História

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Há muito tempo atrás, no século XVI na Escócia, os chefes do Clã MacLeod eram chefes da Ilha de Skye. Segundo apenas os MacLeods eram seus flautistas, os MacCrimmons.

Existem muitas histórias sobre como a maldição surgiu. Alguns dizem que os MacCrimmons foram amaldiçoados por uma viúva cujo único filho foi levado pelas gangues da imprensa. Outros falam de uma mulher MacCrimmon com o nome de Annag que foi punida por dar segredos de flauta ao seu amante MacPherson, pela remoção de vários dedos.

Quem executava a maldição, todos concordam que a mulher irada predisse que os MacCrimmons deixariam de ser os flautistas oficiais dos MacLeods de Dunvegan e deixariam a Ilha de Skye para sempre.

E assim aconteceu. Os dedos dos homens MacCrimmon dobraram-se tanto nas palmas das mãos que se tornaram incapazes de tocar as gaitas de foles.

E a partir desse dia, qualquer flautista que sofra da Contractura de Dupuytren dir-lhe-á que foi afectado pela Maldição dos MacCrimmons.

É uma grande história, e é também uma das muitas maneiras pelas quais podemos seguir a doença de Dupuytren através da história. Não podemos rastrear a doença diretamente através de registros escritos porque poucos sobrevivem, e também porque a de Dupuytren não foi formalmente descrita na literatura médica até o século XVII, mas encontramos suas pegadas (ou deveria ser impressões de mãos) em muitos lugares.

Se cavarmos de volta na história podemos encontrar menções de pessoas com mãos paralisadas, murchas ou contraídas, muitas delas sendo curadas e a cura aclamada como um milagre. É impossível dizer se todos ou mesmo alguns destes foram casos de Dupuytren, mas quem sabe? Uma lista destas menções pode ser encontrada na nossa nova página ‘Problemas de Mãos e Curas Milagrosas’.

De onde veio originalmente a Maldição dos MacCrimmons? Bem, é geralmente aceite que o apelido MacCrimmon pode ser de origem nórdica, e nas sagas islandesas, orcadianas e dinamarquesas, encontramos várias descrições de ‘dedos cerrados nas mãos’. Aqui está uma da Saga Mais Longa de Magnus: Outro homem de altura Sigurd, do norte de Shetland; ele tinha as mãos apertadas, de modo que todos os dedos estavam nas palmas das mãos. Ele procurou a halidoma do santo conde Magno, e lá ele conseguiu sua cura com dedos retos e lissudos para todas as suas necessidades.

Provavelmente não é coincidência que esses povos vikings se estabeleceram em grande número na Escócia, levando consigo sua herança genética.

Este pano do altar do século 13 da Islândia mostra bispos com seu dedo mindinho e dedo anelar dobrados na palma da mão. Claro que é sempre possível que os bispos islandeses (ou os bordados islandeses) estivessem simplesmente a usar um gesto que já estava estabelecido noutro lugar. Se formos a Roma e olharmos para a estátua na Basílica de São Pedro, vemos o mesmo gesto.

A estátua de São Pedro é muito antiga. Alguns estudiosos atribuem-na a Arnolfo di Cambio (1245-1302 d.C.), mas outros acreditam que é uma fundição do século V.

São Pedro mostra a ‘mão da bênção’ que tem sido usada por muitos Papas e que pode ser vista em outras imagens sagradas, como esta moeda veneziana.

Algumas pessoas sugerem que a Mão de Sabácios pode ser uma representação antecipada da mão de um Dupuytren (leia mais em nossa página sobre problemas de mãos e curas milagrosas)

Existe um problema geral com tais imagens. Elas podem representar alguém com Dupuytren, ou copiar um gesto popularizado por alguém com Dupuytren. Ou podem não ter nada a ver com a de Dupuytren…

Imagine alguém no futuro a desenterrar esta estátua:

Sir Winston Churchill NÃO tinha a de Dupuytren, mas um futuro arqueólogo, sem conhecer o seu “V de Vitória”, pode tirar uma conclusão totalmente incorrecta.

A ajuda realmente se você puder encontrar mais evidências concretas e não há nada tão convincente como um corpo real:

Excavações de Jedburgh Friary, um convento que estava em uso no início dos anos 1500, um esqueleto foi encontrado perto da parede (com alguns outros) que tinha a Contractura de Dupuytren em sua mão. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).

