Clinical Significance
O aqueduto cerebral é a porção mais estreita do sistema ventricular, e a estenose aquedular ou outras alterações na sua estrutura são uma causa comum de hidrocefalia. Existe uma distribuição bimodal com o primeiro pico a acontecer antes de um ano de idade e o outro a atingir o pico após os 12 anos de idade. A estenose aqueductal precoce apresenta geralmente um aumento da circunferência da cabeça, fontanela anterior tensa e olhos ao pôr-do-sol. Compare esta apresentação com a estenose do aqueduto tardio, que se apresenta com dor de cabeça, deterioração visual, incontinência urinária, marcha anormal e comportamento incomum. Os tratamentos para hidrocefalia associados com tratamentos de estenose aquedutânea incluem shunt ventriculoperitoneal ou terceira ventriculostomia endoscópica.
Estenose aqueduttal inicial é hipotética devido a infecção intra-uterina, atresia ou herdada como uma condição recessiva hereditária ligada ao sexo. Durante o desenvolvimento precoce, o aqueduto cerebral é grande e, subsequentemente, estreita-se com o tempo. Atresia é quando o estreitamento causa a completa obliteração do aqueduto aqueduto. O fechamento completo do aqueduto aparece em conjunto com defeitos do SNC, incluindo malformação Arnold-Chiari, espinha bífida, malformação Dandy-Walker, cistos retrocerebelares ou supracoliculares, e malformação vascular. A hidrocefalia ligada ao X também tem sido uma causa de estenose aquedutânea congénita. Juntamente com o estreitamento do aqueduto, outras anomalias cerebrais da linha média são frequentemente observadas nestes pacientes, embora não haja uma colecção homogénea de alterações estruturais.
Onset em pacientes com mais de 1 ano de idade pode ter muitas etiologias diferentes, incluindo, gliose, bifurcação e compressão mecânica, que levam todos a hidrocefalia obstrutiva não comunicante. A gliose é uma reação protetora do organismo para prevenir lesões devido a estímulos nocivos como infecções ou toxinas, induzindo a proliferação da glial. Alguns casos de gliose aparecem como uma complicação pós-viral de indivíduos infectados com mixovírus humanos. A reação inflamatória aguda e subaguda ao vírus pode causar uma maior constrição da luz do aqueduto. Estudos de hamsters e ratos infectados com papeira, influenza A e parainfluenza II confirmaram este fenômeno. O desenvolvimento anormal da fissura mediana pode levar à formação de um septo dentro do aqueduto. Esta formação de septo causa o desenvolvimento de dois ou mais canais separados que é conhecido como bifurcação. O bifurcamento pode ser visto independentemente ou em combinação com outras anomalias congénitas do SNC, incluindo espinha bífida e holoprosencefalia. Os lúmens separados podem estar ambos abertos para o quarto ventrículo ou terminar em bolsas cegas que podem levar à obstrução. Alterações estruturais no aqueduto observadas em pacientes diagnosticados com hidrocefalia associada à mielomeningocele também podem causar um fenómeno de bifurcação semelhante ao encurtamento do aqueduto e formar uma configuração semelhante ao bico na extremidade dorsal do aqueduto. Tumores do mesencéfalo podem causar compressão do aqueduto levando à estenose aqueduttal.
Tumores que podem causar obstrução aqueduttal incluem gliomas da placa tectal e crescimentos dentro da região pineal. Os gliomas da placa tectal são uma forma de gliomas do meio do cérebro que são tumores de crescimento lento e de baixo grau do subtipo histológico oligodendrocítico. Os gliomas da placa tectal são frequentemente assintomáticos mas podem invadir lentamente o aqueduto cerebral e causar estenose retardada do aqueduto. As imagens de RM podem fornecer fortes evidências para apoiar o diagnóstico, mas um diagnóstico definitivo requer análise histopatológica. Os tumores pineais surgem mais frequentemente como crescimento sólido em crianças e são classificados em tumores parenquimatosos pineais, tumores germinativos, tumores gliais ou quistos pineais. A glândula pineal situa-se adjacente ao aqueduto cerebral de modo que a expansão dentro desta região pode obstruir o aqueduto.
Compressão do aqueduto pela veia de Galen ou Veia de Malformação aneurismática de Galen (VGAM) é uma malformação vascular congénita que representa 30% de todas as anomalias vasculares pediátricas. O defeito vascular causa o desvio de sangue arterial da circulação coróide para a veia prosencéfala de Markowski (MProsV de Markowski). No desenvolvimento saudável, o MProsV de Markowski se fecha completamente à medida que seu papel é assumido pelas veias cerebrais internas. A formação de shunts arteriovenosos conectando a circulação coróide com o MProsV de Markowski causa aumento do fluxo através do MProsV de Markowski e impede o seu fechamento. A patência contínua do MProsV de Markowski é conhecida como um VGAM. A hidrocefalia e a insuficiência cardíaca congestiva apresentam ambas características do VGAM. Tanto a diminuição da absorção do LCR como a compressão do aqueduto cerebral podem causar o quadro clínico da hidrocefalia. Em lactentes, um ultra-som trans-fontanela pode ser usado para avaliar a anatomia do cérebro e identificar um VGAM. A RM pode ajudar a fazer um diagnóstico definitivo e avaliar condições comórbidas, como infrações cerebrais, atrofia e hidrocefalia.