Exstrofia Cloacal (Síndrome OEIS)

O que é a exstrofia cloacal (Síndrome OEIS)?

Exstrofia cloacal, também conhecida como Síndrome OEIS, ocorre quando uma porção do intestino grosso está fora do corpo, e de ambos os lados – e ligada a ele – estão as duas metades da bexiga. Nos meninos, o pênis geralmente é plano e curto, com a superfície interna exposta da uretra em cima. O pênis às vezes é dividido em uma metade direita e outra esquerda. Nas meninas, o clitóris é dividido e pode haver uma ou duas aberturas vaginais. A exstrofia cloacal (síndrome OEIS) é um defeito de nascença muito raro, afectando 1 em cada 250.000 nascimentos. Embora a exstrofia cloacal seja uma condição grave e exija uma série de operações, o resultado a longo prazo é bom para muitas crianças.

Quais são os sinais da exstrofia cloacal?

Na exstrofia cloacal, a bexiga do bebé está aberta na parte frontal e a superfície interna está exposta na superfície inferior da parede abdominal. A bexiga exposta aparece como uma metade direita e esquerda, com o intestino grosso exposto e conectado no meio. Esta conexão anormal do intestino e da bexiga permite a mistura de fezes e urina. A exstrofia cloacal pode ocorrer como parte da síndrome OEIS, que inclui uma onfalocele, extrofia, ânus imperfurado e defeitos na coluna vertebral. Numa onfalocele, alguns dos órgãos abdominais sobressaem através de uma abertura nos músculos da parede abdominal inferior, na área do cordão umbilical. Uma membrana translúcida cobre os órgãos protuberantes. A onfalocele pode ser pequena, com apenas uma porção do intestino protuberante, ou grande, com a maioria dos órgãos abdominais (incluindo intestino, fígado e baço) protuberantes fora do corpo. Por vezes o intestino também está presente atrás da bexiga que não está em continuidade. Os defeitos da coluna vertebral podem ser maiores ou menores. Muitas vezes, crianças nascidas com exstrofia cloacal também nascem com diferentes graus de espinha bífida.

O que causa a exstrofia cloacal?

A causa da exstrofia cloacal é desconhecida. Não parece que quaisquer medicamentos ou actividades dos pais expectantes tenham qualquer impacto no desenvolvimento da exstrofia cloacal. Com base em nosso conhecimento atual, é muito improvável que esta condição possa ser prevenida.

Como cuidamos da exstrofia cloacal

A exstrofia cloacal é corrigida através de uma série de operações. Os médicos do Centro de Malformação Pélvica e Colorectal do Boston Children’s Hospital têm uma vasta experiência na reparação da exstrofia cloacal e no apoio a si e ao seu bebé durante todo o processo. Nossa equipe multidisciplinar de médicos trabalha em conjunto na coordenação da reparação cirúrgica inicial, bem como no acompanhamento a longo prazo e necessidades reconstrutivas.

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