleral tipicamente envolvendo o disco óptico ou mácula, é uma ocorrência comum, estimada em 35% dos olhos com miopia alta. Isto pode ser difícil de apreciar com a biomicroscopia, mas é evidente na Tomografia de Coerência Óptica (OCT) ou na ecografia oftálmica de varredura B. Os estafilomatos estão comumente associados a rachaduras na laca, atenuação RPE, membrana epiretinal e cisalhamento macular ou fetal.

Classificação

Dada a falta de definição e terminologia centralizada para miopia patológica, um grupo internacional de especialistas em miopia alta desenvolveu uma classificação simplificada e sistemática baseada numa meta-análise da miopia patológica (META-PM). A maculopatia miópica foi classificada em cinco categorias diferentes com base em alterações atróficas.

• Categoria 0: nenhuma lesão degenerativa da mácula
• Categoria 1: apenas fundo tesselado
• Categoria 2: atrofia corioretal difusa
• Categoria 3: atrofia corioretal desigual
• Categoria 4: atrofia macular

Recentemente, notou-se que muitos pacientes com alterações maculares de miopia patológica não são suficientemente representados por um sistema de classificação centrado na atrofia. Um sistema de classificação ATN recentemente proposto para a maculopatia miópica inclui componentes atróficos (A), tracionais (T) e neovasculares (N).

Diagnóstico clínico

O diagnóstico é baseado em exame de fundo com identificação das características, falta de causa mais plausível para a degeneração e testes diagnósticos como descrito abaixo.

Procedimentos diagnósticos

Angiografia de Fluoresceína é útil para avaliar miopicatas para o desenvolvimento do VCN. Imagens precoces podem mostrar defeito de transmissão em manchas ou áreas de atrofia de RPE na fímacula e/ou ao redor do disco óptico. A angiografia pode identificar fissuras de verniz nas fases precoce e de trânsito da distribuição bilinear do defeito de transmissão. Na miopia patológica, o desenvolvimento do VCN tende a ser menor e menos exsudativo em comparação ao VCN observado na AMD. O CNV míope pode aparecer como um foco de hiperfluourescência com uma borda de hipoflourescência correspondente à hiperpigmentação na borda da lesão. Qualquer hemorragia associada resultará em fluorescência bloqueada. O vazamento é visto em imagens tardias com ou sem embaçamento do rebordo pigmentado. O vazamento presente com o VCN míope é mais sutil do que com o VCN relacionado ao AMD, e é comum que o vazamento do VCN possa ser parcial ou completamente obscurecido pela hemorragia supra-retiniana.

Angiografia verde indocianina (ICG) pode ser mais sensível para detectar o VCN, já que o vazamento vascular na miopia patológica é tipicamente menos proeminente que na patologia relacionada à DMRI e pode ser mais facilmente perdido na angiografia com fluoresceína. Os achados de Despitesubtler em estudos de imagem com VCN miópico em comparação com aqueles com VCN relacionado à DMRI, os pacientes freqüentemente notam que essas lesões menores alteram significativamente a percepção visual.

TOC com domínio espectral (SD-OCT) tem sido o método preferido para seguir o VCN míope ao longo do tempo. Embora a FA ou ICG seja mais sensível para detecção, a TOC-SD é um método não invasivo, quantificável e amplamente disponível para monitorar o VCN. O VCN será visível como uma lesão subretinal-reflexiva com ou sem fluido intraretínico, fluido subretinal ou descolamento epitelial de pigmento. A topografia física do estafiloma e as camadas finas da retina representam desafios para a interpretação da TOC no paciente míope. No entanto, a resolução é apropriada para a maioria dos pacientes. O TOC de domínio espectral também permite a detecção de foveosquise miópica ou formação de furos maculares. Por esta razão, avaliar pacientes com TOC-DD permite uma melhor demonstração da anatomia macular em comparação a um exame bimoscópico. O papel da angiografia de TOC na miopia patológica está sendo investigado atualmente.

