Co to jest wyrostek kloaczny (Zespół OEIS)?
Wyrostek kloaczny, znany również jako Zespół OEIS, występuje, gdy część jelita grubego leży na zewnątrz ciała, a po obu jego stronach – i połączone z nim – są dwie połówki pęcherza moczowego. U chłopców penis jest zazwyczaj płaski i krótki, z odsłoniętą wewnętrzną powierzchnią cewki moczowej na szczycie. Penis jest czasami podzielony na prawą i lewą połowę. U dziewczynek łechtaczka jest rozdwojona i może występować jeden lub dwa otwory pochwy. Wyrostek kloaczny (zespół OEIS) jest bardzo rzadką wadą wrodzoną, występującą u 1 na 250 000 urodzeń.Chociaż wyrostek kloaczny jest poważnym schorzeniem i wymaga serii operacji, długoterminowy wynik jest dobry dla wielu dzieci.
Jakie są objawy wyrostka kloacznego?
W wyrostku kloacznym pęcherz moczowy dziecka jest otwarty z przodu, a jego wewnętrzna powierzchnia jest odsłonięta na dolnej powierzchni ściany brzusznej. Odsłonięty pęcherz moczowy wygląda jak prawa i lewa połowa, z odsłoniętym i połączonym pośrodku jelitem grubym. To nieprawidłowe połączenie jelita i pęcherza pozwala na mieszanie stolca i moczu.Wyrostek kloaczny może wystąpić jako część zespołu OEIS, który obejmuje omphalocele, ekstrofię, niedomykalny odbyt i wady kręgosłupa. W omphalocele niektóre z narządów jamy brzusznej wystają przez otwór w mięśniach dolnej ściany jamy brzusznej w okolicy pępka. Przezroczysta błona pokrywa wystające narządy. Omphalocele może być małe, z wystającą tylko częścią jelita, lub duże, z większością narządów jamy brzusznej (w tym jelita, wątroby i śledziony) wystających na zewnątrz ciała.W niedomykalnym odbycie, odbyt nie został uformowany, a okrężnica łączy się z pęcherzem moczowym. Czasami za pęcherzem moczowym obecne jest również jelito, które nie jest w ciągłości. Wady kręgosłupa mogą być zarówno duże jak i małe. Wielokrotnie dzieci urodzone z zarośnięciem kloaki rodzą się również z różnym stopniem rozszczepu kręgosłupa.
Co powoduje zarośnięcie kloaki?
Przyczyna zarośnięcia kloaki jest nieznana. Nie wydaje się, aby jakiekolwiek leki lub czynności wykonywane przez przyszłych rodziców miały jakikolwiek wpływ na rozwój rozrostu kloaki. Na podstawie naszej obecnej wiedzy jest bardzo mało prawdopodobne, aby można było zapobiec temu schorzeniu.
Jak leczymy zarostową postać zarostową kloaki
Zarostowa postać kloaki jest korygowana poprzez serię operacji. Klinicyści z Colorectal and Pelvic Malformation Center w Boston Children’s Hospital mają duże doświadczenie w leczeniu wytrzewienia kloaki i wspieraniu Ciebie i Twojego dziecka podczas całego procesu. Nasz multidyscyplinarny zespół lekarzy współpracuje przy koordynowaniu wstępnej naprawy chirurgicznej, jak również długoterminowej obserwacji i potrzeb rekonstrukcyjnych.