A proteína Bence Jones é uma proteína monoclonal da globulina ou cadeia leve da imunoglobulina encontrada na urina, com um peso molecular de 22-24 kDa. A detecção da proteína Bence Jones pode sugerir mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenström.
Um cristal da proteína Bence Jones.
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As proteínas de Bence Jones são particularmente diagnósticas de mieloma múltiplo no contexto de manifestações de órgãos-alvo, como insuficiência renal, lesões ósseas líticas (ou “perfuradas”), anemia ou grande número de plasmócitos na medula óssea dos pacientes. As proteínas de Bence Jones estão presentes em 2/3 dos casos de mieloma múltiplo.
As proteínas são cadeias leves de imunoglobulina (paraproteínas) e são produzidas por plasmócitos neoplásicos. Elas podem ser kappa (na maioria das vezes) ou lambda. As cadeias de luz podem ser fragmentos de imunoglobulinas ou imunoglobulinas homogêneas únicas. Elas são encontradas na urina como resultado da diminuição da capacidade de filtração renal devido à insuficiência renal, às vezes induzida pela hipercalcemia do cálcio liberado à medida que os ossos são destruídos ou das próprias cadeias leves. As cadeias de luz têm sido historicamente detectadas através do aquecimento de uma amostra de urina (que faz com que a proteína se precipite) e agora através da electroforese da urina concentrada. Mais recentemente, foram utilizados ensaios de cadeias de luz sem soro em vários estudos publicados que indicaram superioridade sobre os testes de urina, particularmente para pacientes que produzem baixos níveis de cadeias de luz livres de monoclonal, como visto no mieloma múltiplo não-secreto e amiloidose AL.