A extrema raridade da doença limita as oportunidades cirúrgicas para a prática do complexo fechamento necessário nestes pacientes. Por esta razão, os pacientes têm os melhores resultados quando o fechamento da bexiga é realizado em centros de grande volume, onde as equipes cirúrgicas e de enfermagem têm ampla experiência no cuidado com a doença. O centro de maior volume nos Estados Unidos e no mundo é o Johns Hopkins Hospital em Baltimore, Maryland; eles já atenderam mais de 1300 pacientes com exstrofia nos últimos 50 anos.
Entrega do componente, a bexiga exposta é irrigada e uma película não aderente é colocada para evitar o máximo contacto com o ambiente externo possível. No caso da criança não ter nascido num centro médico com uma equipa de apoio à exstrofia apropriada, a transferência seguir-se-á provavelmente. Após a transferência, ou para aqueles bebês nascidos em um centro médico capaz de cuidar da exstrofia vesical, a imagem pode ocorrer nas primeiras horas de vida antes da criança ser submetida à cirurgia.
Fecho primário (imediato) é indicado apenas naqueles pacientes com uma bexiga de tamanho, elasticidade e contratilidade apropriados, já que esses pacientes têm maior probabilidade de desenvolver uma bexiga com capacidade adequada após uma intervenção cirúrgica precoce.
Condições que são contra-indicações absolutas apesar da adequação da bexiga incluem duplicação do pênis ou bolsa escrotal e hidronefrose bilateral significativa.
CirurgiaEditar
Terapia moderna visa a reconstrução cirúrgica da bexiga e genitália. Tanto os homens como as mulheres nascem com esta anomalia. O tratamento é semelhante.
Nos homens os tratamentos têm sido:Na moderna reparação faseada da exstrofia (MSRE) o passo inicial é o fechamento da parede abdominal, muitas vezes necessitando de uma osteotomia pélvica. Isto deixa o paciente com episódios de episódios penianos e incontinência urinária. Por volta dos 2-3 anos de idade, o paciente é então submetido à reparação das epispadias após a estimulação da testosterona. Finalmente, a reparação do colo vesical geralmente ocorre por volta dos 4-5 anos de idade, embora isso dependa de uma bexiga com capacidade adequada e, o mais importante, uma indicação de que a criança está interessada em se tornar um continente. Em algumas reconstruções da bexiga, a bexiga é aumentada com a adição de um segmento do intestino grosso para aumentar a capacidade volumétrica da bexiga reconstruída. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Na reparação primária completa da exstrofia (CPRE), o fechamento da bexiga é combinado com uma reparação de epispadias, num esforço para diminuir os custos e a morbidade. Esta técnica levou, no entanto, à perda significativa de tecido peniano e corporal, particularmente em pacientes mais jovens.
No tratamento feminino incluiu:Reconstrução cirúrgica do clítoris que é separado em dois corpos distintos. A reconstrução cirúrgica para corrigir a divisão dos mons, redefinir a estrutura do colo vesical e uretra. Vaginoplastia irá corrigir a vagina deslocada anteriormente. Se o ânus estiver envolvido, também é reparado. A fertilidade permanece e as mulheres que nasceram com extrofia vesical geralmente desenvolvem prolapso devido à musculatura mais fraca do assoalho pélvico.