Em 2010 um grupo de arqueólogos examinou 18 múmias egípcias de cerca de 1000-800 AC, e diagnosticou a contractura de Dupuytren na mão esquerda da múmia número dois. Isto significaria que a condição já existia muito antes dos Vikings! E há mais evidências disso:

Um achado ainda mais antigo é das pinturas rupestres em Chauvet na França, uma impressão de uma mão que poderia ter tido uma contractura de Dupuytren, e um cordão indo para o dedo anelar e médio. Estas pinturas e impressões das mãos têm cerca de 30.000 anos, o que é uma ideia realmente excitante e pode mudar os nossos pensamentos sobre como a doença se espalhou pelo mundo.

Num cemitério pós-medieval em St Ilija, Sérvia (a Sérvia é outro ponto quente de Dupuytren) foi encontrado o esqueleto de um homem de 40-50 anos de idade com os ossos do dedo mindinho fundidos num ângulo recto. A causa mais provável para isto é a de Dupuytren (quando o dedo já não pode ser endireitado, a falta de movimento permite que os ossos se fundam).

Os antigos gregos (ver a nossa página na Internet sobre curas milagrosas) mencionam nos seus textos uma cura para mãos murchas ou inúteis, tendo um curandeiro ou um imperador a pisá-las (Asklepios em ou antes do século VI a.C., e Vespasianus assim como Dio Cassius entre 69-79 d.C.). Como não são muitas as condições que vão melhorar por alguém que está de pé na mão e forçando os dedos a endireitar, isto faz-nos pensar “poderiam estas pessoas ter sofrido com a Contractura de Dupuytren? A ‘cura’ parece muito semelhante a uma das ‘curas milagrosas’ islandesas, esta de Guðmundr. Ele chutou acidentalmente a mão de uma mulher quando ela não lhe massajou os pés suficientemente rápido porque a mão dela tinha três dedos apertados na palma da mão, e após a dor inicial alguns dias depois a mulher podia usar a mão normalmente novamente (ca. 1200, Islândia).

A ‘Doença dos Vikings’

A frequência da doença de Dupuytren é alta em muitos países do norte da Europa onde os Vikings se estabeleceram e por isso é frequentemente apelidada de ‘A Doença dos Vikings’. No entanto, existem nove ou dez genes diferentes associados à doença de Dupuytren e isto sugere que ela pode ter evoluído em várias ocasiões diferentes. Acrescente a isto os casos pré-históricos conhecidos (como a múmia egípcia) que são claramente pré-viking e o facto de os japoneses sem ascendência viking terem uma incidência elevada de Dupuytren, e pode-se ver que a história não é assim tão simples.

Parece que a doença de Dupuytren é mais frequente em populações originárias de latitudes setentrionais, como os japoneses e os vikings, mas actualmente não sabemos porquê. A doença de Dupuytren é rara nas populações indianas e africanas.

História do Doutor

A doença de Dupuytren aparece pela primeira vez nos registos médicos escritos em Basileia, Suíça, em 1614, quando o médico Felix Platter (por vezes soletrado Plater) examinou um pedreiro cujo dedo anular esquerdo e dedo mindinho se contraíram na palma da mão. Pela descrição de Platter, parece provável que ele também foi capaz de dissecar a mão após a morte do homem.

No seu livro ‘Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres’ (observationes 3) , Platter descreveu o que ele chamou de ‘crispatura tendineum’ (que significa ‘crispatura tipo tendão’).

Em 1777 DC um médico e anatomista britânico Sr. Henry Cline Sr, após dissecar duas mãos com contraturas dos dedos, descreveu correctamente a contracção como sendo causada pela fáscia e não pelos tendões.

Em 1822 o aluno de Cline, Astley Cooper, escreveu ‘Um tratado sobre as luxações e fraturas das articulações’, que incluía uma descrição detalhada do que agora chamamos de contração de Dupuytren, e descreveu um tratamento cirúrgico que teria sido um pouco como a fasciotomia aberta ou agulha de hoje, “quando a aponeurose é a causa da contração, e a faixa contraída é estreita, pode ser com vantagem dividida por uma bistoria pontiaguda, introduzida através de uma ferida muito pequena no tegumento”. O dedo é então estendido, e uma tala é aplicada para preservá-lo na posição reta”. (Há pessoas que argumentam que a doença poderia justificadamente ser chamada de ‘Cline-Cooper’s Contracture’).

Como Henry Cline, Astley Cooper praticou e deu palestras no hospital de Guy e St Thomas em Londres.

Em 1831 um francês chamado Barão Guillaume Dupuytren, um anatomista e cirurgião, foi médico chefe num famoso hospital chamado Hôtel Dieu em Paris.

