Escleroderma linear é um tipo de esclerodermia localizada que é mais comumente diagnosticada em crianças.
Em vez de manchas de pele espessada comumente vistas no tipo morfema de esclerodermia localizada, pacientes com o tipo linear têm estrias espessas de pele que geralmente afetam os membros e o tronco.
A condição é ainda dividida em dois subgrupos: esclerodermia linear “en coup de sabre” e síndrome de Parry-Romberg.
Symptoms
Faixas espessas e duras da pele são os primeiros sintomas a aparecerem na esclerodermia linear. Estes normalmente só afectam um lado do corpo. Também podem se estender mais profundamente na pele, causando anormalidades no tecido adiposo e nos músculos. Se a pele endurece sobre uma articulação, os movimentos podem ser limitados e as articulações rígidas, conhecidas como contraturas, podem se formar.
Em crianças, a esclerodermia linear pode afectar o crescimento, e em casos graves, resultar no crescimento mais rápido de um braço ou perna do que do outro.
Os sintomas podem flutuar, com períodos de rápido desenvolvimento dos sintomas e tempos em que os sintomas permanecem relativamente estáveis.
Patientes com o subtipo “en coup de sabre” (ferida de espada ou corte, em inglês) geralmente têm um espessamento unilateral da pele através da face ou couro cabeludo que pode parecer um corte de espada. Os tecidos moles e músculos do rosto, assim como os dentes, olhos e cérebro, também podem ser afetados. Os pacientes podem perder cabelo em áreas da pele afetada.
Na síndrome de Parry-Romberg (também conhecida como atrofia hemifacial progressiva), pode haver um afinamento lento ou encolhimento da pele, músculos, ossos e tecidos moles em um lado da face. A cor da pele também pode mudar. Em casos raros, ambos os lados da face podem ser afetados.
Os olhos, dentes e cérebro também podem ser afetados. Se Parry-Romberg impactar o cérebro, pode causar convulsões, enxaquecas ou dor intensa na face conhecida como neuralgia do trigêmeo.
Diagnóstico
O diagnóstico de esclerodermia linear é geralmente baseado em mudanças visíveis na pele e confirmado com uma biópsia da pele. Os doentes também podem ser submetidos a uma análise ao sangue para procurar auto-anticorpos que possam ajudar a confirmar o diagnóstico. Radiografias e ressonâncias magnéticas (ressonância magnética) podem ser realizadas para avaliar a extensão da doença.
Tratamento
Esclerodermia linear, como a morfema, geralmente melhora por si só sem a necessidade de tratamento, embora normalmente dure mais do que a morfema. Contudo, pode causar danos a longo prazo nos dedos das mãos, pés e rosto, e qualquer alteração no tamanho dos membros pode ser permanente.
Embora atualmente não exista cura para esclerodermia linear, existem várias opções de tratamento, como medicação, cirurgia e fisioterapia que podem ajudar a aliviar os sintomas da condição.
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