– Discussão:
– apresenta diferentes graus de encurtamento (ou ausência) do raio, ossos do carpo e raios radiais (incluindo o polegar);
– a curvatura da ulna pode contribuir para a deformidade;
– o cotovelo pode ter contração de extensão fixa ou pode ter déficit de movimento ativo;
– os pacientes podem se sair bem sem tratamento especial;
– eles podem desenvolver beliscões laterais entre dígitos adjacentes;
– o manuseio de objetos grandes pode ser um problema, mas algumas crianças serão capazes de segurar objetos entre a mão e o braço;
– Distúrbios associados:
– associação VATER;
– anomalias vertebrais, atresia anal, fístula traqueo-esofágica, radial e, anomalias renais;
– anomalias cardíacas (defeito do septo atrial e raio ausente = Holt Oram);
– pan-citopenia ou trombocitopenia – raio ausente (Síndrome do TAR);
– exame:
– encurtamento da extremidade;
– angulação radial e volar;
– movimento do pulso e do cotovelo;
– pts c/ cotovelo rígido pode preferir manter a mão na posição desviada radial, porque a mão está numa posição melhor para a alimentação;
– diminuição da força de preensão;
– capacidade de agarrar objectos pequenos e grandes;
– hipoplasia
– classificação:
– tipo I:
– cotovelo e raio proximal é normal;
– física radial distal é deficiente e o raio é encurtado;
– baqueteamento radial devido a carpi radial hipoplástico;
– contraturas de tecido mole podem limitar o movimento;
– polegar pode mostrar grau variável de hipoplasia;
– tratamento: liberação dos tecidos moles e transferência da ECRL para a ECU;
– Tipo II:
– raio hipoplástico (mais de 1-2 cm mais curto que o lado oposto);
– pulso é instável e é radialmente desviado;
– pode ser susceptível ao alongamento radial;
– tipo III:
– ausência parital do raio;
– IV:
– tipo mais comum;
– ausência completa do raio, e muitas vezes há ausência do carpo radial e primeiro e segundo metacarpo;
– cotovelo pode ser instável ou rígido;
– há contraturas graves dos tecidos moles no lado radial (e volar) do punho;
– essas deformidades aumentam durante o crescimento;
– Tratamento não Operatório:
– nos lactentes, as talas são difíceis de aplicar e, portanto, o tratamento inicial envolve a ROM do pulso e do cotovelo e o alongamento do radial e da flexão
– as deformidades;
– os moldes em série são usados para esticar estruturas apertadas no lado radial, a fim de alcançar o alinhamento longitudinal;
– o molde em série não corrigirá o desalinhamento do carpo;
– Opções de Tratamento Cirúrgico:
– considerações:
– procedimentos reconstrutivos históricos no punho foram evitados com um cotovelo rígido, porém, em muitos casos, o TP pode aumentar o cotovelo
ROM (que permite que a cirurgia prossiga);
– radialização:
– a cabeça da ulna é colocada sob os ossos do carpo radial, e a mão é fixada em desvio ulnar c/ um fio K;
– o procedimento inclui a liberação de estruturas de tecido mole radial apertado juntamente com possíveis transferências tendinosas para o lado radial para o lado ulnar do
punho;
– como seria de esperar, piores resultados são observados com os casos mais graves;
– técnica de centralização:
– primária aborda a deformidade angulatória radial e pode melhorar o movimento do punho;
– isto tenta realinhar o 3º metacarpo em ângulo reto com o plano da placa epifisária ulnar distal;
– na maioria dos casos a centralização deve ser realizada antes de um ano de idade;
– a centralização pode ser realizada ao longo da liberação dos tecidos moles radiais e também a transferência dos tendões flexores e extensores dos carpos radiais
para o lado ulnar;
– cuidado:
– o procedimento é contra-indicado com um cotovelo rígido (o cotovelo precisa flexionar até 90 graus);
– técnica:
– realizada através de incisão radial dorsal longitudinal;
– a ulna distal é esquadriada e inserida num entalhe rectangular no lado radial do carpo;
– a remoção dos ossos do carpo efectua uma osteotomia de cunha de fecho;
– a ressecção dos carpos depende da formação de pseudartrose fibrosa para proporcionar estabilidade ao punho;
– os carpos não precisam ser ressecados se o procedimento for realizado antes dos 12 meses de idade;
– c/ significativa curvatura ulnar, a osteotomia ulnar também pode ser realizada;
– desvantagens:
– resultados tardios mostram sucesso variável;
– a ressecção do carpo central proximal pode resultar em fusão ulno-carpal, com consequente rigidez do pulso;
– Alongamento ulnar:
– a curvatura da ulna geralmente não é progressiva;
– pode ser considerada após a centralização se a curvatura for severa
-Mão do taco radial. Um estudo contínuo de sessenta e oito pacientes com cento e dezessete mãos taco.
Osteotomia de abertura versus cunha de fechamento da ulna curvada na mão taco radial.
Radialização como novo tratamento para a mão do taco radial.
Centralização da ulna para hemimelia radial congênita.