Recentemente, a TOC de origem varrida e de ultra-rendimento (UWF) tem sido implementada para avaliar vários tecidos afetados pela miopia patológica. A OCT de fonte varrida usa um laser de varredura de comprimento de onda como fonte de luz e tem menor sensibilidade ao rolar com a profundidade do tecido do que a OCT de domínio espectral convencional. Usando um comprimento de onda central mais longo, a penetração em tecidos mais profundos e uma melhor avaliação do coróide e esclerótica são potencialmente possíveis. A UWF-OCT é semelhante à OCT de fonte varrida, mas usa múltiplas linhas de varredura para gerar mapas de varredura, que tem sido utilizada para visualizar estafilomas posteriores, retinoschisis maculares miópicos e mácula em forma de cúpula. Os dados fornecidos por essas novas técnicas de imagem podem ajudar a entender a fisiopatologia da miopia patológica, bem como novas abordagens terapêuticas.

Gerenciamento

Patientes com miopia alta estável podem ser seguidos anualmente para acuidade visual, refração e saúde oftálmica geral. No caso de desenvolvimento de VCN ou outras complicações, os pacientes são acompanhados mais de perto, conforme determinado pelo seu regime de tratamento.

Terapia medicamentosa

Não há nenhuma farmacoterapia ou cirurgia tópica, local ou sistêmica que se saiba alterar efetivamente o aumento do comprimento axial e afinamento que ocorre na esclerótica, coróide e retina dos olhos com miopia patológica. Estudos com animais e in vitro têm mostrado alguma promessa no reticulado do colágeno escleral para deter a progressão da miopia patológica, mas são necessárias mais pesquisas para elucidar estes efeitos. Existem, no entanto, tratamentos disponíveis para o CNV, uma grande complicação da miopia patológica.

A primeira terapia amplamente adotada para o CNV na miopia patológica foi a ablação dos novos vasos por laser. Este tratamento foi complicado por uma alta taxa de recorrência e a tendência das cicatrizes de fotocoagulação se expandirem com o tempo, aumentando o risco de perda da visão central à medida que a borda da cicatriz laser invadia ou se expandia para o fóvea.

A terapia fotodinâmica (TDP) substituiu o laser térmico no final dos anos 90, apoiada por evidências do estudo Verteporfin em Terapia Fotodinâmica (VIP). A vantagem da PDT foi o potencial de visar seletivamente vasos neovasculares com menor dano colateral à retina, RPE e coróide e de limitar o desenvolvimento de grandes escamas vistas no tratamento com laser fototérmico. O estudo VIP mostrou que a TDP foi melhor que o placebo na perda de visão redutora com 12 meses. No entanto, em 24 meses, houve uma diferença nostátisticamente significativa entre os braços de tratamento. A TDP tem sido limitada pela observação de que até 13% ainda tem perda de visão moderada apesar do tratamento e até 57% têm fugas persistentes a um ano.

A terapia com fator de crescimento endotelial anti-vascular (VEGF) é agora considerada a primeira linha de intervenção para os olhos com VCN miópico. A prova inicial foi baseada principalmente em estudos retrospectivos e experiência clínica. Um número crescente de estudos prospectivos e randomizados foi publicado ou está em andamento. Um desses estudos foi oRADIANCE (A Randomized Controlled Study of Ranibizumab in Patients withChoroidal Neovascularization Secondary to Pathologic Myopia), amulti-center, estudo controlado randomizado comparando o ranibizumabe intravitreal com o DPDT no tratamento do VCN miópico. Thisstudy relatou melhora da acuidade visual aos 12 meses no braço de tratamento do ranibizumabe. O estudo REPAIR (Ensaio Prospectivo, Multi-centro de Ranibizumab em Neovascularização Coroidal devido à Miopia Patológica) também demonstrou a eficácia e segurança do Ranibizumab no VCN miópico. Enquanto isso, o estudo MYRROR (Intravitreal Aflibercept Injection in Patients with Myopic Choroidal Neovascularization) encontrou aflibercept ser eficaz e seguro no CNV míope em uma população asiática. Os dados atuais indicam que os pacientes são morelikely para ter resposta clínica e resolução do CNV dentro de 1-3 injeções ascompared para injeções contínuas a longo prazo na degeneração macular complicada porCNV. Atualmente, o ranibizumab 0,5mg é aprovado pelo FDA para o tratamento do VCNV míope.