Dissecou a mão de um paciente que sofria de contraturas nos dedos, e diagnosticou a causa como sendo proveniente da fáscia. Em suas palestras no Hôtel Dieu em 1832, ele descreveu essa dissecção e também um caso que ele tratou no dia 12 de junho. Ele operou um homem com dedos contraídos (sem anestesia, pois a anestesia não existia na época) e realizou uma fasciotomia aberta (corte através da pele e da fáscia). No dia 2 de Julho a infecção e inflamação pós-operatória tinha desaparecido e o paciente podia voltar a usar a mão. Dupuytren não suturou nenhuma das feridas, mas deixou-as abertas para sarar. Ele realizou outra demonstração operando um paciente em frente à audiência enquanto dava a palestra.

Hôtel Dieu 1830, onde Guillaume Dupuytren era médico chefe.

Dupuytren afirmou ter sido o primeiro a reconhecer a causa da doença e a sugerir uma forma de tratá-la. Ele citou repetidamente mal Cooper e disse que Cooper acreditava que a doença era incurável.

Peyronie’s

Um século antes de Dupuytren, em 1743, François Gigot de la Peyronie, médico pessoal do Rei Luís XIV, que também deu uma palestra no Hotel Dieu, examinou três pacientes e descreveu mudanças no pénis que ficariam conhecidas como “doença de Peyronie”: “contas do rosário de tecido cicatrizado para causar uma curvatura ascendente do pénis durante a erecção.” Peyronie considerou a condição como sendo causada por trauma. É provável que o nome de Peyronie se tenha apegado à doença porque ele era tão bem conhecido.

A condição era conhecida antes do dia de Peyronie. Guilio Cesare Aranzi, um famoso anatomista italiano de Bolonha, escreveu em 1587 em seu livro “Tumores Praeter Naturam”, que era “palpável como um feijão no pênis flácido, causando uma deformidade semelhante a um corno de carneiro durante a ereção”.

Guilielmus de Saliceto (ca 1210-1276 d.C.) descreveu uma condição ‘nodus in virga’ de um nódulo encontrado num pénis.

Algumas pessoas afirmam que esta estátua de Silenus no Museu Nacional de Arqueologia em Atenas é a prova do início da Peyronie.

No entanto, muitas pessoas têm alguma curvatura do pénis sem ter a de Peyronie. Além disso, Silenus é uma das companhias de tutores fálicos ou semi-animais dos deuses, um grupo que inclui Priapus – e, portanto, seria esperado que tivesse um falo exagerado. Não é de Peyronie se o pênis não tiver caroços, pois só a curvatura não é suficiente. Também dada a natureza mitológica de Silenus, é bastante provável que o seu pénis tenha sido modelado no de um cavalo. (Note os cascos e a cauda dos seus cavalos.)

Pads de Garrod

Michelangelo de Moisés, esculpido no início do século XVI, tem visíveis knuckle pads nos seus dedos.

Em 1893 um médico francês Mr A E Garrod deu uma descrição detalhada dos “knuckle pads” encontrados nas articulações PIP principalmente no 2º, 3º e 4º dedo e sugeriu uma relação com a doença de Dupuytren, uma vez que alguns dos nódulos mostraram uma aparência semelhante à de Dupuytren na histologia e muitos dos seus pacientes que tinham knuckle pads também tinham a doença de Dupuytren.

Recentemente tem havido uma sugestão de que, na verdade, talvez existam duas condições separadas, os ‘nódulos dorsais’ de Dupuytren relacionados com os ‘knuckle pads’ fibromatosos (calos) da pele.

Doença de Ledderhose

Dupuytren mencionou em suas palestras em 1832 que a condição que ele tinha descrito na mão também poderia ocorrer no pé, o que era presumivelmente uma referência à condição que agora conhecemos como Ledderhose.

A primeira referência detalhada que temos é em 1894, quando um médico alemão, Georg Ledderhose, descreveu a fibromatose plantar, uma condição que afetava a fáscia plantar dos pés. Você pode ler aqui (em alemão) um scan do seu artigo de 1894. Ledderhose examinou mais de cinqüenta pacientes com a doença e concluiu que provavelmente foi causada por trauma, pois ele observou isso principalmente em pacientes que estavam usando uma tala para tratar outros problemas nos pés.

Ombro congelado

Ombro congelado (onde o revestimento ao redor da articulação do ombro fica inflamado e endurece) era uma condição bem conhecida pelos médicos no início do século XIX, mas a possível ligação com a de Dupuytren só foi feita em 1936 por H. Schaer.

