O tratamento da LPLD tem dois objetivos diferentes: prevenção imediata dos ataques de pancreatite e redução a longo prazo do risco de doenças cardiovasculares. O tratamento é baseado principalmente na terapia nutricional médica para manter a concentração plasmática de triglicérides abaixo de 11,3 mmol/L (1000 mg/dL). A manutenção dos níveis de triglicéridos abaixo de 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) previne em geral dores abdominais recorrentes.
Dieta rígida com baixo teor de gordura e prevenção de carboidratos simplesEditar
Restrição da gordura alimentar para não mais de 20 g/dia ou 15% da ingestão total de energia é geralmente suficiente para reduzir a concentração plasmática de triglicéridos, embora muitos pacientes relatem que para ser livre de sintomas um limite de menos de 10g/dia é o ideal. Os carboidratos simples também devem ser evitados. Os triglicéridos de cadeia média podem ser utilizados para cozinhar, porque são absorvidos na veia porta sem serem incorporados aos quilomícrons. Vitaminas A, D, E e K lipossolúveis e minerais devem ser suplementados em pacientes com pancreatite recorrente, uma vez que muitas vezes têm deficiências como resultado de má absorção de gordura. Entretanto, a abordagem da dieta é difícil de sustentar para muitos dos pacientes.
Drogas para baixar lipídiosEditar
Agentes para baixar lipídios como fibratos e ácidos ômega-3-gordos podem ser usados para baixar os níveis de TG em pacientes com LPLD; entretanto, essas drogas muitas vezes não são eficazes o suficiente para atingir as metas de tratamento em pacientes com LPLD. Medidas adicionais são evitar agentes conhecidos para aumentar os níveis de triglicérides endógenos, como álcool, estrogênios, diuréticos, isotretinoína, antidepressivos (por exemplo, sertralina) e agentes bloqueadores b-adrenérgicos.
Terapia genéticaEditar
Em 2012, a Comissão Europeia aprovou o alipogene tiparvovec (Glybera), uma terapia genética para adultos diagnosticados com LPLD familiar (confirmada por testes genéticos) e que sofrem de ataques de pancreatite severa ou múltipla, apesar das restrições de gordura na dieta. Foi a primeira terapia genética a receber autorização de comercialização na Europa; o seu preço era de cerca de 1 milhão de dólares por tratamento e, a partir de 2016, apenas uma pessoa tinha sido tratada comercialmente. Um total de 31 pacientes foram tratados com Glybera, a maioria gratuitamente em ensaios clínicos antes do medicamento ser retirado do mercado.