Cirurgia

Patientes com diminuição da visão no cenário de maculosquise oufoveosquise podem se beneficiar da vitrectomia para aliviar a tração na fóvea e prevenir a formação de orifícios maculares ou descolamento da retina macular. Isso é discutido mais detalhadamente no artigo maculopatia miópica de tração. Pacientes com maculoscose complicada por orifícios maculares ou atrofia corioretal significativa têm um pior diagnóstico visual. No entanto, 80% daqueles com descolamento de fetos e 50% daqueles com retinoschisis podem ter melhor visão após a cirurgia. O tamponamento com gás ou óleo de silicone é uma incisão essencial do orifício macular com ou sem descolamento, uma vez que encoraja a reaplicação das camadas da retina. O descascamento interno da membrana limitadora, da mesma forma, é visto como um ativo importante para o alívio da tração e melhores taxas de fechamento dos furos maculares.

Desprendimento retinal também pode se desenvolver. Se confinados à área do estafiloma, estes podem por vezes ser monitorizados sem intervenção. A cirurgia imediata é indicada se alguma progressão for identificada. O uso da fivela amadora para tratar o estafiloma, bem como a tração vítrea contínua ou o descolamento vítreo, é relatado como tendo maiores taxas de realinhamento foveal do que a vitrectomiaalona em casos de descolamento recorrente. O encurvamento macular direto, mesmo sem vitrectomia, tem tido boas taxas de realinhamento da retina, provavelmente devido à alteração da distribuição das forças vetoriais, permitindo melhor contato da RPE com a retina neurosensorial. No entanto, esta abordagem é geralmente considerada de segunda linha devido a complicações pós-operatórias como metamorfoses e alteração da circulação coróide. Também tem sido sugerido que a resolução concomitante de foveoschisis, descolamento da retina e buraco macular tem sido alcançada com mais freqüência com encurvamento macular do que com vitrectomia. Entretanto, o papel da encurvadura macular ainda é controverso.

Complicações

Complicações associadas à morbidade visual na miopia patológica incluem desbaste progressivo e atrofia resultando em perda fotoreceptoriana, desenvolvimento de CNV, furo macular, descolamentos epiteliais de pigmento e descolamentos maculares ou fovealdepróteses. Espera-se que noventa por cento dos pacientes com CNV tenham atrofia em torno de qualquer CNV previamente regredido. O descolamento periférico da retina é outra complicação.

Prognóstico

Declínio visual progressivo na forma de desbaste progressivo, atrofia e alongamento das cicatrizes existentes é esperado em cerca de 40% dos pacientes com miopia patológica. Em um estudo de 6 anos, 1,2% dos olhos miópicos desenvolveram miopia patológica e 17% com miopia patológica existente experimentaram progressão. A gravidade da miopia de linha de base e o comprimento axial foram fortes preditores de piora do prognóstico, e esses fatores foram associados à menor acuidade visual e qualidade de vida relacionada à visão.

Prevenção

Estudos recentes estão surgindo sugerindo intervenções que podem ajudar a diminuir o risco de progressão da miopia (ver https://eyewiki.aao.org/Myopia#Primary_Prevention).

