O que é hemihypertrophy?
Hemihypertrophy é uma condição em que um lado do corpo cresce mais em comparação com o outro lado do corpo. É também conhecida como síndrome de crescimento excessivo ou hemihiperplasia. As diferenças nos lados do corpo podem ser significativas ou sutis, e a condição tipicamente afeta as extremidades superiores (braços), extremidades inferiores (pernas), e as características faciais. A hemipertrofia precisa ser diferenciada da hemiatrofia, na qual um lado do corpo está subdesenvolvido. Esta distinção é geralmente feita com base em se as extremidades superiores e inferiores são ambas afectadas; a hemihipertrofia geralmente afecta ambas, enquanto que a hemiatrofia não o é. A Hemihipertrofia vem com risco aumentado de tumores, enquanto que a hemiatrofia muitas vezes requer trabalho para outras patologias neurológicas. Do ponto de vista ortopédico, as duas condições são tratadas de forma semelhante como discrepâncias no comprimento dos membros.
O que causa a hemihipertrofia, ou a causa é desconhecida?
A hemihipertrofia pode ou não estar associada a uma síndrome genética específica. Quando não está associada a uma síndrome genética, a causa geralmente é desconhecida. A síndrome de Beckwith-Wiedemann é uma das causas da hemihipertrofia. A síndrome de Beckwith-Wiedemann é causada por uma anomalia no cromossoma 11 que resulta no crescimento diferencial entre os lados do corpo. Mesmo nos casos em que a hemihipertrofia é causada por uma anomalia do cromossoma 11, a maioria dos casos é esporádica, o que significa que os casos ocorrem por acaso. Estes casos ocasionais não são transmitidos por membros da família e podem ou não ser transmitidos a futuras crianças.
Quão comum é a hemihipertrofia, se conhecida?
Síndrome de Beckwith-Wiedemann é o subtipo mais comum de hemihipertrofia, e ocorre tanto em meninos e meninas igualmente em aproximadamente 1 em cada 11.000 nascimentos. No entanto, causas de hemihipertrofia não associadas a esta síndrome, casos leves que nunca são oficialmente diagnosticados com esta síndrome, ou outras anomalias de crescimento excessivo associadas ao cromossoma 11 acrescentam a este número.
Como é diagnosticada a hemihipertrofia?
A hemihipertrofia é diagnosticada observando as assimetrias-diferenças de crescimento entre um lado do corpo do paciente e o outro. Não existe um teste específico para a hemihipertrofia, no entanto, crianças com uma diferença aparente no seu tamanho de lado a lado devem ser avaliadas para a síndrome de Beckwith-Wiedemann. Outras características não ortopédicas da síndrome de Beckwith-Wiedemann que podem ser observadas são uma língua grande, lóbulos da orelha dobrados, órgãos internos sólidos (fígado, pâncreas, rim) aumentados, defeitos na parede abdominal e baixo nível de açúcar no sangue.
Os testes genéticos podem ser úteis para confirmar o subtipo de hemihipertrofia. No entanto, outros exames são importantes em crianças com este diagnóstico. As alterações no crescimento dos órgãos colocam as crianças com síndrome de Beckwith-Wiedemann e outras síndromes de hemihipertrofia em maior risco de desenvolver câncer nesses órgãos. Por essa razão, é recomendada a realização de ultra-sonografias regulares do abdómen, bem como a realização de análises sanguíneas para a marcação tumoral alfa-fetoproteína até aos 7 anos de idade.
Quais são as opções de tratamento da hemihipertrofia?
O tratamento necessário para a hemihipertrofia depende de quanta diferença existe entre os lados do corpo. Mais comumente, os médicos do Centro Internacional para o Alongamento de Membros tratam a diferença no comprimento dos membros. Pequenas diferenças no comprimento das pernas (até 2cm) geralmente não requerem tratamento. Para diferenças maiores que esta, é benéfico tornar os comprimentos das pernas mais iguais. Isto pode ser feito com o uso de sapatos de elevação ou com cirurgia. A cirurgia para corrigir o comprimento dos membros pode ser feita alongando a perna mais curta usando um fixador externo ou, se o osso for suficientemente grande, uma unha de alongamento interna. A cirurgia também pode ser feita para retardar ou parar o crescimento da perna mais longa. Esta cirurgia, chamada epifisiodese, pode ser realizada com o uso da aplicação Multiplier, desenvolvida pelo Centro Internacional de Alongamento de Membros. A decisão de alongar uma perna mais curta versus abrandar o crescimento da perna mais longa depende dos objectivos do paciente.
Para pacientes com hemihipertrofia, é importante realizar visitas regulares, com intervalos de cerca de 6 meses, à clínica do Centro Internacional para o Alongamento de Membros, para que os médicos possam monitorizar como os membros estão a crescer. Estas visitas incluirão uma radiografia para que os ossos da perna possam ser medidos e previsões precisas sobre o crescimento possam ser feitas para desenvolver um plano de tratamento personalizado.
Porquê vir ao Centro Internacional para o Alongamento de Membros para o tratamento da hemiipertrofia?
O alongamento de membros é um processo complexo. O seu médico no Centro Internacional para o Alongamento de Membros vai levar o seu tempo para ter a certeza que compreende todas as suas opções e depois vai personalizar o seu tratamento de acordo com as suas necessidades específicas. Nossos pacientes se beneficiam de nossa abordagem centrada na equipe com cirurgiões de renome mundial e assistentes médicos especializados, enfermeiros e fisioterapeutas. A fisioterapia é um componente crítico do alongamento. Os nossos fisioterapeutas estão entre os mais experientes do mundo na gestão do processo de alongamento. Nós ajudamos pacientes com hemihipertrofia a alcançar o melhor resultado possível.