– Discussion:
– występuje z różnym stopniem skrócenia (lub braku) kości promieniowej, kości nadgarstka i promieni promieniowych (w tym kciuka);
– wygięcie kości łokciowej może przyczynić się do deformacji;
– łokieć może mieć utrwalony przykurcz wyprostny lub może mieć deficyt ruchu czynnego;
– pacjenci mogą sobie dobrze radzić bez specjalnego leczenia;
– może wystąpić boczne szczypanie pomiędzy sąsiednimi palcami;
– manipulowanie dużymi przedmiotami może być problemem, ale niektóre dzieci będą w stanie chwytać przedmioty pomiędzy dłonią a ramieniem;
– Zaburzenia towarzyszące:
– asocjacja VATER;
– anomalie kręgów, atrezja odbytu, przetoka tchawiczo-przełykowa, anomalie promieniowe i, anomalie nerek;
– anomalie serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i nieobecny promień = Holt Oram);
– pancytopenia lub trombocytopenia – nieobecny promień (zespół TAR);
– Badanie:
– skrócenie kończyn;
– kątowanie promieniowe i strzałkowe;
– ruch nadgarstka i łokcia;
– pacjenci ze sztywnym łokciem mogą preferować utrzymywanie ręki w pozycji odchylenia promieniowego, ponieważ ręka jest w lepszej pozycji do karmienia;
– zmniejszona siła chwytu;
– zdolność do chwytania małych i dużych przedmiotów;
– hipoplazja
– Klasyfikacja:
– typ I:
– łokieć i proksymalna część promienia jest prawidłowa;
– dystalna część kości promieniowej jest wadliwa, a promień jest skrócony;
– clubbing promieniowy spowodowany hipoplastycznym promieniowym carpi;
– przykurcze tkanek miękkich mogą ograniczać ruch;
– kciuk może wykazywać zmienny stopień hipoplazji;
– leczenie: uwolnienie tkanek miękkich i przeniesienie ECRL do ECU;
– Typ II:
– hipoplastyczny promień (krótszy o więcej niż 1-2 cm od strony przeciwnej);
– nadgarstek jest niestabilny i jest odchylony promieniowo;
– może być podatny na wydłużenie kości promieniowej;
– Typ III:
– paritalny brak kości promieniowej;
– IV:
– najczęstszy typ;
– całkowity brak kości promieniowej, często występuje brak kości promieniowej oraz pierwszej i drugiej kości śródręcza;
– łokieć może być niestabilny lub sztywny;
– występują poważne przykurcze tkanek miękkich po stronie promieniowej (i zgięciowej) nadgarstka;
– deformacje te nasilają się podczas wzrostu;
– Leczenie nieoperacyjne:
– u niemowląt szyny są trudne do zastosowania, dlatego początkowe leczenie obejmuje ROM nadgarstka i łokcia oraz rozciąganie zniekształceń promieniowych i zgięciowych;
– seryjne odlewy są używane do rozciągania napiętych struktur po stronie promieniowej w celu osiągnięcia wyrównania podłużnego;
– seryjne odlewy nie skorygują koślawości nadgarstka;
– Opcje leczenia chirurgicznego:
– rozważania:
– historycznie procedury rekonstrukcyjne nadgarstka były unikane w przypadku sztywnego łokcia, jednak w wielu przypadkach PT może zwiększyć zakres ruchu łokcia (co pozwala na przeprowadzenie operacji);
– radializacja:
– głowa kości łokciowej jest sprowadzona pod kości promieniowe nadgarstka, a ręka jest ustalona w odchyleniu łokciowym za pomocą drutu K;
– procedura obejmuje uwolnienie napiętych promieniowych struktur tkanek miękkich wraz z możliwymi transferami ścięgien z promieniowej do łokciowej strony nadgarstka;
– jak można się spodziewać, gorsze wyniki są widoczne w cięższych przypadkach;
– technika centralizacji:
– pierwotnie zajmuje się kątowym zniekształceniem kości promieniowej i może poprawić ruch nadgarstka;
– próbuje ponownie ustawić 3. kość śródręcza pod kątem prostym do płaszczyzny dystalnej płytki nasadowej kości łokciowej;
– w większości przypadków centralizacja powinna być wykonana przed ukończeniem 1 roku życia;
– centralizacja może być wykonana wraz z uwolnieniem tkanki miękkiej kości promieniowej oraz przeniesieniem ścięgien zginaczy i prostowników kości promieniowej na stronę łokciową;
– uwaga:
– zabieg jest przeciwwskazany przy sztywnym łokciu (łokieć musi się zgiąć do 90 stopni);
– technika:
– wykonuje się przez podłużne grzbietowe nacięcie promieniowe;
– dystalna kość łokciowa jest przycinana do kwadratu i wprowadzana do prostokątnego nacięcia po promieniowej stronie nadgarstka;
– usunięcie kości nadgarstka powoduje zamknięcie osteotomii klinowej;
– resekcja kości nadgarstka polega na utworzeniu włóknistej pseudartrozy w celu zapewnienia stabilności nadgarstka;
– kość nadgarstka nie musi być resekowana, jeśli zabieg jest wykonywany przed ukończeniem 12 miesiąca życia;
– w przypadku znacznego skrzywienia kości łokciowej można również wykonać osteotomię łokciową;
– wady:
– późne wyniki wykazują zmienne powodzenie;
– resekcja proksymalnej środkowej części nadgarstka może spowodować fuzję nadgarstka, z wynikającą z tego sztywnością nadgarstka;
– wydłużenie kości łokciowej:
– skrzywienie kości łokciowej zwykle nie jest postępujące;
– może być rozważane po centralizacji, jeśli skrzywienie jest ciężkie
Radial club hand. A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands.
Opening versus closing wedge osteotomy of the curved ulna in radial clubhand.
Radializacja jako nowe leczenie promieniowej ręki klubowej.
Centralizacja kości łokciowej w przypadku wrodzonej hemimelii promieniowej.
.