1. American Academy of Oftalmologia. Miopia patológica com disco inclinado e atrofia peripapilar de RPE e coróide. https://www.aao.org/image/pathologic-myopia-with-tilted-disc-peripapillary-a-2 Acesso a 19 de Maio de 2020.
2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 Ryan et al. Retina. 2013
3. Ohno-Matsui K. Miopia patológica. Asia Pac J Ophthalmol 2016;5: 415-423.
4. 4.0 4.1 4.2 Wong YL, Sabanayagam C, Ding Y et al. Prevalência, Factores de Risco, e Impacto da Degeneração Macular Míope sobre a Deficiência Visual e Funcionamento entre Adultos em Singapura. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018 Set 4;59(11):4603-4613.
5. 5.0 5.1 Wong TY, Ferreira A, Hughes R et al. Epidemiologia e Carga da Doença da Miopia Patolóica e Neovascularização Coroidal Míope: Uma Revisão Sistémica Baseada em Evidências. American Journal of Oftalmologia. 2014; 15:9-25.
6. 6.0 6.1 Ruiz-Medrano J, Montero JA, Flores-Moreno I, et al. Myopic maculopathy: current status and proposal for a new classification and grading system (ATN). Prog Retin Eye Res. 2019 Mar;69:80-115
7. Wong YL, Hysi P, Cheung G, Tedja M, Hoang QV, Tompson SWJ, et al. (2019) Genetic variants linked to myopic macular degeneration in persons with high myopic myopia: Consórcio CREAM. PLoS ONE 14(8): e0220143.
8. 8,0 8,1 8,2 8,3 Adatia FA, Luong M, Munro M et al. “The Other CNV: A review of myopic choroidal neovascularization treatment in the age of anti-vascular endothelial growth factor agents”. Levantamento da Oftalmologia. 2015 60; 204-215. Epub 2014 Nov 5
9. Liu HH, Xu L, Wang YX, Wang S, You QS, Jonas JB. Prevalência e progressão da retinopatia míope em adultos chineses: o Beijing Eye Study. Oftalmologia. 2010;117:1763–1768.
10. 10.0 10.1 Miopia Patológica Spaide et al. 2014
11. Neelam K, Cheung CM, Ohno-Matsui K, Lai TY, Wong TY.Choroidal neovascularization in pathological myopia. ProgRetin Eye Res. 2012;31(5):495-525. PubMed PMID:22569156.
12. Raecker ME, Park DW, Lauer AK. “Diagnóstico e Tratamento do CNV na Degeneração Macular Miópica”. Eyenet 2015; 4:35-37.
13. Ohno-Matsui K, Kawasaki R, Jonas JB et al. Sistema internacional de classificação e classificação fotográfica para a maculopatia miópica. Am J Ophthalmol. 2015 Maio;159(5):877-83.e7. Epub 2015 Jan 26.
14. Ohno-Matsui K et al. Imaging of pathologic myopia. Asia Pac J Ophthalmol (Phila) 2019;8:172-177
15. 15.0 15.1 Saw SM, Matsumura S, e Hoang QV. Prevenção e Gestão da Miopia e Patologia Miópica. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2019 Fev 1;60(2):488-499.
16. 16.0 16.1 Wolf et al. “RADIANCE: a randomized controlled study of ranibizumab in patients with choroidal neovascularization secondary to pathologic myopia”. Oftalmologia. 2014 Mar;121(3):682-92. Epub 2013 Dez 8.
17. Tufail A, Narendran N, Patel PJ et al. Ranibizumab in myopic choroidal neovascularization: os resultados de 12 meses do estudo REPAIR. Ophthalmology. 2013 set;120(9):1944-5.e1.
18. Ikuno Y, Ohno-Matsui K, Wong TY et al. Intravitreal Aflibercept Injection in Patients with Myopic Choroidal Neovascularization: O Estudo MYRROR. Ophthalmology. 2015 Jun;122(6):1220-7. Epub 2015 Mar 4.
19. Wong YL, Sabanayagam C, Wong CW et al. Six-Year Changes in Myopic Macular Degeneration in Adults of the Singapore Epidemiology of Eye Diseases Study. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2020;61(4):14.