Twardzina linijna jest rodzajem twardziny zlokalizowanej, która jest najczęściej diagnozowana u dzieci.
Zamiast płatów zgrubiałej skóry powszechnie występujących w twardzinie zlokalizowanej typu morphea, pacjenci z twardziną typu linijnego mają grube pasma skóry zwykle występujące na kończynach i tułowiu.
Stwardnienie to dzieli się dalej na dwie podgrupy: twardzinę linijną „en coup de sabre” i zespół Parry’ego-Romberga.
Objawy
Grube i twarde pasma skóry są pierwszymi objawami występującymi w twardzinie linijnej. Zazwyczaj dotyczą one tylko jednej strony ciała. Mogą one również sięgać głębiej w skórę, powodując nieprawidłowości w tkance tłuszczowej i mięśniach. Jeśli skóra stwardnieje nad stawem, ruchy mogą być ograniczone i mogą powstać usztywnione stawy, znane jako przykurcze.
W przypadku dzieci, twardzina linijna może wpływać na wzrost, a w ciężkich przypadkach powodować, że jedna ręka lub noga rośnie szybciej niż druga.
Objawy mogą ulegać wahaniom, z okresami szybko rozwijających się objawów i okresami, w których objawy pozostają względnie stabilne.
Pacjenci z podtypem „en coup de sabre” (rana od miecza lub cięcie, w języku angielskim) zwykle mają jednostronne zgrubienie skóry w poprzek twarzy lub skóry głowy, które może wyglądać jak cięcie mieczem. Tkanki miękkie i mięśnie twarzy, jak również zęby, oczy i mózg, mogą być również dotknięte. Pacjenci mogą stracić włosy na obszarach dotkniętej skóry.
W zespole Parry’ego-Romberga (znanym również jako postępujący zanik mięśni twarzy), może wystąpić powolne ścieńczenie lub kurczenie się skóry, mięśni, kości i tkanek miękkich po jednej stronie twarzy. Kolor skóry może również ulec zmianie. W rzadkich przypadkach, obie strony twarzy mogą być dotknięte.
Oczy, zęby i mózg mogą być również dotknięte. Jeśli choroba Parry’ego-Romberga wpływa na mózg, może powodować napady drgawek, migreny lub silny ból twarzy znany jako neuralgia nerwu trójdzielnego.
Diagnoza
Diagnoza twardziny linijnej jest zwykle oparta na widocznych zmianach na skórze i potwierdzona biopsją skóry. Pacjenci mogą również zostać poddani badaniu krwi w celu wykrycia autoprzeciwciał, które mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Zdjęcia rentgenowskie i MRI (rezonans magnetyczny) mogą być wykonane w celu oceny stopnia zaawansowania choroby.
Leczenie
Twardzina linijna, podobnie jak morphea, zwykle ulega poprawie bez konieczności leczenia, chociaż zwykle trwa dłużej niż morphea. Może jednak powodować długotrwałe uszkodzenie palców rąk, nóg i twarzy, a każda zmiana wielkości kończyn może być trwała.
Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na twardzinę linijną, istnieje kilka opcji leczenia, takich jak leki, zabiegi chirurgiczne i fizykoterapia, które mogą pomóc złagodzić objawy choroby.
***
Scleroderma News jest wyłącznie stroną informacyjną na temat tej choroby. Nie stanowi ona porady medycznej, diagnozy ani leczenia. Treści te nie mają na celu zastąpienia profesjonalnej porady medycznej, diagnozy lub leczenia. W przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących stanu zdrowia należy zawsze zasięgnąć porady lekarza lub innego wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia. Nigdy nie lekceważ profesjonalnej porady medycznej ani nie zwlekaj z jej uzyskaniem z powodu czegoś, co przeczytałeś na tej stronie.
.