No conto de fadas dos Irmãos Grimm, o preso Rapunzel solta o seu cabelo comprido através de uma janela da torre para que um príncipe possa subir e resgatá-la.
Nomeado depois deste conto, a síndrome de Rapunzel é uma condição médica extremamente rara onde os cabelos que a pessoa comeu ficam emaranhados e presos no estômago. Isto causa a formação de um tricobezoar (bola de pêlos), que tem uma longa cauda que se estende até o intestino delgado.
Recentemente, uma mulher de 38 anos de idade teve uma bola de pêlos de 15 x 10 cm removida cirurgicamente do estômago e uma bola de pêlos de 4 x 3 cm removida da parte superior do intestino delgado. Este caso, publicado na revista BMJ Case Reports, marca a 89ª instância publicada de síndrome de Rapunzel na literatura médica.
Como 85 a 95% dos pacientes com síndrome de Rapunzel, a mulher apresentou aos médicos com dor abdominal, náuseas e vômitos. Outros sintomas da síndrome de Rapunzel incluem estômago inchado, redução do apetite, perda de peso e constipação ou diarréia. Em alguns casos o intestino é perfurado, o que pode levar à sepsis (infecção sanguínea). O óbito ocorreu em 4% dos casos.
Felizmente, esta mulher fez uma recuperação bem sucedida. Mas não se sabe por que ela estava comendo seu próprio (ou possivelmente o cabelo de outras pessoas) em primeiro lugar, ou por quanto tempo. Pode levar seis meses para que uma bola de cabelo se desenvolva e há relatos de pessoas que lidam com os sintomas perigosos da síndrome de Rapunzel durante 12 meses antes de procurar tratamento.
Os autores da revisão dos Relatos de Casos BMJ encontraram que quase 70% dos pacientes com síndrome de Rapunzel eram mulheres com idade inferior a 20 anos. Os pacientes mais jovens relatados foram crianças enquanto o paciente mais velho era um homem de 55 anos.
Pensa-se que mais mulheres do que homens desenvolvem síndrome de Rapunzel porque seus fios de cabelo são tipicamente mais longos, e os cabelos longos são mais propensos a ficarem presos nas camadas de mucosas do estômago. À medida que mais pêlos são consumidos e não podem ser digeridos, a bola de pêlos cresce mais.
Por que é que as pessoas comem cabelo?
Algumas pessoas com deficiências intelectuais e certas perturbações psiquiátricas comem o seu próprio cabelo – um comportamento chamado tricofagia. Pensa-se que estes grupos correm um risco maior de desenvolver a síndrome de Rapunzel.
Existem dois distúrbios psiquiátricos particulares que as pessoas que comem o seu cabelo são susceptíveis de ter: trichotillomania e pica.
As pessoas com trichotillomania sentem-se obrigadas a arrancar o seu cabelo, muitas vezes até ao ponto da perda visível de cabelo. É muito comum que as pessoas brinquem com os fios de cabelo removidos. Por exemplo, mordiscar a raiz do cabelo ou mordiscar a boca do cabelo ao longo dos lábios pode sentir-se relaxado.
Um estudo encontrou 20% das pessoas com trichotilomania envolvidas nestes comportamentos diariamente, incluindo realmente engolir o cabelo. Outro estudo encontrado em 24 pessoas com tricotilomania, 25% tinham desenvolvido uma bola de pêlos no estômago por causa de comerem os cabelos.
Pica vem da palavra latina para “pega”, por causa dos hábitos alimentares incomuns da ave. A desordem envolve o desejo e a ingestão de substâncias não nutritivas, não alimentares, como barro, sujeira, papel, sabão, pano, lã, seixos e cabelo.
Pica geralmente não é diagnosticada em bebés ou crianças de tenra idade porque a ingestão oral (e acidental) de substâncias não-alimentares é considerada bastante normal nesta idade. É mais comum em crianças, mulheres grávidas e em pessoas com deficiências intelectuais, como a desordem do espectro do autismo.
Há muitas teorias para explicar a tricofagia e a pica, como a fome durante a fome ou a negligência infantil, como uma forma de lidar com o stress, e uma parte das práticas culturais. Por exemplo, em algumas regiões da Índia, África e Estados Unidos, comer argila é considerado como tendo benefícios positivos para a saúde ou espirituais.
Ticofagia e pica têm sido encontradas em pessoas com deficiência de ferro. Em alguns casos, relatos de síndrome de Rapunzel, puxar e comer o cabelo pararam depois que a pessoa foi tratada por deficiência de ferro ou doença celíaca.
Doença celíaca causa danos no intestino delgado, o que leva a uma má absorção de nutrientes. O cabelo contém vestígios de ferro e outros minerais, mas ainda não está claro se isso promove algum tipo de impulso biológico para comer o cabelo. Outros estudos de caso descobriram que o bloqueio causado pela bola de pêlo foi na verdade a causa raiz da deficiência de ferro.
Quais são os tratamentos?
Na maioria dos casos, é necessária uma cirurgia para remover a bola de pêlos de uma só vez. Também é possível dissolver a bola de pêlos com produtos químicos, quebrá-la em pedaços menores com um laser ou removê-la através de um tubo introduzido pela boca e no estômago, chamado endoscopia. No entanto, estes métodos são geralmente menos bem sucedidos que a cirurgia.
Psychological treatment is recommended to prevent future compulsive hair eating. Isto é especialmente importante para pacientes com trichotillomania ou pica relacionada ao estresse, porque eles podem estar em risco de desenvolver novamente a síndrome de Rapunzel.
Involver pais e cônjuges no tratamento psicológico é importante para que eles possam aprender a apoiar seu ente querido para parar o comportamento, e também porque o impacto da síndrome de Rapunzel pode ser perturbador para eles também.
Informação e apoio à tricotilomania e tricofagia podem ser encontrados através da TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.