EXPERT ANALYSIS FROM THE 2017 AAD SUMMER MEETING
NEW YORK – Kiedy pacjenci przychodzą do gabinetu z bolesnymi „zgrubieniami” na nogach lub w innym miejscu, zapalenie tkanki łącznej powinno znaleźć się w rozpoznaniu różnicowym. A u niektórych pacjentów, powiedziała Alina Bridges, DO, zapalenie tkanki łącznej może być zdiagnozowane jako kalcyfilaksja.
Kalcyfilaksja jest słabo rozpoznaną chorobą odkładania się kryształów, która jest związana z zapaleniem tkanki łącznej, powiedziała dr Bridges, przemawiając na letnim spotkaniu Amerykańskiej Akademii Dermatologii. Kiedy wapń gromadzi się w małych podskórnych naczyniach, w skórze właściwej tworzy się okluzyjna waskulopatia.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 „We wszystkich formach panniculitis, zmiany mogą występować jako podskórne, stwardniałe guzki” – powiedział dr Bridges. Występują one najczęściej na kończynach dolnych, ale mogą być również widoczne na tułowiu, pośladkach i ramionach, a czasami pojawiają się na głowie i szyi.
Pomocne może być również zdjęcie radiologiczne tkanek miękkich dotkniętego obszaru. Kalcyfilaksja objawia się jako drobny, podobny do siatki wzór zwapnień, co według dr Bridgesa ma 90% specyficzności dla tego stanu.
Jednakże dr Bridges powiedział, że pacjenci z panniculitis potrzebują biopsji. „Staranny wybór miejsca biopsji i głęboka próbka zawierająca obfity tłuszcz uzyskany przez biopsję nacinającą lub wycięcie” jest najlepszym podejściem, pozwalającym patologowi zobaczyć pełny obraz. W niektórych przypadkach, powiedziała, biopsja podwójnym nakłuciem może również produkować odpowiednie próbki.
W uzupełnieniu do osadzania się wapnia, inne patologiczne ustalenia mogą być martwicą tłuszczu zrazikowego, z zakrzepicą naczyniową pancerza. Chociaż zwapnienie pozanaczyniowe może być widoczne w panniculus, nie jest rzadkością, aby zobaczyć również zwapnienie wewnątrznaczyniowe, powiedział dr Bridges, który jest dyrektorem programu stypendium dermatopatologicznego w Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges powiedział, że pacjenci z kalcyfilaksją mogą prezentować z dominującym zapaleniem tkanki łącznej lub naczyń, lub obrazem mieszanym; pacjenci mogą również mieć pęcherze, owrzodzenia lub livedo reticularis.
Zmiany są niezwykle bolesne i stają się coraz bardziej gwałtowne, z twardymi podskórnymi guzkami. Są one zmiennie martwicze i z czasem stają się bardziej owrzodzone.
Kalcyfilaksja jest wieloczynnikowa i postępująca. Rokowanie jest bardzo złe dla osób z tym schorzeniem, powiedział dr Bridges. Mediana przeżycia wynosi 10 miesięcy, z rocznym wskaźnikiem przeżycia 46% i tylko 20% osób z kalcyfilaksją przeżywających 2 lata po diagnozie.
Gangrena jest częstym powikłaniem, a niewydolność wielonarządowa często również występuje, powiedziała.
Kalcyfilaksja najczęściej występuje u osób z przewlekłą chorobą nerek i jest widoczna u 4% pacjentów hemodializowanych. Jednakże, może ona również wystąpić u osób bez mocznicy. W nie do końca poznanych związkach, kalcyfilaksja jest związana z terapią warfaryną, zaburzeniami tkanki łącznej, chorobą Crohna, chorobami wątroby, cukrzycą, nowotworami hematologicznymi, niedoborem czynnika V Leiden oraz niedoborem białka C i S.
Jest potrzeba klinicznego podejrzenia kalcyfilaksji, gdy osoby z którymkolwiek z tych schorzeń występują z bolesnymi guzkami rumieniowymi lub z obrazem naczyniowym, powiedziała.
Inne, bardziej powszechne choroby związane z odkładaniem się kryształów mogą być również związane z zapaleniem panewki i mogą być w różnicowaniu, Dr Bridges powiedział. U pacjentów z podagrą, odkładanie kryształów moczanu sodu może wystąpić w tkankach podskórnych.
Oksaloza skórna może wystąpić jako zaburzenie pierwotne, kiedy pacjenci mają błędy metaboliczne i brakuje im aminotransferazy alaninowo-glioksylanowej lub dehydrogenazy D-glicerynianowej. Oksaloza może być również zespołem nabytym u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, którzy byli długotrwale hemodializowani.
Chociaż nie ma jednoznacznie skutecznego leczenia kalcyfilaksji, potrzebne jest wielocelowe, wielodyscyplinarne podejście, które pomoże poprawić zdrowie tkanek i jakość życia pacjentów. Ponieważ głównym mechanizmem uszkodzenia tkanek jest zakrzepowe niedokrwienie tkanek, strategie są ukierunkowane na istniejące skrzepy i na zapobieganie dalszemu tworzeniu się skrzepów.
Aby skorygować równowagę wapniowo-fosforanową, zastosowano kilka leków, w tym tiosiarczan sodu i cynakalcet. U osób poddawanych hemodializie można stosować dializat o niskiej zawartości wapnia.
Dzięki uprzejmości RegionalDerm.com
Przedstawiono pacjenta z kalcyfilaksją.
Perfuzję tkankową i utlenowanie można poprawić, stosując tkankowy aktywator plazminogenu, tlenoterapię hiperbaryczną oraz unikanie warfaryny, jeśli pacjent wymaga antykoagulacji.
Aby zająć się bezpośrednio ranami, należy rozpocząć oczyszczanie rany, stosując u pacjentów kąpiel wirową. Surgical debridement może być wymagane, a larwy mogą również pomóc oczyścić łożyska ran.
Paliatywna opieka nad pacjentami powinna zawsze obejmować optymalizację kontroli bólu i poprawę jakości życia pacjentów z tym poważnym i często ograniczającym życie stanem, Dr. Bridges said.
She reported no relevant conflicts of interest.
On Twitter @karioakes
.