Todas as condições estão relacionadas

Inicialmente, condições como Dupuytren, Ledderhose, Peyronie e Garrod’s Pads eram todas vistas como doenças separadas. No entanto, em 1902, Janssen estava escrevendo sobre o que ele chamou de ‘diátese fibromatosa’, com o entendimento de que todas essas condições eram devidas à mesma causa subjacente, muitas vezes agora chamada de diátese de Dupuytren. (diátese significa ‘disposição’)

Movendo-se para o presente

Tratamento percorreu um longo caminho desde a primeira operação de Dupuytren, onde os pacientes tiveram que ser retidos durante a cirurgia. Os anestésicos, introduzidos em 1846, tornam a cirurgia mais confortável para o paciente e mais fácil para o cirurgião e para os estudantes. A partir de 1867, a percepção da necessidade de limpeza e higiene nos hospitais fez uma grande diferença nas taxas de sobrevivência. No final do século XIX/início do século XX, a descoberta dos antibióticos tornou possível novos progressos na cirurgia e reduziu as infecções pós-operatórias.

As técnicas cirúrgicas também evoluíram, de uma simples fasciotomia aberta (corte através da pele e do cordão) para um leque de opções muito mais amplo: fasciotomia fechada ou com agulha (cortar as cordas com uma agulha, sem cortar a pele), fasciotomia aberta, fasciectomia parcial ou limitada (remover a parte afectada da fascia), dermo-fasciectomia (remover a fascia afectada e a pele a ela ligada, o que geralmente resulta na necessidade de enxertos de pele), fasciectomia total quando toda a fascia é removida e muitas opções intermédias.

Radioterapia tem sido utilizada desde os anos 80, especialmente na Alemanha, onde a incidência de Dupuytren é alta. É normalmente usado nos estágios iniciais, quando o paciente tem nódulos e contraturas crescentes inferiores a 10%.

Em 2001 foi feito o primeiro ensaio aleatório, para encontrar o melhor protocolo de tratamento radioterápico.

Em 2010 foi feito um estudo de acompanhamento que mostrou que os nódulos encolhem na maioria dos pacientes (e nenhum câncer). Nos pacientes que necessitaram de cirurgia, a radioterapia prévia não causou problemas. O principal efeito colateral da radioterapia foi a pele fina e seca, encontrada em 32% dos pacientes.

Na década de 1980, o cirurgião acadêmico de Nova York Dr L C Hurst estava pesquisando o papel das prostaglandinas (um tipo de hormônio tecidual que desempenha um papel na inflamação) na contratura de Dupuytren, quando um colega Sr L T Wegman pediu sua ajuda no uso de colagenase (uma enzima que quebra o colágeno) para prevenir a formação de tecido cicatricial em reparos nervosos. O Dr Hurst percebeu que a colagenase poderia ser útil na doença de Dupuytren (porque os nódulos e cordões são feitos principalmente de colágeno), e assim iniciou a pesquisa que finalmente levou a injeções de colagenase disponíveis comercialmente. Referência.

A investigação sobre as causas da doença também foi iniciada.

Em 1980, os miofibroblastos (fibroblastos são células produtoras de fibras e os miofibroblastos são um tipo de fibroblastos que estão associados à contracção) foram identificados no tecido de Dupuytren por microscópio electrónico.

Em 1991 a pesquisa mostrou que quando a pele adere aos nódulos/cordos é melhor remover também essa pele, pois ela contém miofibroblastos que podem causar recidiva. O número de miofibroblastos encontrados no tecido de Dupuytren pode ajudar a prever a chance de recidiva após a cirurgia.

Em 1995 iniciou-se uma pesquisa no tecido de Dupuytren para fatores de crescimento que eram conhecidos por afetar os miofibroblastos e tecido cicatricial. TGF-ß 1-3 (transforming growth factors beta 1, 2 and 3) são encontrados e produzidos em nódulos. O TGF-ß 2 foi mais tarde encontrado como o mais importante.

Primeiro, mas não menos importante, os geneticistas estão tentando encontrar as causas genéticas de Dupuytren e estão fazendo algum progresso. Há pelo menos nove genes envolvidos. Alguns são herdados através da mãe e outros podem vir de qualquer dos pais.

Estamos muito mais próximos de entender as causas de Dupuytren do que nossos ancestrais estavam, e temos tratamentos muito melhores disponíveis, mas pelo menos para o presente, ainda não temos cura.

Quem sabe o que o futuro pode trazer?